显微镜下多血管炎1例

显微镜下多血管炎1例

姚朝琼

姚朝琼(四川省达州市中心医院门诊部综合科四川达州635000)

【中图分类号】R593.9【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）19-0243-02

【关键词】显微镜下多血管炎病例报道

1病例介绍

患者,男，39岁，主因“双侧腓肠肌疼痛1个月，发热10天”于2010年7月27日入院。患者于入院前1个月开始出现双侧腓肠肌疼痛，伴右手食指近端指间关节肿痛，院外服用止痛药及帕夫林等治疗无效，于入院前10天开始出现发热，体温最高达40℃，伴乏力、畏寒、轻微咽痛，不伴咳嗽、喘气、腹泻、尿频、尿急、尿痛，入院时查体T38.1℃，P94次/分,R20次/分，血压120∕80mmHg，左侧鼻粘膜糜烂，右手食指近端指间关节略肿胀、压痛、屈曲受限，心肺腹（－），双侧腓肠肌压痛，余无异常，查血常规示：WBC7.1×109∕L,N78.1%,HGB107g/L,PLT276×109/L,肌酶谱AST49U/L,LDH216U/L,CK386U/L,CKMB13U/L,a-HBDH141U/L，CRP125.94mg/L,IgG17.3mg/L,ESR85mm∕h，尿常规：蛋白2+，隐血2+，RF55.5U/ML,骨髓象提示感染，查甲功正常，血培养、骨髓培养均（－），输血前检查（－），TB-Ab(－)。胸部CT提示：左下肺少许斑片状影，拟诊为“肺部感染”，给予静滴“头孢唑肟”3.0q12h及对症治疗1周患者腓肠肌疼痛消失，但体温无改善，波动在39.5℃左右，并出现咯血，复查胸部CT示“右肺上、中、下叶及左肺下叶片状影，双侧胸腔积液”，查ANA1:100斑点胞浆型，抗SSA（+），P-ANCA(+)，C-ANCA(-)，抗髓过氧化物酶（+），抗RO52（+），考虑“显微镜下多血管炎”，给予“甲基强的松”500mg冲击治疗3天后改为口服“强的松”60mgqd，同时予“CTX”1.0静滴一次，后改为“CTX”50mgqd患者未再咯血，体温恢复正常，关节肿痛消失，病情好转出院。

2讨论

显微镜下多血管炎（MPA）又称显微镜下多动脉炎，是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病，该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小或中型动脉，可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道或中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见，常误诊为肺炎或肺结核[1]。

关于MPA的诊断目前尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断[2]：(1)以中老年、男性多见；(2)具有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状；(3)肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(和)急进性肾功能不全等；(4)伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；(5)伴有关节、眼、耳、心、胃肠道等全身各器官受累表现；(6)P-ANCA阳性；(7)肾、肺活检有助于诊断：肾脏活检表现为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉着具有重要的诊断意义[3]；肺组织活检示毛细血管炎、纤维化、无或极少免疫复合物沉积。对于MPA的病理学检查，如有典型的小血管炎病理表现即可确诊，但我国开胸肺活检并不普及，而经支气管肺活检发现肺小血管炎的几率则很小。故目前ANCA的检测已被公认为早期诊断MPA既敏感又特异的方法。

目前MPA的治疗分三个阶段：诱导期、维持缓解期和治疗复发。诱导期治疗主要采用大剂量激素和CTX，对于重症患者和肾功能进行性恶化的患者可采用“甲基强的松”和“CTX”冲击治疗，同时采用血浆置换疗法，维持缓解期可采用“CTX”口服或采用“硫唑嘌呤”、“甲氨蝶呤”、“霉酚酸酯”等。大多数患者在停用免疫抑制剂后可能复发，如患者还在初治期间出现较温和的复发可增加激素剂量，如无效则可进行血浆置换，少数进入末期肾功能衰竭患者，需要进行血液透析治疗、肾移植[4]，经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后MPA的一年生存率达80%～100%，五年生存率从过去的10%提高至70%～80%。预后与患者年龄、肾功能损害程度及有无肺出血密切相关，引起死亡的主要原因为感染、肾衰竭和肺出血。

参考文献

[1]李朝军，朱俊峰，杨荣娟.显微镜下多血管炎误诊为肺结核1例.中国误诊学杂志，2001,1（1）：149.

[2]中华医学会风湿病学会分会.显微镜下多血管炎诊治指南.中华风湿病学杂志，2004,8（9）：564，566.

[3]杨丽君等.显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析.中华实用医药杂志，2010,2(10）：156.

[4]何宏军.显微镜下多血管炎死亡1例.疑难病杂志.2004,3（3):248.