2例多发神经纤维瘤病的临床治疗体会

2例多发神经纤维瘤病的临床治疗体会

王雪莹赵升宇曲狄刘铭然

王雪莹赵升宇曲狄刘铭然

（黑龙江省大庆油田总医院烧伤整形科黑龙江大庆163001）

【中图分类号】R739.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)14-0216-02

【摘要】目的探讨周围型神经纤维瘤病的临床特点及手术治疗经验体会。方法自2008年10月～2010年10月期间，我科收治了2例周围型神经纤维瘤病的患者，手术切除下肢部分瘤体后，直接缝合切口并加压包扎肢体。结果2例患者经过8个月～2年的术后随访，切除部位未见瘤体继续增长。结论通过选择合理的术式、良好的手术技巧切除部分瘤体，可使多发神经纤维瘤病取得满意的治疗效果。

【关键词】神经纤维瘤病外科治疗

神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一种临床少见的单基因常染色体显性遗传病,以多发皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)及皮肤和周围神经多发神经纤维瘤为特征，我科自2008年10月～2010年10月收治2例下肢多发神经纤维瘤病患者，均行外科手术治疗，取得了满意的疗效，报告如下。

1临床资料

1.1一般资料本组2例患者均为男性，分别为35岁和42岁，有明确的神经纤维瘤病家族史，2人身体皮肤均有明显的咖啡牛奶斑，同时臀部、下肢大面积皮肤色素沉着，皮肤及皮下组织有散在的瘤结节增生。

1.2手术方法由于2例患者下肢肿瘤巨大，考虑无法完全切除，只有分次切除影响下肢功能和美观及发展较快的肿瘤组织，以达到减轻下肢瘤体重量及改善外形的目的。经过充分的术前准备，在硬膜外麻醉下，患者下肢驱血、上气囊止血带，切开皮肤后发现，皮下无脂肪组织，弥漫性瘤体组织增生呈瓷白色、多孔的蜂窝状，质地韧，用电刀切除部分瘤体组织后，用0号、1号丝线缝扎创口内部的残端瘤体组织，确切止血后，松止血带，发现未完全缝合的瘤体组织类似血窦，有大量血液涌出，一方面再次给予严密止血，另一方面给予术中输红细胞2U，防止因瘤体出血而导致休克危及生命，将创面充分止血后，将创口皮肤直接缝合封闭创面，并用棉垫、弹力绷带加压包扎固定。

2结果

2例患者下肢切口均一期愈合，创口边缘组织无缺血坏死。切除瘤体送病理检查为神经纤维瘤，经过8个月～2年的术后随访，切除部位未见瘤体继续增长。

3讨论

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传疾病[1]，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为牛奶咖啡斑和多发性神经纤维瘤。

在2例手术中见神经纤维瘤呈弥漫性、侵袭性生长，与皮肤、肌肉等周围组织融合在一起无明显界限，皮下看不见正常的脂肪组织，代之以色白、质韧的瘤体组织，肿瘤组织脆嫩，无法用止血钳钳夹等方法止血，瘤体内有许多的血窦和疏松的蜂窝状组织间隙，血供极其丰富，止血非常困难，因此要做到：术前要准备充足的红细胞、全血等血制品，防止因瘤体出血引起患者失血性休克的发生；术前、术中应用立止血等止血类药物；术中要保持良好的静脉通道；手术操作中要严密止血，避免随意扩大手术范围，尽量缩短手术时间，减少手术中的创伤；术后术区需要妥善加压包扎创面，必要时皮下放置胶管引流管，防止创口内因淤血影响创口的愈合；术后需要定期复查血常规，判断是否需要再次输血。

临床有报道[2]对于瘤体巨大的躯干部位肿瘤，采取扩大切除后，由于创面张力大，无法直接拉拢缝合时，可以利用自体中厚皮片移植或采用带蒂皮瓣移植修复，此种手术方式能更好的保留患部原有的形态、功能，避免产生挛缩性瘢痕，有利于预防关节的功能障碍。我们所做的2例患者只对影响肢体活动的瘤体部分给予切除，没有采取扩大切除。

目前关于多发的周围性神经纤维瘤病恶变率的报道不一，但对于已经确诊的病例应该及早手术治疗，为降低其复发率，以手术扩大切除肿瘤为主要治疗手段，既可改善患者的功能和美观，也可对发展较快者的肿瘤，起到减缓其生长、降低其恶变的目的。近年来，放射治疗在神经纤维瘤病中的应用，获得良好效果，同时也使得更多的患者得到外科手术的机会，良好的手术技巧和合理的封闭创面的方式是外科治疗的关键。神经纤维瘤的最终治疗手段随着基因治疗和细胞生物学的研究[3]发展，近年来出现的微卫星技术是一种新型、高效的突变检测技术，据报道应用该项技术进行产前诊断的准确率达到90％，该项技术的出现有望在不久的将来，能够找到神经纤维瘤病基因突变的机制，从而提高早期诊断的水平和治疗效果。

参考文献

[1]操德智，周列民．1型神经纤维瘤病遗传学发病机制的研究进展[J]．国外医学遗传学分册，2003，26(2):89—92．

[2]梁辉，康洪林．周围型神经纤维瘤病的临床治疗.现代肿瘤医学，2009，17(2):323—324．

[3]章建林，江华．神经纤维瘤病的研究进展[J]．中国实用美容整形外科杂志，2005，16(4):240—242．