遗传性朊蛋白病的护理体会

遗传性朊蛋白病的护理体会

徐晓霞

上海市奉贤区古华医院，上海奉贤区 201499

摘 要 目的 探讨遗传性朊蛋白病患者的护理措施。方法 2018年6月我院收治1例遗传性朊蛋白病患者。严密观察病情变化，做好鼻饲、口腔、呼吸道、留置导尿、膀胱冲洗和会阴护理，做好精神症状的护理，预防肺部感染、尿路感染和压力性损伤的发生，并予康复护理。结果 患者住院238天未发生压力性损伤和尿路感染，肺部感染得到控制，康复护理有积极反应。结论 本病目前尚无特殊防治措施，主要为对症处理，故加强护理，特别对并发症的预防和护理尤为重要。不仅可减少由于疾病带来的伤害，且可减轻患者痛苦，提高生活质量和延长生命。

关键词： 遗传性朊蛋白病；护理；体会

朊蛋白病是一类由具传染性的朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病。人类朊蛋白病在约15%的患者为遗传性，均为常染色体显性遗传。^[1]

人类朊蛋白病患者多为中老年人，临床表现为精神性症状、进行性痴呆、视觉损害、小脑功能损害、肌阵挛等，大部分患者还出现椎体系及椎体外系症状。病程进展迅速，晚期可出现尿失禁、无动性缄默甚至昏迷，多因压疮或肺部感染而死亡^[2]。2018年6月我院收治1例常染色体显性遗传性朊蛋白病患者，现将护理体会报道如下：

1临床资料

患者，男，62岁，因昏迷2天伴发热咳嗽，于2018年6月5日入院。病前1月出现进行性障碍：精神障碍、狂躁、拒食、头晕、记忆力减退等。曾予奥氮平、氯硝西泮等治疗。患者昏迷，呼之不应，并伴发热及咳嗽咳痰，体温最高38.9℃，时有四肢抽搐。随后CT及血及脑脊液等检查确诊为常染色体显性遗传性朊蛋白病。病程中患者昏迷，并发肺部感染、肝损害，予以鼻饲及留置导尿。 2019年1月30日凌晨患者死于中枢性呼吸衰竭，共住院238天。

2消毒隔离

2.1遗传性朊蛋白病的日常处理：无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；病人的分泌物及大小便不用经特殊消毒处理。病人住、出院后病房无需进行特殊消毒处理，但滴洒或污染有病人血液或其他组织的物品可用20,000μg/g的NaClO（可用有效氯浓度为2%的巴氏消毒液替代）或2mol/L的NaOH表面覆盖浸泡1-2小时。^[3]

2.2治疗护理时尽量使用一次性物品，一次性使用物及患者的排泄物和头发、指甲等，置于双层塑料袋中，统一集中焚毁^[4]。对患者使用的心电监护仪、血压计、体温表等物品专人专用，用75%酒精擦拭；治疗盘用2000mg/L含氯消毒液浸泡60分钟。

2.3患者使用过的床单等织物类物品，按WS/T 508-2016医院医用织物洗涤消毒技术规范，重复使用遵循先消毒后洗涤的原则处理。

3护理

3.1精神症状护理 朊蛋白病患者中枢神经系统病变，病情进展快速，应密切观察病人的意识和精神症状，及时评估，给予对症护理，应有专人照护。对有神经衰弱、抑郁表现、眩晕、共济失调等早期症状病人，要落实安全防护措施，如床栏的使用等，以免跌倒、坠床等意外发生。对进行性痴呆的患者要加强看护，防止走失等意外发生。肌张力增高、肌阵挛发作时要做好床边保护。发作时禁止约束，以防骨折、牵拉伤等发生。可给予轻柔的按摩, 以缓解肌肉紧张，发作间隙肢体放于功能位。勤剪指甲，保持患者指甲短平，防止发作时误伤自己。保持病室安静，避免声、光等强刺激。进行护理操作时间尽量集中，操作动作应轻柔、缓慢。本例患者昏迷，给予完全生活护理，满足基本需求。

