越来越多的证据表明5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非对于特发性肺动脉高压（PAH）的有利作用，而西地那非对于严重肺动脉高压合并房间隔缺损（ASD）的作用尚未明确，为此LimZS等人进行了一项研究[IntJCardiol，2007，118（2）：178-182]，回顾了3例平均年龄为44．3岁接受西地那非治疗重症肺动脉高压与艾森门格综合征合并房间隔缺损的患者。病例记录回顾了基础水平的和随访的解剖学、临床及血流动力学的特征。结果显示，3例患者中的2例有巨大第二房间隔缺损，另外1例有静脉窦缺损。所有患者均有严重的肺动脉高压症，并在休息和（或）运动时去饱和。由于进行性的严重的体力活动能力不耐受而开始应用西地那非。
