进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析

进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析

李淑珩

李淑珩

黑龙江省七台河矿业精煤（集团）有限责任公司总医院154600

摘要：目的对核磁共振技术进行探讨分析，同时研究讨论其在进行性核上性麻痹与鉴别诊断帕金森病上的临床应用价值。方法2012年8月～2013年11月我院对收治的20例进行性核上性麻痹患者的临床资料进行回顾性分析，并且对其临床表现特点进行分析总结。结果对于进行性核上性麻痹患者，在其中脑上缘部位呈现出凹陷或者是平坦的征象，患者的中脑横截面积为（77±15）mm2，桥脑面积为（543±73）mm2，中脑面积跟脑桥面积的比值为（14.3±2.5）%。结论进行性核上性麻痹患者的中脑通过核磁共振检测出的MRI特征与帕金森患者之间存在着一定的差异，促进了对这两种疾病的鉴别，提升核磁共振能够准确的对进行性核上性麻痹患者的头部进行MRI检测，有助于医院对该疾病的诊断与治疗。

关键词：进行性核上性麻痹；核磁共振；帕金森

进行性核上性麻痹是一种非常少见的疾病，其属于中枢神经系统变性疾病，在临床上主要表现为：在早期患者的姿势就出现明显的不稳定，同时伴有反复跌倒，垂直性核上性眼肌麻痹、轴性肌张力增高、假性球麻痹、以及皮质下痴呆等症状。该病在帕金森综合症中大约占7%的比例，在非典型帕金森症状中占有大约50%的比例。在我国，目前没有与此相关的流行病学报道，大部分都是散发病例，对这种疾病的诊断以患者的临床变现为重要依据。不存在相关生物性标志物，同时进行性核上性麻痹疾病容易与其它的帕金森综合征发生混淆，因而就会出现误诊。通过对某院2012年8月～2013年11月所收治的20例PSP患者的临床资料进行回顾性分析，进而提高医学界对此病的认识。

1资料与方法

1.1一般资料我院2012年8月～2013年11月收治了20例PSP患者的临床资料进行回顾性分析，这些PSP患者的诊断结果符合国际上的相关诊断标准。在这20例PSP患者中，男性患者有14例，女性患者有6例，患者的年龄在45～74岁，平均年龄为57.6岁，平均的就诊时间为3.4年。

1.2方法要详细询问所有患者的病史，并且对其进行仔细而全面的神经科检查，对所有患者的智力状态进行简易的检查，同时要对患者进行头部共振成像平扫，具体包括矢状位、冠状位以及轴位。

2结果

2.1首发症状以及具体的临床表现在这20例患者中，有11例患者的首发症状表现为肢体的强直-少动，有4例患者的首发症状表现为认知损害，有3例患者的首发症状表现为震颤，有2例患者的首发症状表现为垂直性核上性麻痹。患者在发病的两年时间中，都出现了姿势不稳，向后跌倒的症状。其中有11例患者在发病1年时间内，就出现了跌倒，随着病情的进一步发展，有15例患者的双侧眼球出现了垂直性运动障碍，其中有2例患者出现了双眼上视受限现象，有7例患者出现双眼下视受限现象，有6例患者出现了双眼上、下视均受限的现象。有15例患者具有运动迟缓的症状，其中有4例出现了合并肌强直症状，有9例出现了合并步态异常症状，有2例出现了合并震颤症状。除此之外，有16例出现了合并假性球麻痹，有7例出现了合并小脑性共济失调，有11例出现了合并锥体束征症状，有8例出现了合并大小便失禁症状。

2.2认知评估经过对所有患者的智力状态进行简单检查之后，发现有10例患者出现了记忆力减退的症状，有8例患者出现了计算力减退的症状，有2例患者出现了时间定向力减退的症状。

