急性脑血管病致偏侧舞蹈症综合临床分析

急性脑血管病致偏侧舞蹈症综合临床分析

薛青杨明坤刘镇

薛青杨明坤刘镇(茌平县人民医院<聊城市茌平县人民医院内一科>山东聊城252100)

【中图分类号】R743.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）37-0085-02

【摘要】目的通过对急性脑血管病致偏侧舞蹈症进行综合临床分析，探讨其发病特点、病因、治疗及预后。方法以“脑卒中”或“脑血管病”与“偏侧舞蹈症”为关键词，以万方数据库为数据，对2007年-2012年36篇国内杂志发表的680例患者的临床资料进行回顾性分析。结果急性脑血管病病人部分以偏侧舞蹈症为主要或首发症状，病变多见于有动脉硬化基础的老年人，基底节区病变常见，其中缺血性脑血管病占83.5%，症状与病灶同侧者占5.7%，氟哌啶醇治疗效果佳。结论急性脑血管病是偏侧舞蹈症主要病因，病变多位于基底节区，颅脑MRI检查意义大，药物治疗预后良好。

【关键词】脑血管病偏侧舞蹈症氟哌啶醇

脑血管病为老年常见病，多表现为肢体活动无力、感觉障碍，以偏侧舞蹈症为首发症状或主要症状者临床少见，为了提高对本病的认知，现将2007年-2012年国内杂志发表的36篇文章中680例患者临床资料综述如下。

1临床资料

1.1一般资料以“脑卒中”及“脑血管病”与“偏侧舞蹈症”为关键词，以万方数据库为数据库，以2007年至2012年为年限，检索到文章36篇、共680例病人，年龄46-90岁，综合平均年龄67.2岁，其中脑梗死568例，脑出血112例，表现为病灶同侧偏身舞蹈症者39例。以上病例均可排除家族中类似病史，且排除慢性一氧化碳中毒、酒精中毒、肝豆状核变性、遗传性舞蹈症等，全部病例均急性起病，符合全国第四届脑血管病会议上制定的诊断标准。

1.2临床表现本组均卒中样起病，表现为受累肢体迅速或间隔一段时间后出现的偏侧肢体或单纯上下肢突然快速、大幅度、不规则、无目的、不自主的舞蹈样动作，面部舞蹈样动作表现为皱额、挤眼、努嘴、吐舌、口角牵动、下颌摇动。以上肢症状明显，下肢及面部较轻，情绪激动、精神紧张时症状加重，安静状态时减轻，睡眠时症状消失。受累肢体肌力I-V级不等，多为III-IV级。伴有意识障碍者32例，27例表现为病灶同侧舞蹈症状。伴面部症状者少见。

1.3影像学检查所有病例均经颅脑CT或MRI检查，568例脑梗死，部分颅脑CT显示正常，经MRI检查发现责任病灶，112例脑出血。脑出血组，以丘脑出血多见，其次为尾状核、壳核。脑梗死组中，基底节腔隙性梗死多件，其次为放射冠区、额颞叶大面积梗死，小脑梗死并萎缩也有报道。

1.4辅助检查多数病例血分析、血沉、类风湿因子、抗“O”检查均阴性，多伴有血糖升高、血脂异常，多伴有心电图示慢性冠状动脉供血不足。

1.5治疗方法及效果在治疗原发病基础上给予氟哌啶醇2-8mg/d口服，部分辅以氯丙嗪、氯硝西泮及地西泮等治疗。治愈（舞蹈症状消失，肢体功能基本恢复）604例（占88.9%），有效（舞蹈症状明显减轻，肢体功能有所恢复）54例（占7.9%），无效或病人死亡22例（占3.2%）。舞蹈症状一般于发病4-10天消失，随访无复发，预后良好。

2讨论

偏侧舞蹈症是椎体外系病变导致的单侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作，病因可有脑血管病、风湿热、颅内肿瘤、变性性疾病等。此病需与慢性进行性舞蹈病、小舞蹈病、肝豆状核变性等疾病鉴别[1]。偏侧舞蹈症多继发于脑血管病变，是一组临床综合症，可有其他局灶性神经系统体征如椎体束征、短暂性肢体无力、面肌颤搐、舞蹈侧肢体肌张力下降等。

锥体外系的主要组成部分是基底神经节，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状结构、丘脑底核、伏隔核，结构复杂，联系纤维广泛，涉及脑内许多结构，共同组成了多条调节运动的复杂神经环路。据文献报道，新纹状体病变时，对运动起抑制作用的苍白球内侧部—黑质网状部复合体的活动减少，丘脑及丘脑皮质投射的功能增强，使皮质所发生的冲动无法终止，且不能接受小脑—红核—纹状体径路的冲动，从而产生偏侧舞蹈症。丘脑底核接受苍白球和额叶运动前区发出的纤维到苍白球、红核、黑质、中脑被盖，其病变时可出现对侧肢体，尤以上肢为主的偏侧舞蹈症[2，3]。

基地神经节运动环路控制了人体正常运动的产生及调节，如果直接通路和间接通路的平衡被打破，即会出现不同的运动障碍，舞蹈症的产生正是间接通路过度抑制所引起。任何原因引起的代谢性酸中毒、能量衰竭、γ-氨基丁酸（GABA)下降和乙酰胆碱减少，将会导致基底节区受损而出现舞蹈样动作[4]。

