超声诊断胎儿左上肢、左侧胸腹部淋巴水囊瘤1例

超声诊断胎儿左上肢、左侧胸腹部淋巴水囊瘤1例

杨彦飞 ,朱双利 ,赫飞  ,赵春英

北京王府中西医结合医院  102209

【摘要】胎儿淋巴水囊瘤又叫水囊状淋巴管瘤或淋巴管水囊肿，是胎儿淋巴系统发育异常，淋巴回流障碍，导致颈部、上肢等局部水肿，也常出现全身水肿。常位于头、颈的背侧、表现为厚壁囊肿，其内部多有由颈部结缔组织构成的粗隔，另外还有其他类型的淋巴管瘤，如毛细淋巴管瘤等，可发生于颈前、胸壁、上臂等部位皮下。此类异常多为染色体异常的综合表现之一［１］。超声检查是目前检出胎儿淋巴水囊瘤的最有效的手段，淋巴水囊瘤在围产期病死率较高，故及时检出该病对临床处理有重要指导意义。现将本院产前超声检查中发现的胎儿左上肢、左胸腹部淋巴水囊瘤1例报道如下，进行病例讨论。

【关键词】超声诊断；左上肢、左侧胸腹部淋巴水囊瘤；病例

1. 病例资料

  孕妇42岁，已婚，孕4产1，既往胎儿畸形引产1次，稽留流产1次。孕28周于本院做产前超声检查，超声所示：胎儿双顶径7.1cm，头围25.6cm，小脑横径3.2cm，侧脑室0.5cm，腹围23.5cm，股骨长5.3cm，肱骨长4.9cm，脐动脉S/D2.9，搏动指数PI1.10，阻力指数0.66，胎心率150次/分，超声检查所见：胎儿臀位，颈部无肿物，脊柱排列整齐连续，胎盘后壁，胎盘下缘达宫颈内口，脐血管3根，胎儿左侧胸腹部皮下可见多房样结构，范围约4.8×5.0×2.4cm，呈“蜂窝状”改变，CDFI：其内未见明显血流信号。胎儿左上肢上臂横径约3.4cm，前臂横径约1.9cm，皮下可见多个细小无回声，呈“蜂窝状”改变，CDFI：其内未见明显血流信号。超声提示：⑴单活胎，超声孕周相当于28周+1天，⑵胎盘低置状态，⑶胎儿左侧胸腹壁及上肢皮下多囊样改变（考虑淋巴水囊瘤可能）（图1、图2）。随后到上级产前诊断医院检查与本次检查相附，回到本院引产后证实为淋巴水囊瘤（图3、图4）。

图1左上肢增粗，皮下多个细小无回声，呈蜂窝状；图2左侧胸腹部皮下可见多房样改变，呈“蜂窝样”改变。

图3、图4引产后所见：躯干、四肢及会阴部散在水泡样改变，左侧为著。

2讨论

  胎儿淋巴水囊瘤其发病与病毒、射线、药物、遗传等因素有关。因胎儿淋巴系统发育异常，使胎儿淋巴管道回流受阻并扩张导致，约占胎儿畸形2-3%［2］。常位于头、颈的背侧，亦可发生在局部，如胎儿胸腹部及肢体较为少见，发生多部位淋巴水囊瘤较罕见，本病例为胎儿左上肢、左胸腹部等多部位淋巴水囊瘤。并且是高龄产妇，既往有不良孕产个人史，以上两因素导致其胎儿异常风险增加，给超声筛查提供重要信息，需提高警惕，能及时发现胎儿生长异常，为临床提供重要线索。

  胎儿淋巴管囊肿预后较差，死亡率为50-100%，淋巴管囊肿约70%伴有染色体异常，较常见的是Turner综合征，其次是21-三体综合征、18-三体综合征、13-三体综合征、部分三体、单体及染色体结构畸形［3］。孕早期、中期超声筛查能够及时发现胎儿各部位畸形，是产前诊断胎儿异常重要检查，胎儿淋巴水囊瘤的孕产妇多无自觉不适等症状，也无明确特殊的临床表现，此病例为多发淋巴管囊肿，超声检查左侧上肢、胸腹部可显示囊状结构，呈“蜂窝样”改变，引产后躯干、四肢及会阴部均可见散在“囊泡样”改变，虽没做染色体检查，但其病变范围广泛，预后无法判断，死亡率显著提高，及早引产为提高优生优育起到致关重要作用。因此产前胎儿超声检查对淋巴水囊瘤临床诊断具有重要意义，对预后评估起到重要作用。与放射、MRI检查相比超声具有方便、无创、快捷、准确率高等优势，是我国产前胎儿诊断不可或缺的重要检查方法之一。

［1］谢红宁.妇产科超声诊断学(M).北京:人民卫生出版社.2015.6:149

［2］李学会.超声诊断胎儿右下肢淋巴管囊肿2例(J).现代医学与健康研究.2017,1(6):181.

［3］韩瑾等.胎儿少见部位淋巴管瘤的超声与磁共振成像诊断(J).中华医学超声杂志（电子版）.2015,9(12):707-712