摘要胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）是一类高度异质性的消化系统恶性肿瘤，病理学分为分化良好的胰腺神经内分泌瘤（pNETs）和分化差的胰腺神经内分泌癌。pNETs的生物学行为是肿瘤预后和治疗反应的根本决定因素，在此指导下，外科医师需要筛选低危患者开展减瘤术，以及针对根治术后复发转移高危人群施行辅助治疗。针对原发肿瘤长径<2 cm和功能性pNETs 2个特殊亚群，在拟定外科干预策略时需兼顾肿瘤学获益和功能症状控制原则。近年来，下一代测序和类器官技术的进步为揭示pNETs的基因突变背景和微环境特征提供了有效工具。哺乳动物雷帕霉素靶蛋白、组蛋白修饰、端粒长度调控、DNA损伤修复作为pNETs发生发展的4大核心通路，在推动其个体化精准治疗发展的同时可用于指导新药研发。pNETs的经验性治疗和临床试验研究是矛盾统一体，需要在治疗中总结规律，并在总结中发展学科。笔者查阅相关文献，探讨近年pNENs的相关热点问题，旨在为该病的诊断与治疗提供参考。