3.2饮食护理 本例患者留置胃管鼻饲，给予患者高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪鼻饲饮食，保证机体需要，提高机体免疫力。

3.2.1鼻饲护理 观察患者胃肠道是否存在腹胀、腹泻、恶心、呕吐等症状，本例患者对油脂类食物出现腹泻反应，根据患者的情况及时调整肠内营养方案，鼻饲前抽吸胃内残留物，观察胃内容物的颜色，以及时发现应激性溃疡、消化道出血等并发症的发生。

3.2.2 口腔护理 每日两次，保持口腔清洁，避免霉菌感染。

3.3并发症的预防及护理 患者昏迷，长期卧床，极易发生压力性损伤、肺部感染、尿路感染等并发症。加强并发症的预防及护理，可减少由于疾病带来的继发伤害，减轻痛苦。

3.3.1压力性损伤的预防 使用气垫床，至少每2小时翻身一次，每日进行全身擦浴，观察患者皮肤情况，及时更换衣服、床单、被套，及时更换尿垫，避免大小便刺激皮肤。加强营养，提高机体抵抗力。本例患者因预防措施落实到位，未出现压力性损伤。

3.3.2 肺部感染的护理 患者入院时已存在肺部感染，配合抗感染治疗的同时做好护理工作。病室定期开窗通风，注意保暖。保持呼吸道通畅，给予吸氧，2L/min。每2小时翻身叩背一次，刺激患者有效咳嗽排痰。患者无法自行排痰时，给予吸痰，防止窒息，吸痰时动作轻柔，避免损伤气道粘膜。

3.3.3尿路感染 患者尿潴留，给予留置导尿。每天两次会阴护理，遵医嘱给予膀胱冲洗，由于措施到位，患者未出现尿路感染。

3.4心理护理 此病预后差，病情重，病程长，家庭经济负担重，病人及家属易出现不良心理，因此，要给予患者及家属关心、安慰和帮助。本例患者昏迷，家属的心理压力较大，出现疲惫、失落、无望等情绪，做好心理护理，可以使家属积极配合护理工作。

3.5康复护理 虽然此病最终结局是死亡，但仍指导家属给予积极的康复护理。摆放肢体功能位，按摩肢体，增加肌肉和韧带的伸缩性，缓解痉挛。对各关节做被动运动，维持关节功能。指导家属实施皮肤刺激促醒，刺激患者的大脑。家属锲而不舍的呼唤和皮肤刺激患者，病程中，该患者在情感上有意识反应，表现为对家属的话语作出流泪的反应。

遗传性朊蛋白病是一种常染色体显性遗传病，回顾本例患者病前，无明显诱因出现头晕、记忆力衰退，继而出现精神障碍、脑功能损害等症状，且进行性恶化，数日后昏迷，最终死亡。迄今为止，此病尚无特效的治疗和预防措施，只能对症处理，故加强护理尤为重要^[5] 。特别对并发症的预防和护理显得至关重要，这不仅大大降低并发症的发生，减少由于疾病带来的继发伤害，减轻患者痛苦，且可提高生活质量，延长患者生命。

参考文献

[1]王维治主编 神经病学（第五版）北京人民卫生出版社 2004：170~172.

[2]贾建平主编 神经病学（第九版）北京人民卫生出版社2018：295~297.

[3] 中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所克雅氏病（CJD）

http://ivdc.chinacdc.cn/jbkz/jbkzfkzs/201506/t20150609_115739.html

[4]张娟，杜茵茵，陆艳，王小玲.克-雅病临床护理初探. 解放军护理杂志，2008，5.25（5B）56~57.

[5]朱永霞.散发性克朊蛋白病1例诊断与护理体会. 中国实用神经疾病杂志，2014，2（4）：106~107.