赵明章罗霄葛亮宜城市人民医院(湖北宜城441400)
[中图分类号]R657.6[文献标识码]A[文章编号]1810-5734(2010)9-0081-01
脾脏自发性破裂病人较少,脾脏淀粉样变亦少见。2009年8月笔者偶然治疗1例脾脏淀粉样变自发破裂,报告如下:
病人男性,52岁,因“晚餐后一小时腹痛”来院求治。Bp60/40mm/g,P122次/分,口唇苍白,腹部隆起,上腹部后痛明显,移动性浊音[1],腹腔穿刺抽出不凝固血液,腹部CT示脾破裂并腹腔内大量积血。后急诊在全麻插管下行脾切除术+腹腔引流术,术后病理:脾脏淀粉样变并自发破裂。术后腹腔引流管持续引流白色引流液400-600ml/日,经输注血浆、利尿等处理,引流量不减少,而转入上级医院行肾脏穿刺活检示:双肾淀粉样改变。术后二月引流管自行脱落,引流孔愈合好。随访术后四月患者衰竭死亡。
讨论:淀粉样变是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或者组织间沉着的一种病理过程。淀粉样变性分全身性和局限性,或者分原发性和继发性。全身性淀粉样变在我国极少见,在肝、肾、脾等器官内有淀粉样物质沉着;局限性淀粉样变性时,由于淀粉样物质往往在局部沉积而形成肿块,故又称淀粉样瘤,多见于呼吸道和眼睑。[1]
本例患者脾脏病理学及双肾穿刺活检均为淀粉样变,其为全身性淀粉样变,因进食后腹痛住院,腹部CT确诊为脾破裂而手术治疗。考虑患者全身性继发性淀粉样变,脾脏质地较脆且脾脏体积增大,饱食后牵拉脾脏引起脾脏破裂。术后腹腔引流管长时间有较多引流液,乃是肝脏受累引起门静脉高压而出现腹水,此时多为病理晚期。患者术后四月全身衰竭死亡多为此原因。
全身性淀粉样变的治疗,除了对基础性疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,至今尚无特异性的治疗。治疗的目的是在于降低长期抗原刺激产生淀粉变性的因素;抑制淀粉样纤丝的合成,抑制淀粉样物的细胞外沉积,促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说,对治疗的评估应当包括体征。器官功能状况和实验室检察指标异常方面的改善,但最重要的是衡量生存期的长短。淀粉样变性是进行性的,且几乎总是致死性的,平均生存期是1—4年。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变,肝脏病变,胃肠道出血,败血症和呼吸衰竭也可致死。继发性全身淀粉样变性的预后取决基础疾病的性质,其次与淀粉样变的进展也有关。
参考文献
[1]彭杰青.喉及气管疾病.外科病理学(第二版)1999(377页)