(浙江大学医学院附属儿童医院;浙江杭州310000)
一、简要病史
患儿,女,张万欣,3月24天,因发现青紫3月入院。患儿3个月前出生时,发现患儿颜面部、口唇、四肢肢端均存在青紫,心脏听诊有杂音,无大汗淋漓,无吃奶停顿,无明显气促。为进一步治疗,遂来我院门诊,5月19号收住入院。入院查体:T36.7℃P144次/分,R44次/分,血压87/48mmHg,神志清,精神好,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心律齐,胸骨左缘第2-3肋间可闻及杂音,腹软,肝肋下未及,神经系统检查阴性,周围血管征阳性。辅助检查:查心超示:肺动脉闭锁,动脉导管未闭(0.17cm),右室发育较差,房间隔缺损,(继发孔0.46cm,右向左流),三尖瓣中重度返流。5月21号在全麻下行PDA支架植入术。术中左室动脉,动脉导管未闭降主动脉造影,右心室难以进入右室,右心室与肺动脉之间连接中断,支架1/4放入PDA狭窄口远端,3/4放置在PDA内。PDA供左右肺动脉,PDA直径4.3mm,测封堵后PDA最窄处直径4.5mm。放置后spo294%。术后诊断:室间隔完整型肺动脉闭锁,动脉导管供肺血,肺动脉狭窄,周围肺动脉狭窄,继发孔ASD。术后转入SICU,予呼吸机应用辅助通气,心肺监护,予多巴胺4ug/kgmin心功能支持,肝素持续泵注抗凝,术后当天撤机,予红细胞悬液输注,继续予护心,化痰,予氧雾化吸入减少猴头水肿,化痰平喘等处理,加强呼吸道护理。西力欣围手术期预防感染等处理,适当利尿,减轻心脏负荷,情况稳定后予术后第五天即5月26号转往12区。5月28号腹部B超:肝上界下移,肝回声增强、肝静脉增宽,提示淤血肝,双肾皮质回声增强,腹腔积液。5月29号患儿平静状态下心率波动于59-110次/分,心律不齐,呼吸促,心肝肾功能均存在损害,且末梢循环差。转入SICU,入科后予心电监护、鼻导管吸氧、速尿利尿,予舒普深抗感染及美能、泰特、贝科能等护肝、胃肠减压、补液等处理,查呼吸道病原体提示副流感阳性,使用丙种球蛋白:生化提示白蛋白低下,加用白蛋白支持对症支持治疗。6月6号经外科医生查看患儿后,建议转胸外科继续治疗(即术后第16天)。如科后患儿生命体征基本平稳,予6月6号多巴胺将至2ug/kg/min,后予停用。查体:精神好,面色口唇红,双肺呼吸音粗、对称,未闻及明显干湿啰音及痰鸣音,腹股沟处切口无明显红肿、渗出。腹部平软,肝脾肋下未及,四肢皮肤温,足背动搏动号。6月8号复查血常规:白细胞18.00×10^9/L,患儿仍有咳嗽,血象高,舒普深抗感染效果差,改泰能100mgQ8H抗感染治疗,同时进行血培养明确病原学诊断。6月18号复查动态:窦性心律,频发室早,遵医嘱予出院
二、相关疾病知识的回顾:
1、定义
肺动脉闭锁是一种严重的先天性紫绀型心脏病。室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresiawithIntactVentricularSeptum,PAIVS)心脏的房室关系和心室大血管的连接排列关系均正常。是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。
2、病理解剖
肺动脉闭锁室间隔完整的血液循环模型与三尖瓣闭锁相似。除气管血流外,肺内血流主要靠动脉导管提供,所以体循环、肺循环都靠左心室泵血维持。动脉导管口径的大小。决定肺循环血量的多少和肺动脉及其分支发育的良劣。尽管右室排血完全梗阻,单由于心房水平有交通存在,胎儿一般无不良反应。刚降生的新生儿,除了紫绀外,一般发育情况良好,貌似健康。然而心房内的交通口(通常是未闭的PDA)仅够维持数周或数月。出生后病儿的缺氧程度取决依赖于肺血流量多少,肺血流量又取决于未闭的动脉导管的口径,随着出生动脉血氧的升高,导致动脉导管收缩而渐趋闭合,这样进入肺内的血流量势必进一步减少,结果出现严重的低氧血症,组织缺氧和代谢性酸中毒。这是早期死亡的主要原因。然而,缺氧能使动脉导管的收缩有某种程度的缓解作用,以便有较多的血液进入肺内。于是在进入肺的血流量、动脉导管的收缩和低氧血症之间,出现为期不长的相对平衡,使得一部分病儿在出生后不致于立即死亡。
3、临床分型
A型:肺动脉瓣(包括右室漏斗部)闭锁。
B型:肺动脉干闭锁,左右肺动脉干仍存在。
C型:肺动脉瓣,主动脉干和一侧肺动脉闭锁。
D型:肺动脉瓣,主动脉和两侧肺动脉干均闭锁,肺血来自肺门部侧支循环
4、发病率
室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresiawithIntactVentricularSeptum,PAIVS)是一种少见的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~1.5%,无性别差异。
5、临床表现
肺动脉瓣闭锁90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见。如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难和代谢性酸中毒。
6、诊断
