肝胆管囊腺癌1例

肝胆管囊腺癌1例

章馨允吴尘轩（通讯作者）郭洪生

（天津市第三中心医院肿瘤内科天津市肝胆疾病研究天津300170）

【摘要】肝胆管囊腺癌是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，临床表现不典型，所以早期诊断困难，易漏诊误诊，本文对本院1例肝胆管囊腺进行全程跟踪分析结合既往文献报道进行总结归纳，以提高对此疾病的诊断和治疗。

【关键词】肝；胆管囊腺癌；病例报告

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2019）09-0112-02

患者女性，40岁，既往体健。2017.7无明显诱因出现寒战、发热，最高体温40℃，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，就诊于当地医院，B超示：肝脏7×6cm囊性肿物，考虑肝脓肿，予以脓肿置管引流及抗感染治疗1月，症状无明显好转，后就诊于我院，强化MRI示：肝右叶可见混杂密度影，内可见分隔，分隔及病灶边缘中等强化，周围可见多发环形强化影，并可见引流管，不除外恶性肿瘤；肿瘤标志物示：CA19-:＞1000u/ml；结合病史及相关检查，不除外肝恶性肿瘤合并感染，排除手术禁忌，于2017.9行右半肝切除术+胆囊切除术，术中可见肝脏右后叶巨大肿物突出肝表面，质硬，边缘不规则，且肿物与膈肌粘连，切取部分膈肌送术中冰冻回报：（膈肌粘连处）考虑转移性腺癌，因肿瘤侵及膈肌范围较大，术中给予侵及膈肌以氩气刀烧灼，并植入5-FU缓释化疗药物；切开肿物呈鱼肉状，质硬，包膜不完整，可见多个脓性腔隙；术后病理示：（右半肝）中-低分化腺癌，考虑来源于胆管；IHC：CK7(+),CK19(+),Hep（-），S-100（-），GPC3（-），Vim（-），Ki-6750%（+），特染支持诊断；肝膈肌粘连处（+）；考虑患者膈肌转移，术后CA19-9:83.69u/ml，未达到根治性切除，术后行GEMOX方案（吉西他滨+奥沙利铂）化疗2周期，后复查CT示：肝内多发异常强化灶，肿瘤再发？转移瘤？CA19-9:196.9u/ml，疗效评价：疾病进展；考虑患者术后2月肝内快速进展，但无远处转移，给予肝脏TACE术加强局部治疗以控制肿瘤生长，后联合DCF方案（多西他赛+顺铂+氟尿嘧啶）2周期全身化疗，复查CT：肝内转移灶较前增大、增多，CA19-9:496.85u/ml，疗效评价：疾病进展；后患者放弃进一步治疗，于2018.6月死亡。

图2术后病理H&Ex40

讨论

肝胆管囊腺癌（biliarycystadenocarcinoma，BCAC）是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，由Willis等人在1943年首先提出，好发于中年女性，据统计其发病率仅占所有肝脏恶性肿瘤的0.41%[1]。由于临床表现不典型，所以早期诊断困难，常与其他肝脏良性囊性病变相混淆。组织来源可能为：肝脏囊腺瘤或其他良性的囊性病变；胆管上皮或胆管周围腺体。BCAC虽然病因仍然不明确，但是有报道显示大多数BCAC来源于之前存在的囊腺瘤或其他良性的囊性病变[2]。另外，有研究显示BCAC是胆管癌的囊性变异，共同表达胆管表型[1]。在BCAC女性患者中通常存在卵巢样间质（ovarianstroma，OS），但是在男性患者中没有发现这种成分。这可能是由于在胚胎发育中，肝脏和生殖腺临近造成了组织的迁移。CA19-9是胆管癌的肿瘤标志物，有报道显示在有OS成分的BCAC中CA19-9有升高，而在无OS的BCAC中CA19-9基本正常[3]。临床表现上，这种有OS成分的BCAC亚型成惰性预后较好，相反无OS成分的BCAC进展迅速预后较差，可能由于这个原因，BCAC中男性患者预后较女性差[4]。BCAC影像学表现通常为多囊性，中间有分隔、结节和不规则增厚的囊壁；MRCP与传统强化CT相比，在正常与非正常组织鉴别、肿块浸润范围、囊腔分隔及囊壁小结节判断等方面更具优势；PET-CT对于良恶性肿瘤的鉴别诊断中具有重要价值[5]。BCAC的治疗以外科手术切除为主，手术范围需距离肿瘤组织边缘1～2cm已达到完全切除；穿刺引流，注射硬化，射频消融等局部治疗容易引起肿瘤种植转移，应尽量避免。有报道显示，完全根治切除后BCAC的5年生存率可达65%～70%，而局部治疗及未能根治患者5年生存率仅为33%[6]。本例患者由于早期症状不典型，外院初诊时误诊为肝脓肿，进行穿刺引流，一定程度上造成了治疗延误，增加了其播散风险，且该病发病率低，缺乏放疗、化疗大宗数据及推荐的治疗方案，仅能根据临床情况个体化治疗，疗效难以保证。由于手术完全切除后患者生存率高，且常为肝内复发、转移，所以出现复发转移情况后，如有手术根治条件，仍推荐反复多次手术治疗。

【参考文献】

[1]Fu-BoZhang,Ai-MinZhang,etal.Preoperativedifferentialdiagnosisbetweenintrahepaticbiliarycystadenomaandcystadenocarcinoma:Asingle-centerexperience.WorldJGastroenterol2014;20(35):12595-12601.

[2]WheelerDA,EdmondsonHA:Cystadenomawithmesenchymalstroma(CMS)intheliverandbileducts.Aclinicopathologicstudyof17cases,4withmalignantchange.Cancer1985,56(6):1434-1445.

[3]HorsmansY,LakaA,vanBeersBE,DescampsC,GigotJF,GeubelAP:HepatobiliarycystadenocarcinomawithoutovarianstromaandnormalCA19-9levels.Unusuallyprolongedevolution.DigDisSci1997,42(7):1406-1408.

[4]Yang-HongDai,YeeHuiYeo,etal.Hepatobiliarycystadenocarcinomawithoutmesenchymalstromainafemalepatient:acasereport.BMCGastroenterology2014,14:109.

[5]王成林.肝脏少见类型癌病理、CT和MRI诊断[J].中国CT和MRI杂志，2006，4（2）：46-48.

[6]LaufferJM,BaerHU,MaurerCA,etal.Biliarycystadenocarcinomaoftheliver:theneedforcompleteresection.EurJCancer.1998;34:1845-1851.