浅谈重症肌无力的诊治分析

浅谈重症肌无力的诊治分析

刘畅

刘畅

（黑龙江省哈尔滨市第四医院神经内二科黑龙江哈尔滨150026）

【摘要】目的：探讨重症肌无力的主要特点及危象发生的诊治。方法：对2014年2月～2015年3月收治的重症肌无力患者20例临床资料进行分析。结果：20例重症肌无力患者内科治疗，缓解2例（１0％），好转16例（50％），总有效率９0％，无效2例（10％）；结论：年轻患者对抗胆碱酯酶药和胸腺切除反应较好，对皮质类固醇反应各异，高龄者则相反。

【关键词】重症肌无力；抗胆碱酯酶药物治疗；激素治疗

【中图分类号】R746.1【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2015）15-0054-02

重症肌无力是指一种影响神经－肌肉接头传递的，主要由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫和补体参与的自身免疫性疾病。其有特征性的临床表现为晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力。根据病变主要侵犯骨骼肌及症状的波动性，晨轻暮重，劳动后加重，休息后减轻等特点，不难做出诊断[1]。对2014年2月～2015年3月收治的重症肌无力患者20例临床治疗方法分析如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

本组收治的重症肌无力患者20例，其中男8例，女12例，年龄6～68岁，平均28±6岁。首发症状为眼肌型17例，肢体无力2例（９％），延髓肌无力1例。按Ossermam分型：Ⅰ型12例，Ⅱ型4例，Ⅲ型3例，Ⅳ型1例，Ⅴ型１例。发生危象3例，诱发危象因素为感染2例，药物使用不当1例。

1.2方法

1.2.1胆碱酯酶抑制剂溴化新斯的明。溴化新斯的明口服约30～60min作用达高峰，持续3～6h，对四肢无力效果较好。口服用量需因人而异，22.5～180mg/d。甲基硫酸新斯的明仅供注射，对较严重的肌无力可先肌肉注射1mg，然后给予新斯的明口服。吡啶斯的明。起效较慢，副作用较小，作用时间较长，服药间隔时间可延长至4～8h，对延髓支配的肌肉无力效果较好。常用量60～180mg/d，分2～4次口服。美斯的明药理作用与吡啶斯的明相似，每日剂量60mg，对四肢肌无力效果好。

1.2.2激素治疗大剂量激素治疗：①静脉注射甲泼尼龙500～1000mg、80～160mg、40～80mg、20mg各3天后改为泼尼松12.5mg，每日2次，继用维持量(最少副作用的有效量)②口服泼尼松60～100mg/d，在开始治疗的5天内可能会加重MG的症状，此时采用抗胆碱酯酶药或对严重病例进行血浆置换疗法，可控制激素造成的病情恶化。在病情稳定(约2周)之前，应维持大剂量给药。经过2周的治疗之后，很少有复发。数月后，激素逐渐减为每日5～15mg(或隔日服10～30mg)，继续用维持量，有些患者可完全停用激素而不复发[2]。③静脉注射地塞米松每日20mg×10天，然后继续第2疗程(一般两个疗程为宜)，停药后大多数患者病情缓解，且可持续3个月甚至更长时间。通常激素用量越大，缓解率越高。但其通常不作为首选用药。大剂量激素治疗早期必须防止呼吸衰竭和吸入性肺炎，预防激素的副作用，应用广谱抗生素防治感染，并应用质子泵抑制药防治急性胃粘膜损伤，防止消化道出血。小剂量激素治疗：起始量为隔日口服泼尼松25mg，逐渐增至12.5mg每日3次；最终达到隔日服用量(每例患者达到病情缓解的量不同)至有明显疗效。小剂量激素治疗可避免早期病情恶化[3]。治疗6～7周后可能仍无明显缓解，停药前治疗应坚持3个月。如果停药或减药后复发，应恢复原治疗最大量。

1.3疗效判定

缓解：临床症状和体征有明显好转，停用一切药物或药量减少1/2以上，历时1月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，治疗药物用量减少1/4以上，历时1月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。

2.结果

20例重症肌无力患者内科治疗，缓解2例（10％），好转16例（50％），总有效率60％，无效2例（10％）；

3.讨论

患病率约为43～64/10万，任何年龄组均可发病，女性多于男性。女性的发病高峰为20～40岁，40岁以后男性发病多见，多合并胸腺病。如母亲患MG则其婴儿可从胎盘获得AchRAb而出现暂时性的MG症状，多于生后6周左右症状消失。

