1例蚕豆病并发急性溶血的护理

1例蚕豆病并发急性溶血的护理

叶翠

叶翠（开化县人民医院叶翠324300）

【摘要】报告1例蚕豆病并发急性溶血的护理体会。主要包括蚕豆病急性溶血时并发症的观察和护理，遵医嘱及时用药和输血，做好心理护理和出院指导，对促进患儿早期康复和防止复发具有积极意义。

【关键词】蚕豆病；溶血；护理【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-7165（2015）10-0088-02

蚕豆病（Favism）是一种红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose6phosphatedehydrogenase，G-6-PD)有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后发生的急性溶血性贫血症。患者在接触蚕豆后数小时内发病，严重病例可见昏迷惊厥甚至急性肾功能衰竭，若抢救不及时常于1～2d内死亡[1]。多见于儿童，男性患者约占90%以上。我院于2014年8月收治1例蚕豆病并发急性溶血的患儿，取得较好的救治效果，现将护理体会总结如下。

1临床资料1.1一般资料患儿，男性，4岁9个月，体重15kg。2014年8月22日因“尿黄2天，呕吐腹痛半天”入院。患儿2天前曾有进食较多油炸蚕豆制品史，2天后开始出现尿黄，家长未注意有无血尿及浓茶样尿。入院晨开始出现呕吐，并有上腹部持续性隐痛，伴有低热，面色苍黄，无头痛头晕。

入院时患儿神志清，精神软，面色苍黄，贫血貌，体温37.9℃，心率144次/分，心律齐，呼吸36次/分，肺部听诊无异常，血压104/66mmHg。腹软，上腹部轻压痛，肠鸣音正常。血常规示：轻度白细胞增高，血小板正常，红细胞计数2.3×1012/L，血红蛋白59g/L，尿常规检查尿胆原++。血气分析检查无明显异常，血生化示胆红素偏高，血G-6-PD酶活性测定偏低，患儿母亲有蚕豆病病史。入院后诊断为“蚕豆病”。

1.2治疗和转归入院后遵医嘱予输血、补液、碱化尿液、心电监护、吸氧、记录24小时尿量，予头孢曲松钠针抗炎及氢化可的松针稳定红细胞等治疗。

第2天患儿精神好转，尿色转淡，复查血常规示白细胞正常，血红蛋白67g/L。第6天查血红蛋白测定84g/L，尿常规正常。第7天病情好转出院，门诊随诊。

2护理2.1一般护理严格卧床休息，避免活动，遵医嘱给予低流量鼻导管吸氧，病房保持安静，创造有利于患儿休息的环境。蚕豆病如合并感染可加重溶血，给予保护性隔离，保持口腔、皮肤的清洁、干燥，将患儿安置在非感染病室，加强病室的消毒隔离，避免交叉感染；定时开窗通风，避免对流风，保持病室空气新鲜，并嘱患儿注意保暖，避免呼吸道感染。各项护理操作严格执行无菌原则。由于黄疽对皮肤的刺激，患儿出现皮肤瘙痒，予加强皮肤护理，每天温水擦浴1次，剪短患儿指甲，避免抓破皮肤，穿棉质柔软的衣服减少对皮肤的刺激。患儿第2天肌肤瘙痒减轻，3天后消退。

2.2密切观察病情变化2.2.1严密观察生命体征，早期发现休克症状入院后迅速建立有效的静脉通道，防止低血容量休克的发生。即予心电监护，Q1h监测生命体征、神志、精神状况、四肢末梢循环情况、皮肤巩膜黄染程度等。注意患儿体温升高时的伴随症状，采取合理的物理或化学降温措施，及时遵医嘱使用抗生素，以防感染加重溶血。观察患儿有无血压下降、烦躁、气促和脉细速等休克早期症状，以防心衰和出血性休克的发生。观察患儿恶心呕吐次数及腹痛的程度和性质，注意观察呕吐物和大便的量、性状，以及时发现有无消化道出血情况。患儿入院后第2天体温降至正常，未出现休克症状和消化道出血情况。

2.2.2观察肾衰竭的早期症状准确记录24h尿量，每次尿量用刻度精确到1ml的量杯测量[2]，如患儿出现尿量<300ml/d、水肿、血尿素氮>20mg/dL，需警惕急性肾衰竭的发生[3]。根据每日进出量制定输液方案，确定输液的量。用微泵均匀控制输液速度，根据病情变化监测血气和电解质，并根据检验结果及时调节电解质的量。严密观察尿的颜色变化，观察尿色是否由酱油色、浓茶样尿逐渐变淡到黄色。尿色逐渐变浅提示病情好转，反之提示溶血仍在继续或加重。患儿入院后第2天尿色逐渐由浓变淡而恢复正常，日出入量基本保持平衡，没有出现少尿、无尿、酸中毒等急性肾功能衰竭的表现。

