宜昌市中心人民医院 &三峡大学第一临床医院 妇产科,湖北 宜昌 443000 宜昌市中心人民医院 &三峡大学第一临床医院 消化内科,湖北 宜昌 443000
摘要:副卵巢是罕见的卵巢发育异常,发生率仅为1/93000,因副卵巢发生率低,一般无明显临床表现,所以其诊断困难,易误诊。本文通过分析一例副卵巢患者的病例,查询国内外相关文献,分析、探讨副卵巢的诊断及治疗方案,为临床诊治副卵巢提供依据。
关键词
卵巢畸形 副卵巢 诊断 治疗
病例
患者女,13岁,因“阴道不规则出血10余天,超声发现盆腔占位2天”入院。患者因10天前无明显出现阴道出血,量不多,无腹痛及肛门坠胀等不适,2天前门诊就诊,查盆腔B超提示盆腔囊实混合性包块,大小约9.9*8.8cm,门诊拟“盆腔占位”收入院。体格检查:身高160,体重43kg,第二性征发育正常,全身体格检查未见异常。妇科检查(肛诊):宫颈呈锥状,子宫前位,常大,后方可及多个包块,具体数量触不清,活动,无压痛,左侧附件区可触及大小约4*5*6cm大小包块,表面光滑,活动,无压痛,右侧附件区未触及异常。实验室检查:血常规、尿常规、肝功、肾功、血糖、离子无异常,盆腔CT平扫(图1):子宫上方见囊状低密度影,直径约5.1cm,边缘清晰,密度均匀。子宫上方囊性占位,建议进一步检查。肝、胆、脾、泌尿系超声图像未见异常。胸部正位:未见异常。肝胆脾泌尿系超声未见异常。性腺激素异常:卵泡刺激素0.58 mIU/ml(参考值:卵泡期:2.5-10.2 排卵期:3.4-33);LH:0.11mIU/ml(参考值:卵泡期:1.9-12.5 排卵期:8.7-76);垂体泌乳素:8.05ng/dl(参考值:卵泡期、排卵期、黄体期:2.8-29);睾酮:27.7ng/dl(参考值:14-76)雌二醇:84.94pg/ml(参考值:卵泡期:18.9-246 排卵期:35.5-5);孕酮:0.11ng/ml(参考值:卵泡期:0.15-1.4 排卵期:4.44-2)。该患者11岁月经初潮,月经周期不规则,周期15-30天,经期5-7天,月经量中等,颜色正常,无痛经。末次月经2013年09月30日。
给予对症止血治疗,患者阴道流血停止后,行腹腔镜下剖腹探查术,术中见(图2)子宫前位,大小形态正常,表面光滑。左侧可见3枚“卵巢”组织,卵巢间通过韧带相连,每叶“卵巢”组织大小约3×3.5cm,其中一枚“卵巢”外形与生姜相似,在主“卵巢”分支生长出“卵巢组织”;右侧见3枚“卵巢”组织,2大,一小,每个大“卵巢”大小约3×2.5cm,小“卵巢”大小约1×2cm,右侧输卵管系膜内可见大小约6×5cm大小囊肿,表面光滑,囊液清。双侧输卵管未见明显异常。探查阑尾、肠管、大网膜、肝脏、脾等脏器均未见明显异常。完整切除囊肿壁送冰冻病理切片。为明确诊断,取每叶“卵巢”取部分组织送病检。每大叶卵巢均楔形切除约0.5×1cm的卵巢组织,切缘见卵巢皮质增厚,皮质下见多个泡状组织,切除组织快速病理。电话回报提示:左侧卵巢冠囊肿;卵巢囊状卵泡改变,未见明显恶性指征。术后病理回报(图3):1、术中送检“左侧卵巢活检标本①、②、③”以及“右侧卵巢活检标本①、②”,镜下均呈卵巢囊状卵泡图像;2、术中送检“左侧输卵管系膜囊肿囊壁”标本,镜下见为卵巢冠囊肿图像。
讨论
