腹膜假性粘液瘤1例

腹膜假性粘液瘤1例

刘洪霞

内蒙古通辽市科左中旗架玛吐中心卫生院

关键词：腹膜假性黏液瘤

患者，胡乃凤，女，66岁，因自觉腹部包块1年余入院，本病例特点：绝经期女性2、该患绝经10年余，既往月经规律，19岁3-4天/30天54岁，量中，痛经（+）血块（—）适龄结婚，孕0产0，患者1年前开始自觉腹部包块，因经济原因未予重视。近1月余自觉增大明显，腹部渐膨隆，偶有腹痛，行超声检查提示：盆腔囊实型包块，门诊以“卵巢囊肿”收入院，患者现腹胀、无明显腹痛，无恶心呕吐，无阴道流血。病程中无头晕头痛，有乏力，无咳嗽、咳痰，无恶心呕吐，无尿频尿痛及排尿困难，有尿急，饮食睡眠正常，大便正常，近期体重减轻2公斤。6年前因卵巢囊肿行全子宫切除术。妇科检查：外阴萎缩，已婚型，阴道短缩，粘膜皱襞减少，可见少量白色分泌物，未见宫颈。阴道前壁见肿物膨出。质硬，可触及10*6cm的囊实性包块，边界尚清，活动度差。宫体缺如。附件区触诊不理想。辅助检查：彩超提示：未见子宫影像，盆腹腔内见13.3*10.6cm囊实混合回声。界限尚清。形态尚规则。其内未见明显血流信号。超声印象诊断：盆腔囊实混合性包块，请结合临床。盆腔CT（平扫）盆腔与直肠间见巨大囊状低密度影，大小约112mm*114mm*255mm，CT值约0HU，子宫显示不清，宫旁及两侧盆壁未见明显软组织结节影，膀胱及直肠未见明显异常。盆腔未见积液影，影像诊断：盆腔占位性病变。

入院后完善相关检查，无手术禁忌。麻醉下行剖腹探查术：术中见：子宫及附件缺如，肠管与盆底腹膜粘连，分离粘连后，可触及盆底一囊性包块。打开盆底腹膜，见大量透明粘稠液体流出，约300ml，将黏液抽出后，用去离子水反复冲洗包块壁及腹腔。探查发现包块底位于距离阴道口约3cm处，于包块底部经阴道造瘘，留置蘑菇型引流管，术中快速病理回报：腹膜假黏液瘤。其内上皮有轻度异性，形态符合低级别粘液肿瘤，建议做免疫组化进一步确定。

讨论：腹膜假性粘液瘤是一种少见的以具备分泌粘液的细胞在腹膜种植并产生大量胶冻样粘液为特征的疾病，多继发阑尾粘液囊肿、卵巢粘液性囊腺瘤，或囊腺癌。为一种低度恶性病变。其特点是不经淋巴管或血管扩散，只种植于腹膜或肠系膜表面且不向脏器浸润。同时产生大量粘液性腹水。本病的预后尚好，虽然大约50%—70%的病人最后复发，但总的5年生存率大约也是50%，腹膜假性粘液瘤做静脉化疗是没有神奇效果的。此病手术疗效并没有神奇的作用，不能彻底消除肿瘤，仅减少瘤体总体负荷，因此，反复多次手术也是必然的。只是我们最好别出现因人为因素而导致的多次手术。病人只要身体情况还可以，应该可再次手术，尽可能清除粘液腹水和较大的粘液肿瘤然后再进行腹腔热灌注化。肿瘤细胞可在腹膜上种植，以往认为本病来源于卵巢粘液性肿瘤，最近有学者认为本病来源于阑尾粘液性肿瘤，可播散到卵巢，根据其预后来看，本病是一种相对良性的肿瘤，虽然复发是极常见的现象，然而远处转移几乎不存在，但目前尚未明确将本病归于良性还是恶性疾病。

本病的发病机制尚不清楚，一般认为阑尾在慢性炎症刺激下，激活阑尾上皮细胞内的癌基因，或使其抑癌基因发生突变，从而使上皮细胞摆脱机体的生物调控，出现异常过度增生，而形成肿瘤，阑尾或卵巢的粘液囊肿，囊腺瘤、囊腺癌、产生粘液的囊肿或囊腺瘤、囊腺痛破裂，粘液外流粘液细胞种植于腹膜及脏器表面。形成大小不等的粘液胶冻样肿物。所以现在打多数学者认为腹膜假性粘液瘤是由于腹腔内散在的粘液分泌细胞造成的。这些细胞具有低度恶性的细胞学表现。而且被包绕在大量积聚的粘液中。近年来通过免疫组织化学染色和基因方法的应用证实，阑尾是主要来源，而卵巢病变多为继发。

体检有时可触及到腹部肿块，按腹水的粘度不同，其移动性浊音也有不同的表现，部分病人仅出现腹股沟疝而行手术时发现疝囊内有大量胶冻状物才怀疑本病。少数病人可并发幽门梗阻、肠梗阻和阻塞性黄疸。当腹水难以抽出或呈胶冻状时，要想到不是一般的炎症或肿瘤性腹水。而有粘液瘤的可能。

治疗原则：外科手术切除术是最有效的治疗方法。由于本病不能靠手术根治，故不应过于强调手术彻底性而损伤其它脏器。其它辅助治疗方法包括全身化疗，腹腔内化疗。放射治疗等。各种治疗后应进行长期随诊及各种营养支持。