2.3急性溶血期的护理急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，抢救的关键是迅速足量输血[4]。且贫血严重，输血或输洗涤红细胞是最有效的治疗措施，严重者可反复输血，但应避免输亲属血[5]。在溶血期积极纠正酸碱平衡失调与水电解质紊乱。患儿入院后即做好输血准备工作,抽取血标本，急诊查血常规、交叉配血、血型鉴定以及对血源进行G-6-PD筛查，注意要配无G-6-PD缺乏的血液或浓缩红细胞，根据年龄，病情及贫血程度，严格控制输血量，输血速度，遵循“贫血程度越重，输血速度越慢，单次输血量越少”的原则，以避免加重心脏负担[6]，谨防输血过量过快而致的急性肺水肿和急性心衰，输血过程中严密监护,输血开始时速度3～5ml/kg.h左右，观察15分钟后患儿无心率增快、皮疹等不良反应，可适当调快速度。密切观察输血过程中有无输血过敏反应，同时做好输血反应的应急抢救准备。该患儿输血过程顺利，分次共输入300ml红细胞混悬液，输血后黄疸逐渐减退，第2天查血红蛋白测定67g/L，第6天查血红蛋白测定84g/L，贫血得到纠正。

2.4饮食护理营养支持是治疗的物质基础，营养不足使抵抗力下降，不利于疾病的康复[7]。严格禁止进食蚕豆及蚕豆制品。有消化道出血时予暂禁食，无呕吐便血后予流质饮食，如米汤、果汁、蔬菜汁等，腹痛缓解后采用半流质饮食，如稀饭，馄饨等。后期给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食，少食多餐，规律进食，避免过饱，以免引起消化不良。溶血期给予含抗氧化剂丰富的食物、新鲜蔬菜和水果，如西红柿、黄瓜、桔子和胡萝卜等，进食含蛋白质丰富、易消化的食物如瘦肉、蛋类和猪肝等。

烹调时必须切碎、煮软，不能食用油炸、油煎食物。溶血控制后慢慢过渡到普通软食。患儿入院后有呕吐腹痛，导致食欲减退，消化功能低下，经过及时治疗和遵循上述饮食原则后，第2天无恶心呕吐情况，第3天腹痛缓解，过渡到软食后胃纳好。

2.5心理护理由于患儿起病突然，病情较重，家长及患儿都有恐慌紧张情绪。

予耐心解答病情，介绍引起蚕豆病的原因、症状及危害性，告诉他们此病现在可防可治，通过输血一般愈后较好，消除家长的紧张情绪，使家长主动积极地配合治疗和护理。

2.6出院指导此病是由于红细胞G-6-PD缺乏，在某些药物或蚕豆等因素作用下所引起的急性溶血，是一种遗传缺陷，向患儿及家长说明避免进食蚕豆及所有的蚕豆制品是预防该病发生的关键；忌服有氧化作用的药物，如磺胺类、呋喃类。也要避免接触苯、砷、萘等易引起溶血的化学物品；不要在存放的衣物中放置樟脑丸；平时注意个人卫生,积极预防感染。在出蚕豆的季节，提醒家长约束患儿不要到种有蚕豆的地方接触花粉。本病为不完全显性遗传，对其家庭成员也应宣传预防蚕豆病的相关知识。出院后要定期检查血常规，如发现面色苍黄，血红蛋白低于60g/L，应来院复诊，必要时输血治疗。家长表示理解与接受。

3小结蚕豆病发病年龄越小，症状越重，如不及时治疗，可因高热、惊厥、休克、急性肾功能衰竭和其他脏器衰竭而死亡，因此加强观察与护理是关键。护理重点是严密观察患儿病情，立即给予输血、给氧、碱化尿液、抗感染及保持水电解质平衡等措施，加强心衰、肾衰等并发症的观察及护理，同时做好基础护理和饮食管理，预防交叉感染，认真做好出院指导以避免疾病再次发病。

参考文献[1]诸福棠.实用儿科学[M].北京:人民卫生出版社,2002:l759.[2]陈朔晖，李婷霞.14例溶血性尿毒综合征患儿的护理[J].护理与康复,2007,6(4):261.[3]顾军养.重症蚕豆病患儿的观察及护理[J].护理与康复,2011,10(1):46-47.[4]贾苍松，廖清奎.再谈儿科输血的临床问题[J].实用儿科临床杂志,2004,19(5):343.[5]屠丽萍.蚕豆病患儿的护理[J].现代中西医结合杂志,2007,16(33):5046-5047.[6]王凤英.两例不同时间输血的蚕豆病患儿的治疗及护理体会[J].中国现代药物应用,2010(7):179-180.[7]方芳.匀浆膳食在老年患者营养支持中的应用[J].护理与康复,2008,7(8):605.