通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况,右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。
7、自然病程
室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差,50%的患儿于出生后两周死亡,85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒,特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭,极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。
8、肺动脉闭锁治疗方法:
一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流。
9、肺动脉闭锁手术效果:
在新生儿期行姑息性手术的患儿,单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%,单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%,同时施行上述两种手术的存活率为79%。早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后,有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次,右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能,也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%,5年生存率小于30%。根治术的早期死亡率为25%,死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄,需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ~Ⅱ级。
三、护理
护理问题:
1、疼痛与手术创伤有关
2、发热与手术后吸收热或继发感染有关
3、清理呼吸道无效与术后呼吸道分泌物增多有关
4、营养失调与体循环血量减少,组织缺氧,组织液丢失有关
5、潜在并发症:出血、心律失常、低血压反应、感染性心内膜炎、有皮肤完整性受损的危险
护理措施:
1、术前护理
(1)向患儿家长介绍手术的必要性和安全性,以解除患儿家长的思想顾虑,环节紧张情绪
(2)术前日洗澡,备两侧腹股沟区皮肤,做好皮试
(3)术前保证患儿有足够的睡眠,必要时使用镇静剂
(4)术前4-6小时禁食,以防麻醉剂或造影剂反应出现呕吐,致胃内容物吸入
(5)留置针置于左手,按医嘱使用术前用药
(6)按医嘱准备术中用药,连同病历一起送心导管室
2、术后护理
了解麻醉剂手术情况
采取适当的卧位去枕平卧,头偏向一侧至麻醉清醒,防止呕吐物吸入气管而发生窒息或呛咳
饮食术后4-6小时麻醉清醒后饮少量白开水,无呕吐可进食。鼓励多饮水,促进造影剂的排泄,
吸氧保持呼吸道通畅,根据书中情况及术后饱和度的监测结果,给予鼻导管或面罩吸氧
严密监测病情心肺监护,监测脉搏、呼吸、血压的变化
保持输液通畅严格控制输液速度,防止心力衰竭、肺水肿;患儿如有呕吐,应注意呕吐颜色。并做好记录
(1)清理呼吸道无效与术后呼吸道分泌物增多有关
予持续低流量吸氧
指导患儿排痰,协助翻身、扣背
给予雾化吸入
评估痰量,必要时给予吸痰
(2)发热与手术后吸收热或继发感染有关
密切观察体温变化
给予物理降温,温水擦浴,额头冰贴,必要时药物降温
遵医嘱给予抗生素
(3)疼痛与手术创伤有关
评估疼痛的性质、程度、部位、诱因
给予安全舒适的环境和体位
必要时给予镇静止痛剂
抬高上半身,指导正确的呼吸方式
(4)营养失调与食欲不振,体循环血量减少,组织缺氧,组织液丢失有关
供给充足的能量,少量多餐
耐心喂养,创造良好的进餐环境
遵医嘱补液
(5)低血压反应与手术麻醉有关
介入术后,麻醉等原因可能引起低血压,如有血压下降,心率减慢应警惕血管迷走神经反射,遵医嘱应用多巴胺,阿托品等药物治疗;若血压下降,心率增快,并伴有贫血貌时,检查穿刺部位是否有出血或血肿等情况
(6)潜在并发症:出血与抗凝治疗有关
密切观察有无伤口渗血、牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑、血便等早期出血症状
监测PT、APTT,调整抗凝药物计量
股静脉穿刺者应卧床12小时,肢体和制动4-6小时,股动脉穿刺者需要卧床24小时,肢体制动12小时,防止穿刺处血凝拴脱落至皮下血肿或大出血
防止股动脉血栓形成,术后应严密监测观察足背动脉搏动,皮肤颜色,温度,感觉情况
(7)心律失常因室间隔部位的传导系统组织丰富,一旦封堵器压迫火机械损伤房室传导系统,会出现房室传导阻滞或束支传导阻滞
密切心律心率的变化
持续心肺监护,注意观察心律失常的发生
监测脉搏、呼吸、血压每半小时一次,麻醉清醒后可每小时一次,稳定后每4小时测一次至24小时