摘要目的探讨婴幼儿先天性心脏病术后合并肢体动脉栓塞患儿的临床表现、治疗方法和预后情况。方法收集2018年7月至2020年4月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心收治的5例先天性心脏病术后合并肢体动脉栓塞患儿的临床资料。所有患儿中，男4例，女1例；早产儿2例，低出生体重儿2例；中位出生体重为2.52 kg，出生体重范围为1.8～3.8 kg；中位手术年龄为102 d，手术年龄范围为11 d至1岁10 d；紫绀型先天性心脏病4例，非紫绀型先天性心脏病1例。手术前，4例紫绀型先天性心脏病患儿的血红蛋白均处于正常高限或高于正常值，中位凝血酶原时间(prothrombin time，PT)为12 s，中位活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)为31.1 s，中位纤维蛋白原(fibrinogen，Fib)为2.21 g/L，中位血小板计数(blood platelet，PLT)水平为319×109/L，中位D -二聚体水平为0.38 mg/L。5例患儿均在体外循环下行心脏畸形矫治术，手术均取右心房切口，术中常规行动脉穿刺置管，结束后充分排气，中位体外循环时间为154 min，时间范围为134～393 min。结果术后5例患儿均存在低心排血量综合征。3例患儿符合2017年中国弥散性血管内凝血诊断标准。所有患儿在术后出现肢体动脉栓塞，初期经血管超声检查均提示存在不同程度的血流信号减少，除1例因严重低心排而死亡的患儿外，余4例患儿均在确诊肢体动脉栓塞后接受抗凝治疗，予静脉输注前列腺素E改善微循环、复方右旋糖酐40注射液降低血液黏滞度，从出现肢体动脉栓塞的症状至接受抗凝治疗的中位时间为16.5 h，范围为1～52 h，抗凝治疗后2例患儿的D-二聚体水平进行性下降，临床症状好转。最终2例治愈，1例肢端坏疽截肢，1例肢端坏疽放弃治疗后死亡，1例死亡。结论对先天性心脏病术后患儿，应密切关注其凝血功能，早期识别并尽早干预有助于改善预后，持续的肢体缺血往往提示预后不良。