副卵巢属于异位卵巢,是罕见的卵巢发育异常,1864年Grohe第一次报道了副卵巢[1]。将异位卵巢按照与正常在位卵巢的关系分为副卵巢和多余卵巢。多余卵巢是异位卵巢与正常位置的卵巢组织通过阔韧带、卵巢固有韧带或骨盆漏斗韧带相连,与正常在位卵巢相隔一定距离,可位于盆腔、腹膜后、主动脉旁、结肠系膜或网膜;而副卵巢为异位卵巢组织通过韧带或直接与正常位置的卵巢组织相连。尸检病例中多余卵巢的发生率约为1:29000,而副卵巢更罕见,发生率约1:93000[2]。因副卵巢的发病率低,临床极少见,所以诊断困难。亓俊华等[3]认为,副卵巢的诊断应具备: 副卵巢必须含有卵巢滤泡组织,且位置与正常卵巢相近或与正常卵巢相连。本病例病理结果为卵巢组织,且各卵巢间有韧带相连,故符合副卵巢诊断。
副卵巢是由于胚胎发育异常引起,常伴有先天畸形或生殖系统异常。在异位卵巢和副卵巢的报道中有23%有先天畸形和生殖系统畸形 [4,5,6]。畸形包括副输卵管、输卵管分叉、输卵管双开口、输卵管发育不全;双泌尿集合系统;膀胱憩室,副肾上腺和分叶肝脏[6,7]。还有一部分因为术后或炎症后植入引起。本例患者无手术或腹部炎症病史,考虑其副卵巢形成的原因为胚胎发育异常。本例患者除卵巢发育异常,心、肺、肝、胆、脾、双肾位置、形态、功能未见异常。
CT和MIR等影像学检查均可发现异位卵巢,然而副卵巢发生率极低,临床病例少见,影像和临床医生缺乏经验,无法通过影像学检查诊断出副卵巢。MIR加权像可更好地显影卵巢血管,故诊断异位卵巢优于CT,肠道对比显影有助于发现异位卵巢组织。影像学不易诊断,导致副卵巢术前诊断困难,多在术中发现[9]。部分患者因盆腔包块就诊,为了明确诊断,排除肿瘤可能,选择探查手术发现异常“类卵巢”组织通过阔韧带、子宫卵巢韧带或输卵管卵巢韧带与卵巢连系或直接与卵巢相连;且体积、形态与正常的卵巢组织相似,通过病理检查证实为卵巢组织。这提示我们副卵巢的发生率低,报道极少,容易误诊。目前腹腔镜探查和病理检查是明确诊断的主要手段。临床诊断副卵巢需注意以下几点:(l)患者多无特异的临床症状,仅在术中发现;(2)副卵巢通过阔韧带、子宫卵巢韧带或输卵管卵巢韧带与卵巢连系或直接与卵巢相连;(3)副卵巢的体积、形状及类似正常卵巢[3,11,13,14,],并且组织学证实为卵巢组织。
治疗存在争议。副卵巢除与正常在位卵巢功能一样外,也会出现同样的病理异常。到目前为止文献所报道的异位卵巢和副卵巢的肿瘤多种多样:如皮样囊肿、浆液囊腺瘤[3,11,14]勃勒纳瘤、类固醇细胞瘤和硬化性间质瘤等[6,15-17]。据此,一些学者建议正常在位的卵巢能够维持正常的功能,副卵巢具有潜在的恶性行为[18],因此建议切除副卵巢和异位卵巢组织。一些专家认为:副卵巢被认为具有生理功能,可作为有生育要求妇女的生育保护措施加以保存[18]。有生育要求的患者可保留副卵巢,但需要活检和病理证实副卵巢的诊断,同时排除副卵巢起源的良、恶性肿瘤,术后密切随访;无生育要求者可保留正常在位卵巢,切除副卵巢[2]。此外,因有23%异位卵巢存在其他器官畸形风险,需进一步诊断,排除其他畸形。
本例患者因月经不规则就诊,超声和CT检测发现盆腔包块。腹腔镜探查:发现盆腔内多枚“卵巢卵巢”,且有一枚“卵巢”形态异常,外形与生姜相似,组织学证实为卵巢组织。本例患者符合副卵巢的诊断,腹腔镜探查未发现肝胆、肾及膀胱的畸形。因患者年龄小,月经初潮2年,月经不规则可能与其没有建立稳定的下丘脑-垂体-卵巢轴功能有关,然而也不排除与卵巢发育异常有关。通过此病例的分析及国内外资料的总结,使得我们进一步明确副卵巢的病因、诊断与治疗,对今后的临床工作有重要指导意义。
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