小儿胸膜肺母细胞瘤临床病理及影像表现

小儿胸膜肺母细胞瘤临床病理及影像表现

祝栋

（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310052）

【摘要】目的：探讨小儿胸膜肺母细胞瘤（PleurapulmonaryBlastoma，PPB）临床及病理学特点和影像诊断。方法：对1例肺内数枚团状肿块患儿行肺叶切除术，免疫组化和病理学检查，对此病例进行学习讨论。结果：2岁男孩手术见右肺三枚大小不等肿块，免疫组化标记检查确诊为PPB。结论：PPB是罕见的肺间质恶性肿瘤，临床表现不典型，预后差，确诊需依靠病理及免疫组化相结合。

【关键词】儿童；PPB；病理表现；CT影像诊断

【中图分类号】R734.2【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2018）07-0187-02

PPB是一种儿童早期胚胎发育不良的恶性肿瘤，好发于儿童的一种罕见肿瘤，且有遗传倾向[1]，多见于4岁以下儿童及婴幼儿，早期不易发现，临床表现无特异性，加之患儿小，表达能力欠佳，早期诊断较难。本文分析了我院1例经病理及免疫组化检验证实的小儿PPB的临床特点及影像表现，探讨PPB的诊断、鉴别诊断和治疗。

1.临床资料

患儿，男，2Y9M。反复发热咳嗽1年余。1年余前患儿无明显诱因下出现发热，咳嗽，无明显咳痰，无呕吐，无腹胀腹泻，查胸片提示双侧多发肺大泡，查胸部CT示：两侧多发肺大泡，右肺下叶炎症。今我院复查胸片示：两肺多发肺大泡，右肺块状致密影，右侧肺炎，CT检查：右肺（中叶）肿块首先考虑恶性（伴两肺内转移），PPB？建议活检；右肺下叶阻塞性肺炎；两肺含气囊肿。入院后积极完善术前检查，排除手术禁忌。在全麻下行胸腔镜下右上肺部肿物活检术，取左侧卧位，右胸向上，取腋中线第8肋间做观察孔，腋前，肩胛下线5，6肋间2孔建立外鞘，胸腔镜探查见右肺三叶表面均有大小不等肿物，囊实性，肿物与正常肺组织无明显分界，取右肺上叶用切割吻合器将病灶楔形切除，取标本做病理，探查无明显出血，漏气后，将病灶经12mm鞘孔拿出，术中经过顺利。术后病理提示：（右肺）胸膜肺母细胞瘤（结合临床考虑为囊实型，II型）。

2.病理表现

PPB根据病理学改变可以分为3类。（1）Ⅰ型囊性PPB：是一种囊性肺部病变，无实性成分，大体观察没有肿瘤成分，Ⅰ型是一种典型的纯囊性病变，好发于10个月以内儿童，此类型临床上最为少见，预后好。（2）Ⅱ型囊/实性PPB：既有囊性成分，又有实性成分，其实性成分具有侵袭性，是一种恶性的混合肉瘤，好发于2岁以内儿童，此类型临床上最为多见，预后差。（3）Ⅲ型实性PPB:是实性肉瘤，具有侵袭性，无明显的囊性结构，并出现不同程度的出血、坏死、液化和纤维化。好发于41个月以上，预后差。

3.影像表现

X线检查表现为右肺块状致密影，右肺及左下肺可见类圆形囊状透亮区，左肺中野可见类圆形稍高密度影，两肺多发肺大泡内见纤细分隔。CT表现：肺内见数枚团块样高密度影，与胸膜宽基底相连，以右侧近膈面为著，内密度不均匀，可见液性低密度灶，平均密度约为26HU,右肺中叶支气管远端闭塞，下叶支气管起始部受压变窄，两肺另可见多发散在囊状透亮影，右侧为著。余肺见散在条索样、斑片样高密度影，左侧气管及支气管通畅。CT增强检查示，肿块内不均匀强化。

图1胸片示右肺见形态不规则肿块影，周边肺透过度增高。图2CT气道重建示右肺中叶肿块，与胸膜相连，余肺散在囊状透亮区，气道尚通畅。图3、4CT纵隔窗示肺内巨大肿块，内部密度欠均匀，宽基底与胸膜相接。图5、6CT肺窗示部分肿块边界不清，肿块周围多发含气囊肿。

鉴别诊断：（1）Askin瘤：表现为胸壁软组织肿块，向胸腔内外生长，肋骨多受侵蚀破坏，可伴有胸腔积液，肿块与肺组织界限欠清楚；与PPB鉴别诊断较难，但PPB软组织肿块跨越胸壁内外生长极其少见，肋骨破坏少见[2]。（2）畸胎瘤：畸胎瘤内存在钙化，而PPB极少见钙化。（3）先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM），二者术前较难鉴别诊断，确诊需要根据病理结果。（4）纵隔神经母细胞瘤：钙化多见，常位于后纵隔脊柱旁，常见向椎管内生长，PPB钙化少见[3]。

Ⅰ型PPB的X线及CT检查特征是充满空气的局限性囊肿，Ⅱ型及Ⅲ型PPBX线及CT检查特征是囊实性混杂或者完全实性密度占位性病变，伴有同侧胸膜增厚，压迫致同侧肺不张。由于缺乏特异性的X线及CT检查征象，最终要依赖于病理学检查确诊。

4.讨论

PPB是一种罕见的、好发于儿童的胚胎性恶性肿瘤。小儿PPB的临床表现无特异性，加之其好发于3岁内的小儿，小儿语言能力欠佳，故极易造成误诊、漏诊。

PPB是一种罕见的进展较快的肺内肿瘤，恶性程度高，根据临床表现、影像学特征及组织病理学明确诊断，穿刺活检和胸腔镜活检明确诊断，尽快进行手术，因部分切除或行活检的患儿常发生复发或转移，应尽量行肿瘤完全切除[4,5]，所有PPB患儿术后均应化疗，根据患儿情况，制定个体化化疗方案，对未完整切除肿瘤的患儿可必要时辅助放疗。总之及早诊断，尽快治疗对本病非常重要，根据本例经验，临床遇到肺内散在多发囊性、囊实性病变患者，需考虑到PPB可能，以免漏诊，延误治疗。

【参考文献】

[1]FosdalMB.PleurapulmonaryBlastoma［J］.JPediatrOncolNurs,2008,25(6):295-302.

[2]李月考，时高峰，王亚宁，等．肺母细胞瘤的CT诊断[J].实用放射学杂志，2008，24(9)：1202-1204．

[3]冯海霞，练智勇，卢明花，等．成人型肺母细胞瘤临床及平片、CT诊断[J].实用医学影像杂志，2003，4(4)：194．196．

[4]Corapiogluf，LimanT，AksuG，elal，AcasereportwithtypeⅡpleuropulmonaryblastoma：successfultreatmentwithsurgeryandchemotherapy[J]．TurkJPediatr，2009，51：78-81.

[5]PriestJR，McDermottMB，BhatiaS，eta1．Pieuropulmonaryblastoma：aclinicopathologicsof50cases[J]．Cancer，1997，80：147-161．