2.3头颅MRI检查有7例患者出现了中脑上缘凹陷，有13例患者的中脑上缘平坦，有6例患者表现为中脑导水管腹侧长T2信号，在中脑的正中矢状位的断面面积为（77±15）mm2，桥脑面积为（543±73）mm2，中脑面积与桥脑面积的比值为（14.3±2.5）%。

3讨论

在帕金森叠加综合征中，PSP是一种神经系统变性疾病。患者的发病年龄通常在45岁之后，而在60岁之后，是该病的发病高峰年龄，患者中的男女比例为3：1。在本组中，患者的起病年龄为平均为57.6岁，男女比例为2.3：1，都是散发，没有家族史，这跟文献记载的吻合。现在，医学界普遍认为PSP是一种散发性蛋白病。经过大量的研究，发现PSP在病理上的表现为患者的中脑黑质神经元缺失，同时尾状核、小脑、以及海马广泛性灰质缺失，小脑、中脑上脚、双侧额前区以及内囊广泛性白质缺失，脑干区的胆碱神经元也可能会受到牵累，较常见的也有脊髓受累。

在本组的20例患者中，有11例患者的首发症状表现为肢体的强直-少动，有4例患者的首发症状表现为认知损害，有3例患者的首发症状表现为震颤，有2例患者的首发症状表现为垂直性核上性麻痹。患者在发病的2年时间中，都出现了姿势不稳，向后跌倒的症状。其中有11例患者在发病1年时间内，就出现了跌倒，患者的上部躯干肌以及颈部强直，脖颈朝后仰，弯腰很费力，在行走时动作非常僵硬，情况严重时，患者的膝盖部位以及肘腕部位都成伸直状，在进行转身的时候，双腿交叉困难，有向后跌倒的趋势，而对于帕金森病患者的身体前屈，走路时步态很慌张，并且是小碎步，病情发展到中晚期之后，就容易跌倒。随着病情的进一步发展，有15例患者的双侧眼球出现了垂直性运动障碍，其中有2例患者出现了双眼上视受限现象，有7例患者出现双眼下视受限现象，有6例患者出现了双眼上、下视均受限的现象。有15例患者具有运动迟缓的症状，其中有4例出现了合并肌强直症状，有9例出现了合并步态异常症状，有2例出现了合并震颤症状。初次之外，有16例出现了合并假性球麻痹，有7例出现了合并小脑性共济失调，有11例出现了合并锥体束征症状，有8例出现了合并大小便症状。

本组的20例患者中，经过MRI显示患者的中脑有明显萎缩的现象，中脑的前后直径都变小，导水管出现了扩张，有7例患者出现了中脑上缘凹陷，有13例患者的中脑上缘平坦，有6例患者表现为中脑导水管腹侧长T2信号，这说明病变使四叠体周围的白质与灰质都受到连累，这种征象在对PSP的诊断特异性为100%，具有较低的敏感性。除此之外，中脑面积与桥脑面积的比值为（14.3±2.5）%，对PSP中脑的萎缩程度进行了很直接的体现，在对PSP的诊断方面具有100%的特异度与敏感度。

总而言之，目前对PSP患者的诊断主要通过神经影像学以及患者具体的临床表现，全球对该疾病的治疗方法不是特别先进，因此其疗效往往是非常有限的。在医学临床上，经常能够看到患者因为吞咽困难，最后造成了吸入性肺炎，或者是发生窒息，如果患者长期卧床，就会引起泌尿系统感染、肺动脉栓塞以及心力衰竭等症状，而这些症状都会容易造成患者死亡。在对本组患者进行全面的临床分析之后，对本病提高了认识，尽量使每个患者都能够早诊断早治疗，有效提升患者的生活品质。

参考文献：

[1]朱明伟，王鲁宁，李向红，等.进行性核上性麻痹和皮质基底节变性的胶质细胞病变的观察[J].中华病理学杂志，2013，08（02）：58-60.

[2]侯静，陈彤，张晓红，等.103例国人进行性核上性麻痹患者的临床特征[J].神经病学与神经康复学杂志.2012，11（03）：147-149.