泛发性良性慢性天疱疮1例并文献复习王淑琴

泛发性良性慢性天疱疮1例并文献复习王淑琴

王淑琴

（武汉市黄陂区皮肤病防治医院湖北武汉430300）

[摘要]报告1例泛发性良性慢性天疱疮。

患者男，44岁。皱褶部位反复起疹伴痒4年，泛发加重1月余就诊。（皮肤科检查：颈部弥漫性暗红斑，表面增殖、结痂。颜面、腋窝、肘窝、腹股沟、肛周、腘窝见片状暗红斑，表面增殖覆褐色痂屑，点片状浅表糜烂面及皲裂。胸前V字区，双前臂见密集绿豆大小丘疹、丘疱疹及条索状抓痕，渗出倾向。额部、双手背虎口处可见片状暗红斑，粟粒状绿豆大小丘疹，结痂）。颈部皮损组织病理检查：表皮轻度增生、肥厚，基底层上可见棘层松解细胞，呈例塌砖墙样外观，真皮乳头水肿，浅层血管周围淋巴细胞为的浸润。DIF：lgG（-），IgA（-），IgM（-）。

诊断：家族性良性慢性天疱疮。

「关键词」泛发性、良性、慢性、天疱疮、文献复习。

家族性良性慢性天疱疮，又称Hailey-Hailey病，由Hailey兄弟于1939年首先报告及命名【1】。临床上少见，泛发者罕见。现将笔者诊治的1例泛发型及文献复习报告如下。

1.病历摘要。

患者男，44岁。4年前无明显诱因颈部、腹股沟出现片状红斑、丘疹、丘疱疹、小水泡、微痒。伴疼痛，自行外用“皮炎平”，口服抗过敏药物等治疗，皮损减轻，但又反复发作，于夏季加重，冬季减轻，且皮损渐累及腋窝、肘窝、腘窝、肛周等部位，融合成片，疼痛、瘙痒加剧。1个月前，无明显诱因，上述部位再次复发，出现红斑、丘疹、丘疱疹，伴疼痛、瘙痒明显，搔抓后出现渗液、糜烂、皱裂、结痂，且颜面、躯干、四肢出现类似皮损。曾就诊多家医院，诊断“湿疹”。给予“地氯雷他定口服”，“依巴斯汀”等口服，外用“复方醋酸安奈德乳膏”，症状控制不理想。于2017年8月4号就诊我科。既往体健，患者家族无类似疾病患者。

体格检查：一般情况良好，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：颈部弥漫性暗红斑，其上密集分布粟粒状绿豆大小柱状丘疹，表面增殖、结痂。颜面、腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟、肛周见暗红斑，局部可见点片状浅表糜烂面，尼氏征阴性。前胸、双上臂见密集粟粒至绿豆大小丘疹、丘疱疹及小水泡，少许渗液。额部、双手背虎口处可见片状暗红斑、丘疹，表面皲裂、结痂。

实验室及辅助检查：血液分析：白细胞10.51*10~9/L，N#6.87*10~9/L，余正常，尿和粪常规正常，肝、肾功能正常，心电图、胸部X线无异常。基底膜抗体和桥粒抗体均阴性，分泌物细菌培养及鉴定未培养检出细菌。右颈部皮损组织病理检查：表皮轻度增生、肥厚、基底层上可见棘层松解细胞，呈例塌砖墙样外观，真皮乳头水肿，浅层血管周围淋巴细胞为主的浸润。诊断：家族性良性慢性天疱疮。

DIF：LgG（-）、LgA（-）、LgM（-）。

2.讨论：

Hailey-Hailey病是一种常染色体显性遗传皮肤病，70%病人有家族【2】。患者通常在20至30岁之间发病，但也可能推迟至40至50岁【3】。亦有婴儿期发病的报道【4】。目前认为本病致病基因被确定为ATPZCl基因，编码高尔基体介导的钙离子ATP酶HSPCAI。

本例患者有以下特点：①中年男性，病程4年。②皮损分布广泛，以皱褶部位为重。③皮损表现为红斑、丘疹、丘疱疹及小水泡。④皮损夏季恶化，冬季能自行缓解。⑤无家族史。⑥组织病理检查：表皮轻度增生、肥厚，基底层上可见棘层松解细胞，呈例塌砖墙样外观，真皮乳头水肿，浅层血管周围淋巴细胞为主的浸润。本例患者的临床表现和组织病理均符合泛发性良性慢性天疱疮的诊断。

本病病程较长，病情一般可起到完全缓解，具体到个人病程长短难以预测【5】。系统使用有效的抗金黄色葡萄菌的抗生素，外用抗生素药物或抗真菌药可得到改善，糖皮质激素外用、内服或两者合并使用也有效。有报道免疫抑制剂，如：泼尼松、环孢素A、甲氨蝶呤和氨苯砜被用于个别严重患者【6】【7】。本例患者高锰酸钾全身浴，糜烂、渗液处利凡诺冷湿敷，干燥皮损处，卤米松，曲安奈德益康唑乳膏、紫草油涂擦，阿维A胶囊10mgbidp.o，扑尔敏片4mgbidp.o。患者好转出院，正在随访中。

参考文献

【1】HaileyH.HaileyH.Familialbenignchronicpemphigus.ArchDermatol.1939；39:679-85.

【2】中国临床皮肤病学下册，赵辨主编，“十一五”国家重点图书出版规划项目，凤凰出版传媒集团，江苏科学技术出版社。

【3】BurgeSM.Hailey-Haileydisease；theClimialfeatures，responsetotreatmentandprognosis.BrJDermatol.1992；126:275-82。

【4】徐哲、张立新、李丽等-婴儿期发病的慢性家族性良性天疱疮家系ATP2C1基因突变研究。中华皮肤科杂志，2010；43⑷：226-268.

【5】皮肤病学，第二版下卷，主译：朱学骏、王宝玺、孙建方、项蕾红，北京大学医学出版社。

【6】FairrisGM.WhiteJE.LeppardBJ.GoodwimPG.MethotrexateforintractablebenignfamilialChronicPemphigus.BrJDermatol.1986；115:640.

【7】Berth-JonseJ.SmithSG.Graham-BrownRA.BenignfamilialChronicPemphigus（Hailey-Haileydisease）respondstocuclosporin.ClinEXPDermatol.1995；20:70-2.