尤文氏肉瘤1例

(整期优先)网络出版时间:2012-12-22
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尤文氏肉瘤1例

赵世元

赵世元(青海循化县人民医院放射科青海循化811100)

患者男,17岁,撒拉族。因右大腿及右膝间歇性肿痛1月余,加重并变为持续性疼痛就诊,疼痛以夜间加著,伴发热,最高达39.2℃,曾以“急性骨髓炎”行切开引流术及抗感染治疗,症状无好转。

体格检查:重度贫血貌,痛苦面容,右大腿下段皮肤菲薄,色泽暗陈,局部肿胀,压痛明显,皮温稍高,右大腿下段外侧可见一术后瘢痕,长约10cm。实验室检查:白细胞11.8×109/L,中性粒细胞0.68,淋巴细胞0.15。

X线检查:右股骨中下段广泛性节段性骨质破坏,骨干中央部及皮质大范围筛孔状骨质破坏区,外缘可见葱皮状骨膜增生。右股骨下段干骺端见大范围虫蚀状骨质破坏,边缘不规则,未见明显骨质增生,病变周围软组织明显肿胀,肌间隙模糊,密度增高,未见边缘清晰肿块,未见肿瘤性新生骨结构(图1)考虑为恶性骨肿瘤,尤文氏肉瘤可能性大,合并病理性骨折。病理切片诊断:组织来源于骨髓内未分化的网状细胞,考虑为尤文氏瘤。

讨论尤文氏瘤为起源于骨髓的未分化网状细胞的恶性骨肿瘤。多见于10~19岁青年,性别无显著差异,常好发于长骨骨干和/或扁骨,X线典型表现为大范围骨质斑点状破坏,伴葱皮状或层状骨膜增生,部分可有肿瘤新生骨形成。表现为针状骨样结构,发生于长骨者,以骨干及干骺端好发,分为溶骨型、硬化型、混合型,约10%伴病理性骨折。本例呈典型溶骨型尤文氏肉瘤X线表现,本病应主要与化脓性骨髓炎鉴别。骨髓炎早期可见虫蚀状骨破坏及层状骨膜增生反应,但骨髓炎起病急,骨破坏与骨增生有一定规律性(病程愈长骨增生愈明显,骨化愈完全。骨外膜骨内膜和松质骨增生的一致性等)。本例最后经手术病理证实。

图1右股骨中下段广泛虫蚀状溶骨破坏,骨干中部骨皮质侵蚀中断,葱皮样骨膜增生。