柯兴氏征2例误诊分析

柯兴氏征2例误诊分析

雍桂玲

雍桂玲

青海省大通县中医院内科邮编810100

皮质醇增多症又称柯兴征，临床所见不多，对不典型病人极易误诊，现将本院近年误诊为冠心病的柯兴征2例报告如下。

1病例摘要

例1：男性，38岁。因头晕、心前区不适2个月于2012年1月入院。病人于入院前2个月无何诱因在工作中突然头晕，伴多汗、心前区不适，上述症状间断发作4次。查体：体位36.7°C，脉搏100次/分，血压160/100mmHg。神志清；无向心性肥胖及满月脸，无皮肤紫纹，心界不大，心率100次/分，节律整齐，各瓣膜听诊区无杂音，两肺呼吸音清，肝脾不大，血钾、血钠、氯离子、二氧化碳结合力均正常。脑血流图示：脑血管痉挛。B超：肝、胆、脾、双肾正常。入院诊断：高血压病Ⅱ期、冠心病。入院后给予降血压、扩冠、营养心肌治疗1个月，上述症状不缓解，且频繁发作。故转入省级医院，经心内科、泌尿外科会诊，考虑为肾上腺占位性病变，做两侧肾上腺CT示：右肾上腺增生，后行右肾上腺全切术，术后病理证实为肾上腺束状增生。以后头晕、心前区不适很快消失，血压正常，心电图示心肌缺血纠正，临床治愈出院。

例2：女性，40岁。因头晕、闷胸、心悸1周于2012年5月入院。查体：体温36.8°C，脉搏54次/分，血压150/100mmHg，神志清，消瘦，心率60次/分，心律不齐，各瓣膜听诊区无杂音，两肺呼吸音清，肝脾不大。胆固醇、甘油三酯均增高，心电图示前间壁心肌缺血，室性早搏，B超：肝、胆、脾两肾正常。头颅CT正常。入院诊断：高血压Ⅱ期，冠心病。入院后经降血压、营养心肌、扩冠治疗40余日，上述症状仍有时发作。经省级内分泌科、泌尿外科专家会诊，考虑为肾上腺占位病变，做肾上腺CT检察示左肾上腺增生，后行左肾上腺全切术，病理证实为肾上腺皮质束状增生，以后上述症状消失，血压恢复正常，心电图恢复正常，临床治愈出院。

2讨论

病因与发病机理：本病的原因和发病机理可归纳为以下3种。医源性糖皮质激素过多症：是长期应用大量糖皮质激素治疗某种疾病所致。由于垂体一肾上腺皮质轴受长期抑制而趋向于萎缩，分泌功能减退，使ACTH血液浓度降低，ACTH兴奋试验反应降低。原发性肾上腺皮质病变：其中肾上腺腺瘤占皮质醇增多症20%~25%。恶性肿瘤占5%，腺瘤和癌的分泌功能为自主性，不变，但受肾上腺皮质激素的影响，不受外源性糖皮质激素的抑制，不受外源性促肾上腺皮质激素（ACTH）的兴奋。由于分泌过量的皮质醇，反馈性地抑制垂体ACTH的释放，使两侧肾上腺皮质萎缩。

肾上腺皮质增生：约占本病的70%。由于下丘脑-垂体功能紊乱、分泌ACTH过多，刺激肾上腺皮质增生和分泌皮质醇过多所致。有以下证据：①ACTH基础分泌高于正常；②ACTH分泌的支持昼夜节律消失，经常处于高水平；③ACTH不能被2mg的小剂量地塞米松所抑制；④病理检查垂体中有ACTH细胞瘤；⑤垂体无论有无肿瘤，ACTH细胞分泌ACTH均不受下丘脑中ACTH释放激素（CRH）所调节，而CRH受两类神经递质所调节，其中血清（5-羟色胺，Ser）及乙酰胆碱（ACH）起兴奋作用，多巴胺及去甲肾上腺素起抑制作用。诊断：典型病例诊断不难，主要根据：向心性肥胖，满月脸，多血质，皮肤紫纹，高血压等临床表现，及低钾性碱中毒，尿17-羟皮质醇在20mg/24小时以上。对不典型病例往往误诊为高血压、冠心病等疾病。本组2例均有头晕、心前区不适、胸闷、心悸、血压升高，以及心电图心肌缺血性改变。故均误诊为冠心病、高血压。误诊原因考虑为：医师只看到表面现象，见到血压高、心电图有心肌缺血就诊断为高血压、冠心病。对疾病认识不足，诊断思路狭窄，片面。对发作性血压升高、心电图改变没能认真分析是什么原因所致，被表面现象掩盖。故对在今后工作中年轻患者血压高、心前区不适、心电图改变者，在条件允许的情况下，尽可能做肾上腺CT检查，以免漏诊，误诊。