使用于除胆碱能危象以外的所有病人，通过抑制胆碱酯酶，使乙酰胆碱的降解减少，神经肌肉接头处突触间隙乙酰胆碱的量增加，利于神经冲动的传递，从而使肌力增加，仅起对症治疗的作用，不能从根本上改变自身免疫过程，长期使用疗效渐减，故应配合其他免疫抑制剂治疗[4-5]。肾上腺皮质固醇类激素常用药物为泼尼松，适用各型肌无力病人。应用激素指征为：①病程在1年内的各型肌无力。②单纯用抗胆碱酰酶药物症状不能控制。③无活动性溃疡病、结核病、糖尿病等内科夹杂病。④年龄在40岁以后起病的MG病人。⑤单纯眼肌型或眼球已经固定的肯定为慢性MG病人(病程5年以上)。应当指出，儿童单纯眼肌型MG病人，原则上不首先选择激素治疗，若要选用激素治疗亦应当及时停用。泼尼松的给药方法：目前一般有两种给药方法，一种为递增法，一种为递减法。递增法适用于病情中度，能在门诊随访治疗者[6]。一般以小剂量开始，如泼尼松10～20mg，每日1次顿服开始，若无明显症状加重者，1～2周后改服30～40mg，隔日顿服，然后在1个月左右将剂量加至60～80mg，隔日顿服，直至病人症状明显改善后稳定剂量，并持续服用8～12周后逐步减少剂量。

各种原因致MG危象发作；MG实施手术后，如胸腺瘤手术、各种外科手术、剖宫产后等；MG各种应激状态；MG应用大剂量激素冲击治疗期间。都应做好监护治疗工作，由于MG患者病情急性加重后，出现呼吸肌和延髓肌功能障碍，最重要的治疗是维持足够的通气。患者需要严密监测呼吸、脉搏、血氧饱和度、血压、意识等生命体征[7]。MG危象患者通气量不足，可出现呼吸性酸中毒，血气监测可以及时发现酸碱失衡，以及酸碱平衡失调的水平，为临床处理提供决策依据。MG危象患者吞咽困难，咳嗽无力，容易出现吸入性肺炎，床边胸部X线检查能及时发现肺部情况。保持患者呼吸道通畅，加强呼吸道管理及护理，及时清除呼吸道分泌物，给予大量化痰药物，采用雾化、翻身、拍背、吸痰等体疗，注重引流，防止误吸，减少肺炎的发生。适时建立经口/经鼻气管插管或气管切开，给予呼吸机辅助呼吸。根据病原菌选择有效抗生素预防或控制呼吸道感染。密切监测生命体征。根据临床症状、体征应用并适时调整抗胆碱酯酶药物(溴吡斯的明)用量[8]。加强营养支持疗法，给予足够的热量，增加呼吸肌收缩力。由于MG患者大多数存在恐惧心理，故要给予其鼓励和精神安慰，并允许家属多次探视，甚至床边陪护。应用指征为呼吸减弱，呼吸频率(10次/分，严重呼吸困难，呼吸频率>28次/分，意识模糊或昏迷；动脉血氧分压(60mmHg，动脉血二氧化碳分压>50mmHg。呼吸模式可根据情况采用SIMV、PSV等模式。

【参考文献】

[1]史玉泉.实用神经病学[M].上海：上海科学技术出版社，1994.883.

[2]解燕春,李承晏.重症肌无力治疗新进展.临床内科杂志,2005,22(6):374-376.

[3]常文利.27例重症肌无力象的抢救分析.实用神经疾病杂志,2005,8(3):52-53.

[4]王洪新,马春花.HLA-DPB1等位基因与重症肌无力相关性研究.青岛大学医学院学报,2001,37:575-582.

[5]高枫，梁芙茹，郝洪军等.重症肌无力患者血清抗Titin抗体检测的临床意义[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2006,13(1):15.

[6]矫毓娟，许贤豪，张华等.重症肌无力患者甲状腺功能和甲状腺抗体情况的临床分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2004,11(2):63.

[7]解燕春，李承晏.重症肌无力治疗新进展[J].临床内科杂志,2005,22(6):374.

[8]董艳玲，王铁建，李瑶宣.重症肌无力80例临床分析[J].脑与神经疾病杂志,2004,12(4):303.