摘要肺动脉高压(pulmonary hypertension,PAH)是临床上常见的一种肺动脉压力增高的病理状态,具有较高的发病率及病死率。研究发现,内皮生长因子、凝血相关因子异常,5-羟色胺,白细胞介素6等炎性因子、低氧诱导因子、转化生长因子β1、结缔组织生长因子(connective tissue growth factor,CTGF)等因子均参与了PAH的发生发展,但具体机制尚不明确。近年来有研究发现,在野百合碱(Monocrotaline,MCT)造模的PAH大鼠肺组织及循环中线粒体偶联因子6(coupling factor 6,CF6)的浓度明显升高,抑制了前列环素(Prostacyclin,PGI2)的活性,提示其可能参与了PAH的发生发展。本文将从CF6的特性、与PGI2的关系,以及与PAH的关系等方面进行讨论。