不典型川崎病32例临床分析

不典型川崎病32例临床分析

郑小兰

郑小兰

(四川省绵阳市中心医院621000)

【摘要】目的：通过对不典型川崎病(Kawasakidisease,KD)的临床诊治分析提高对不典型KD的认识。方法：对绵阳市中心医院儿科2010年3月至2013年2月诊治的32例不典型KD患儿的病历资料进行回顾性分析。结果：所有病例均有发热，其他症状包括四肢改变、眼结膜充血、口腔黏膜改变、皮疹、颈淋巴结肿大和冠状动脉受损。结论：结合多方面临床资料对不典型KD的早期诊断具有重要价值。

【关键词】川崎病不典型早期诊断临床分析

【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）17-0168-02

ClinicalanalysisofatypicalKawasakidisease

Zhengxiaolan,MianYangCentralHospital,Sichuan,China,621000.

【Abstract】Objective：ToimprovetheawarenessofatypicalKawasakidisease(KD)throughtheclinicalanalysisofatypicalKD.Methods:Thedataof32caseswithatypicalKDhospitalizedinMianYangCentralHospitalfromMarch2010toFebruary2013wereretrospectivelyanalyzed.Results:Allofthe32patientswerefever.Theothermanifestationsincludedchangesofthelimbs,bulbarconjunctivahyperemia,lesionoforalmucousmembrane,erythra,deradenoncusandcoronaryarterylesions.Conclusion:ItiscriticaltoperformacomprehensiveanalysisonalltheclinicaldataobtainedindeterminingatypicalKDinearlydiagnosis.

【Keywords】KawasakidiseaseAtypicalEarlydiagnosisClinicalanalysis

川崎病(Kawasakidisease,KD)，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明的急性发热性全身性血管炎综合征，发病人群主要以5岁以下儿童为主。由于本病可导致严重的心血管病变，因此其早期诊断与治疗日益受到重视。据国内外报道，近年来川崎病发病率有增加趋势，同时，有大约10%-36%的病例不完全符合KD诊断标准，称为不典型或不完全川崎病[1]。为了提高对KD的认识，特别是不典型KD早期诊治的认识，减少心血管疾病等的并发症，现对我院儿科2010年3月-2013年2月收治的共32例不典型KD患儿的临床资料进行回顾性分析，以提高对该病的临床认识。

1资料与方法

1.1诊断和纳入标准不典型KD符合2004年美国心脏协会(AHA)川崎病诊断指南[2]中不明原因发热≥5天，具有2至3条其他主要临床特点，包括四至末端变化、多形性皮疹、双侧球结膜充血、口唇和口腔改变、急性期非化脓性颈淋巴结肿大(直径大于1.5cm)伴冠状动脉病变。收集我院2010年3月至2013年2月诊治的不典型KD32例，其中男20例，女12例，年龄3月-1岁6例，1-3岁15例，4-8岁8例，大于9岁3例。

1.2方法采用回顾性描述方法，对32例不典型KD患儿的初步诊断、确诊经过、治疗结果进行统计分析，数据资料比较结果以均数±标准差表示。

2结果

2.1临床表现32例不典型川崎病各种临床症状和临床体征的发生率以及持续时间见表1。

表132例不典型川崎病各种临床症状、体征比较(例，x-+--s)

2.2实验室检查32例不典型川崎病各种实验室检查阳性率及持续时间见表2。

表232例不典型川崎病各种阳性实验室检查结果比较(例，x-+--s)

注：1包括肺纹理增强、模糊或有片状阴影中的一项或数项；2包括ST-T变化、T波改变、低电压等中的一项或数项；3包括冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄

2.3治疗及预后32例患儿均给予静脉丙种球蛋白(IVIG)(1-2g/Kg)，8-12小时静脉缓慢输注，大部分患儿输注一次即可迅速退热，约13%的患儿重复使用1-2次IVIG后可退热，32例患儿未出现对IVIG无效者。对所有患儿同时联用阿司匹林(30-50mg/kg/d口服)，热退3天后逐渐减量，2周左右减至每日3-5mg/kg,维持6-8周，有冠状动脉异常者延长至冠状动脉恢复正常。32例患儿随访1年后均安全治愈。

3讨论

川崎病目前病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙戊酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实[2]。川崎病发病机制也不明确，目前多认为川崎病是一定易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎[3]。心血管系统并发症是该病的主要死亡原因，是小儿获得性心脏病的主要原因[4]。近年来我国川崎病的发病率逐渐升高，由于缺乏特异性实验室指标，诊断主要靠临床表现，其中不典型川崎病患儿约占15%-20%，临床诊断困难极易出现误诊。

本组资料显示：(1)不典型川崎病患儿皮疹、球结膜充血发生率高，且出现时间较早，但其特异性较差，较难与其他疾病鉴别；口唇皲裂与杨梅舌、指趾端脱皮，肛周脱屑发生率较高，且特异性强，具有一定的早期诊断价值；手足硬肿，卡介苗瘢痕红肿与心脏杂音特异性高，但发生率较低，且疾病早期不易出现，可能延误治疗。(2)绝大多数病例早期出现白细胞总数升高、C-反应蛋白升高及血沉增快，但均无特异性；而血小板早期正常，第2-3周增多，且持续时间长，特异性较高，在排除其他疾病导致的发热时，应考虑不典型川崎病可能。(3)白蛋白下降，心肌酶谱、心电图与胸片异常发生率虽较低，无明显特异性，但仍有助于早期发现心肌损害与肺部受损，仍不能忽视；冠状动脉异常在不典型川崎病患儿中发生率较高，特异性高，早期诊断价值高。

总之，临床上遇见发热超过5天的患儿，抗生素治疗无效，且具有2-3项主要诊断标准者，应尽快完善心脏彩超检查，结合其它实验室检查进行综合分析即可进一步确诊并进行早期治疗，目前公认的最佳治疗方案为IVIG加用阿司匹林，在发病急性期即10天内时使用大剂量IVIG，以减少冠状动脉病变发生[5]。

参考文献

[1]张乾忠.不典型川崎病的临床表现和诊断[J].中国实用儿科杂志，2006,21(10)：728-730.

[2]沈晓明，王卫平.儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2008:185.

[3]胡亚美，江载芳.实用儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2002:698.

[4]NewburgerJW,TakahashiM,GerberMA,etal.DiagnosistreatmentandlongtermmanagementofKawasakidisease:astatementforhealthprofessionalsfromthecommitteeonrheumaticfever,endocarditisandKawasakidiseasecounciloncardiovasculardiseaseintheyoung,Americanheartassociation[J].Circulation,2004,110(17):2747.

[5]舒琼璋，吴丽敏，王艳华，等。大剂量丙种球蛋白治疗川崎病患儿前后血液流血变化[J].实用儿科学临床杂志，2007,22(23)：1832-1833.