目的探讨中枢神经细胞瘤（CNC）临床病理特点、组织学发生和鉴别诊断。方法对2例原发于脑室的CNC进行光镜观察，应用突触素（Syn）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等进行免疫组织化学染色分析，并复习文献。结果2例脑室CNC临床诊断困难，病理形态瘤组织由小圆形细胞组成，胞质透明，有核周空晕，核小而圆，居中，呈菊形团状排列，并有／无无核原纤维岛特征。免疫组织化学Syn、NSE阳性，GFAP阴性。结论CNC是一种由小圆形细胞构成的核分裂不活跃的脑内肿瘤，具有神经元和胶质细胞分化的能力，瘤细胞来源还未明确。好发于青年人脑室内，光镜观察与少突胶质细胞瘤、透明细胞室管膜瘤不易区别。免疫组织化学Syn阳性、GFAP阴性有助于鉴别诊断。