偏侧舞蹈症的病因复杂，好发于有广泛动脉硬化基础上的老年人，常见病因为脑血管病。在脑血管病患者中，偏侧舞蹈症病因不十分明确，可能为急性梗死或出血引起壳核及尾状核的小神经节细胞缺血缺氧、变性导致γ-氨基丁酸（GABA)能神经元与多巴胺神经元功能失衡所致。综合分析本组680例病人，其中脑梗死占568例（占83.5％），脑出血112例（占16.5％）。缺血性脑血管病为主要病因，且患者多伴有高血压病、糖尿病及高脂血症病史，与文献报道相符。病灶绝大部分位于基底节区，也有位于放射冠区、脑叶、桥脑、小脑者，从而也证实了锥体外系的神经环路在脑内分布较为广泛，同时也说明了多部位、多病变均可引起舞蹈症。本组病例不论梗死或出血，大多病灶较小，临床症状较轻，肌力多在III-IV级，小部分肌力正常，考虑为病灶大时一般肢体瘫痪重而不能出现舞蹈症状。本组部分颅脑CT检查未见明显异常，而改为颅脑MRI检查后发现病灶，说明磁共振检查更有意义，间接也说明了偏侧舞蹈症患者病灶一般较小。

偏侧舞蹈症有以下发病形式[5]：（1）突然发生的不完全偏瘫肢体的舞蹈样动作。（2）发病开始时表现为病灶对侧肢体瘫痪，经治疗后随肌力恢复渐出现该侧肢体舞蹈样动作。（3)仅有病变对侧肢体舞蹈样动作伴有肢体瘫痪。（4）病变同侧肢体舞蹈样动作。本组曾发现1例发病较为特殊，肢体肌力始终V级，颅脑MRI示左侧基底节区小片状缺血灶，起病时舞蹈症状较轻，间断性发作，间隔时间较长，曾超过24小时无舞蹈症状，3-4天后舞蹈样动作呈典型发作，表现为以上肢症状明显，下肢及面部较轻，情绪激动、精神紧张时症状加重，安静状态时减轻，睡眠时症状消失。本组680例病人，39例表现为病灶同侧肢体舞蹈样动作，其中大面积脑梗死19例，出血20例，出血部位多位于丘脑，影像学检查发现有中线移位。伴有意识障碍者27例。同侧肢体舞蹈样动作多在发病3-4天发病，究其原因，考虑为病灶靠近中线，或病灶大、占位效应明显导致中线结构移位，挤压或刺激对侧相应机构而出现同侧舞蹈症状。经脱水治疗舞蹈症状可自行缓解，提示在脑血管病急性期出现同侧舞蹈症状并有意识障碍者，应积极给予脱水治疗。有1例报道[6]左侧内囊后肢小灶性梗死出现同侧舞蹈症状，作者认为原因不明，可能为椎体外系的新纹状体环路在脑内分布广泛，任何环路部分功能受损，均可出现偏侧舞蹈症状。一般认为大面积梗死或出血可导致同侧偏身舞蹈症状，而病变部位相对应的对侧肢体瘫痪严重不能表现出舞蹈样动作。但有2例报道[7]基底节区大量出血（>50ml）出现对侧偏侧舞蹈症状，推测可能是基底节区大量出血损害了丘脑、颞叶、纹状体之间的椎体外系联络纤维有关。

急性脑血管病并发偏侧舞蹈症的发病机制目前尚不十分明确。正常情况下，黑质多巴胺（DA)能神经元功能与纹状体胆碱能神经元和氨基丁酸（GABA)能神经元功能处于平衡状态，当纹状体系统发生病变时，使GABA、乙酰胆碱释放减少，DA相对增加，导致对侧肢体出现肢体多动及肌张力下降，从而发生舞蹈症状。故而，临床上给予DA受体阻断剂氟哌啶醇口服治疗舞蹈症，效果理想。

急性脑血管病致偏侧舞蹈症状的治疗，首先是以治疗原发病为主，应积极控制血压、血糖、血脂，给予脑保护、改善循环及代谢等治疗，大面积梗死、大量出血及靠近中线的丘脑出血常有占位效应，出现偏侧舞蹈症状时给予脱水治疗效果较佳，一般小的缺血梗死灶或出血灶常需要联合应用氟哌啶醇或苯二氮卓类药物。一般选氟哌啶醇，剂量2-8mg/d,药物应用最小有效剂量，并密切观察血压等生命体征，以防出现体位性低血压而加重脑梗死。此组病例报道显示此病一般预后良好，绝大多数病例于发病1周左右症状消失，可能与局部微循环改善，侧枝循环建立使该区域的神经递质重新达到平衡有关。通过本组回顾性临床分析，旨在加强临床医师对急性脑血管病致偏侧舞蹈症的进一步认识，其发病机制尚不完全清楚，还有待于进一步研究及探讨。

参考文献

[1]史玉泉，实用神经病学[M].第二版.上海：上海科技出版社，1995.1776.

[2]ZagnoliF,RmbrtF,PerotteP,etal.Hemichoreaandstricatalinfarction[J].RevNenurol,1996,152(10):615.

[3]KimjS.Delayedonsetmixedinvoluntarymovementsafterthalamicstroke[J].Brian,2001,124:299-300.

[4]TaskapiliogheO,HakyemezB,BoyaI.Heperglycemiaasacauseofchoreoathetosis:Twocasereportsandreviewoftheliterature.EurJRadiolExtra,2006,58:1-4.

[5]李春霞，庞在英，杜怡峰.急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床分析.中国神经免疫学和神经病学杂志，2008，15：21-24.

[6]崔卫华，马永玲，田秀恩.老年急性脑梗死致同侧舞蹈症.临床误诊误治，2007，20（9）：27.

[7]王永超，王兴宽.急性脑血管病致偏侧舞蹈症26例临床分析.中国社区医师.医学专业，2011，34（13）：33.