摘要目的探讨头颈部滑膜肉瘤的病理学特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治的24例头颈部滑膜肉瘤患者的临床资料,其中男性16例,女性8例,年龄17~75岁。总结其病理学特点、治疗及随访情况。采用Kaplan-Meier法估计患者累积生存率。结果所有患者均经病理确诊,镜下多由梭形细胞组成,表现出恶性肿瘤细胞的特性,部分还可见上皮样细胞形态,形成双相分化的典型病理特征。24例患者中除1例因无法耐受手术仅行活检确诊外,余23例均行手术治疗,其中单纯手术治疗3例,术后辅助放疗5例,术后辅助化疗7例,术后辅助放化疗8例。随访时间为3.0~114.1个月,中位随访时间为25.2个月,失访2例;复发10例,肺转移5例,骨转移1例;死亡12例。患者1年、3年、5年累积生存率分别为74.4%、58.9%和39.2%。结论头颈部滑膜肉瘤复发率高,常远处转移,预后差。病理组织学和免疫组织化学检查是重要诊断依据,治疗以手术切除为主,尽可能行根治或扩大切除。