小脑星形细胞瘤伴脑积水1例

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小脑星形细胞瘤伴脑积水1例

董文尧李先强

董文尧李先强(山东中医药大学附属医院神经外科山东济南250011)

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)21-0268-01

1临床资料

1.1一般资料

女,2岁4月,因“癫痫,伴渐进性走路不稳、呕吐3月”入院。患儿3月前出现走路不稳、呕吐,呕吐物为胃内容物,同时不是出现抽搐,伴意识障碍,每次持续约5分钟,有时时间间隔2天一次,无口吐白沫。在当地医院行颅脑MRI示“左小脑占位”,并给予甘露醇、激素等治疗后,病情好转,门诊以“左侧小脑占位”入院。

1.2神经系统专科检查

神志清,精神差,满月脸,水牛背,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.5mm,对光反射灵敏,无复视。双侧上肢肌力、肌张力正常,左下肢肌力Ⅱ级,右下肢肌力Ⅲ级。生理反射存在,病理反射未引出。患儿年龄较小,指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验等共济检查不配合。

1.3辅助检查

1.3.1颅脑CT示:左侧小脑半球内见团块状不规则性肿块影,肿块密度不均匀,以等低密度为主,伴巨大囊变,肿块与附近正常脑质分界不清,周围有水肿,占位效应显著,右侧小脑半球明显右侧偏移,第四脑室明显受压变窄呈细条状,双侧侧脑室及第三脑室明显扩张积水(见图1)。

图1示左侧小脑占位,脑积水

1.3.2颅脑MRI示:左侧小脑半球内见团块状不规则性肿块影,肿块呈T1WI稍低、T2WI稍高信号影,伴两个大小不等囊变,肿块与附近正常脑质分界不清,周围中度水肿,占位效应显著,右侧小脑半球明显右侧偏移,第四脑室明显受压变窄呈细条状,双侧侧脑室及第三脑室明显扩张积水(见图2)。强化后见肿瘤实质部分明显强化,囊变部分未强化,肿瘤边界更加清楚(见图3)。

图2示左侧小脑半球呈T1WI稍低、T2WI稍高信号影

图3示强化后见肿瘤实质部分明显强化,囊变部分未强化

1.4治疗

入院后完善术前检查,并及时行小脑肿瘤切除术。术后颅脑CT示小脑肿瘤基本全切除,脑积水扩大(见图4),术后病理示“星形细胞瘤I级”(见图5)。术后及时行脑积水脑室腹腔分流术后病情明显好转出院。

图4示左侧小脑半球形态明显缩小,脑积水扩大

图5示星形细胞瘤I级(HE染色×100)

2讨论

小脑常见肿瘤主要包括星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤,三者除了发病部位、生物学特点、病理性质有所不同以外,在影像学检查,三者既有共性,也存在差别,尤其在颅脑MRI方面。

小脑星形细胞瘤多位于小脑半球,瘤体比较大,最大直径多在5cm以上,分为囊性、部分囊性、实质性三类,常伴有不同程度的囊变坏死,主要表现为多个囊袋状或单个大囊状,少数表现为点片状囊性坏死,瘤周常伴有轻中度水肿。肿瘤在T1WI多表现低或稍低信号、T2WI多呈高信号影,信号均匀或不均匀,增强扫描表现为花环状、不规则、环形、结节状强化或不强化[1]。

髓母细胞瘤主要位于小脑引部,多为实性,表现为类圆形或不规则形,边界一般比较清晰,可发生不同程度的囊性坏死,瘤周常伴有轻中度水肿,幕上脑室常扩张积水。肿瘤在T1WI多表现为等、低信号、T2WI多呈等信号或稍高信号影,增强扫描表现肿瘤实质部分多呈块状明显均匀强化。

血管母细胞瘤,多为囊腔结节型,其附壁结节通常较星形细胞小,且内有血管结构,增强扫描时附壁结节强化非常显著,MRI检查可见其内有血管留空现象。MRT1上囊性星形细胞瘤囊内液体高于脑脊液,信号比脑脊液信号高;血管母细胞瘤囊内液体接近脑脊液,信号与脑脊液信号接近。

小脑及四脑室区常见肿瘤还包括转移瘤和室管膜瘤等,转移瘤一般有原发肿瘤的病史,绝大多数为多发病变。室管膜瘤较上述肿瘤少见,多发生于四脑室底部。

此例患者由左侧小脑星形细胞瘤占位引起脑积水,病理已经确诊,小脑肿瘤完全切除以后,脑积水没有好转,遂行脑室腹腔分流术,病情明显改善。提醒临床医师接诊此类患者时,首先根据病史、体征,结合影像学检查,提前判断一下肿瘤性质(当然以病理为准),以及下一步的治疗方案(手术、放疗)等,跟患者本人及家属术前谈话时更加游刃有余,心中有数。

参考文献

[1]张辉,孟晓梅,钱银锋等.小脑髓母细胞瘤、星形细胞瘤、单发转移瘤的MRI特点[J].安徽医科大学学报,2010,45(4):532.