目的：探讨肾集合管癌（CDC）合并肾囊性透明细胞癌的临床病理特征及其诊断、鉴别诊断方法。方法：分析1例CDC合并肾囊性透明细胞癌患者的临床表现、组织形态学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果：患者,男性,70岁,临床表现为无痛性血尿。影像学检查提示左肾占位。组织学示肾上极的肿瘤组织排列成不规则腺管状、乳头状,部分肿瘤细胞呈靴钉状突向腺腔内,间质纤维结缔组织明显增生,大量淋巴细胞浸润,肿瘤周围部分集合管腺上皮见异型增生。瘤细胞阳性表达波形蛋白（vimentin）、角蛋白7（CK7）、角蛋白19（CK19）、上皮膜抗原（EMA）、转录因子E3（TFE3）和E-钙黏素（E-cad）,而角蛋白20（CK20）、CD31、CD34、CD10、CD117、肾脏特异性钙黏蛋白（ksp-cad）和α-甲基酰基辅酶A消旋酶（AMACR）表达则呈阴性。肾中部囊性肿瘤组织学表现为典型的肾囊性透明细胞癌,癌细胞阳性表达CD10、波形蛋白和CK19,而CK7、CD117表达则呈阴性。结论：CDC是一种少见的高度恶性肿瘤,其诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。由于组织起源不同,CDC合并肾透明细胞癌的概率更小,但这种合并存在的情况仍有可能。
