摘要目的探讨成人散发型神经元核内包涵体病（neuronal intranuclear inclusion disease，NIID）的磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表现特点。材料与方法回顾性分析3例成人散发型NIID患者的临床症状、MRI表现及皮肤病理学特征。结果3例患者，临床表现为进行性认知功能减退、锥体外系症状及小脑共济失调等；头颅MRI表现为双侧大脑半球脑白质信号异常，弥散加权成像(diffusion weighted image，DWI)显示皮髓质交界处绸带样弥散受限高信号，持续存在，进行性增多。皮肤组织检查病理发现皮肤的脂肪细胞、纤维细胞及汗腺细胞核内均含有嗜酸性核内包涵体，诊断为NIID。结论NIID是一种慢性进展性神经退行性疾病，头颅MRI-DWI显示皮髓质交界处绸带征及皮肤活检病理发现细胞核内嗜酸性包涵体对该病的诊断具有重要价值。
