本人可能患有恶性高热，该如何使用麻醉呢

本人可能患有恶性高热，该如何使用麻醉呢

章庆

单位：泸州市人民医院

邮编：646000  四川 泸州

恶性高热（MH）属于临床上的一种麻醉并发症，且该疾病具有致命的风险，主要是由于常染色体显性遗传病导致的骨骼肌代谢亢进综合征，患者在接触七氟烷等挥发性麻醉剂、去极化肌松药时会引发恶性高热的出现，还有少数患者和压力或热刺激环境都因素有关。且其易发人群多为患有先天性疾病的人群，比如腹股沟疝、特发性脊柱侧弯、脐疝、上睑下垂和斜视和其他外科疾病等，据国外相关报道发现，成人发病率在五万分之一，儿童发病率在1万五千分之一， 且男性发病率相对而言比女性高。近些年，我国报道的MH病例也有所上升，且其病死率高达73.5%，严重威胁了患者的生命安全。那恶性高热如何辨别？如果患者本人可能患有恶性高热,临床在对其进行手术的过程中该如何使用麻醉呢？下面一起来了解一下吧。

1.恶性高热的发病原因和诱发因素

恶性高热主要是由于遗传所造成的机体表达缺陷，患者在接触诱发类药物后，骨骼肌细胞浆网内钙离子会持续且迅速增加，继而会引发骨骼肌强直性收缩，对于有恶性高热家族史或先天性疾病的人而言，在受到药物因素的诱发时，比较容易出现恶性高热。其发病原因主要有以下几点：

1.1遗传原因

恶性高热属于一种遗传类疾病，存在该遗传缺陷的患者在受到诱发因子的影响时，便会造成身体体温的快速升高。

1.2 基因突变原因

据相关统计发现，有50%—70%的恶性高热易感性和患者的RYR1发生基因突变有一定的关联，患者的RYR1功能如果出现异常，那么在接触特定药物时便会持续开放相关的通道，肌浆网内很多钙离子会得到释放，且难以得到有效回收，最终会因为患者细胞内钙超载而导致骨骼肌的强烈持续收缩。虽然恶性高热是遗传性疾病的一种，但由于其致病基因还没有完全明确，所以目前还不能借助基因检测法来对该疾病进行明确诊断；但是对那些经过骨骼肌收缩试验确诊的患者予以基因检测，可对基因突变情况进行寻找，一旦在患者的亲属中找到了相同的基因突变，那么其亲属就可诊断为恶性高热的易感者。目前已经有医院麻醉科通过构建基因检测法检测出了恶性高热家庭存在的基因突变现象。

1.3诱发因素

患者吸入强效麻醉药或因为去极化肌松药的影响都会造成恶性高热的出现。

2.恶性高热的分类

2.1爆发型

爆发型恶性高热患者会出现发热、肌强直、酸中毒、心脏症状和高碳酸血症等。

2.2 咬肌痉挛型

咬肌痉挛型患者对其运用琥珀酸胆碱后会发生咬肌僵硬现象，可能是MH的早期症状，同时患者的磷酸肌酸激酶（CPK）也可能会发生转变。

2.3晚发作型

晚发作型临床很少见到，患者全身麻醉结束后不久可能才会出现，或一般在麻醉术后1小时内会开始发作。

2.4 单一横纹肌溶解型

单一横纹肌溶解型患者在麻醉术后24小时内会出现，患者的肌肉坏死程度比较严重，且会超过预期。

3.恶性高热的鉴别诊断

恶性高热的诊断金标准为咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验，对疑似恶性高热家族史的患者，可通过肌肉活检用咖啡因氟烷收缩试验予以明确诊断，并对麻醉用药进行指导。

4. 恶性高热麻醉期间的预防措施

MH的预防主要是麻醉前确定患者是否是易感人群，并以此制定合理的麻醉方案，可通过对其家族麻醉史的仔细询问来对其易感性进行综合评估，若患者存在较大的MH时，可通过区域阻滞或局麻，而全麻患者则要避开对触发药物稳定使用，同时可将丹曲林准备好以便应对突发状况，还要加大监护力度，术后可将

MH信息告知给患者和家属，并做好随访工作。

4.1术前询问

全身麻醉术前要对患者的病史和家族病史进行仔细询问了解其是否存在麻醉后高热和肌肉病，尤其是对于计划使用琥珀胆碱和挥发性吸入麻醉药的患者要详细了解其家族麻醉史。针对可疑度较高的患者可通过乳酸脱氢酶和肌酸激酶化验检查，或者视情况进行CHCT检查便于进一步明确诊断。

4.2评估患者MH的易感性

那些存在高代谢性异常的麻醉病史者、MH易感者的一级亲属、包括存在先天性骨骼肌肉病者，都属于麻醉术中MH的高危发病者。若患者在术前因为不明原因出现了CPK或乳酸脱氢酶的明显升高，医师需要予以高度警惕。同时还可对MH患者及家属进行实验室检查或基因检测。

4.3可疑度高的患者避开对诱发药物的使用

麻醉过程中针对恶性高热可疑度高的患者或已经确诊的患者，要避开对诱发药物的使用，神经阻滞麻醉或局麻是最佳选择。麻醉手术中要加强对患者体温及

呼气末CO2的监测，这对恶性高热的早期诊断来说价值重大。

4.4 做好密切监测

针对存在恶性高热的患者可通过以下方式进行处理：

1、对吸入麻醉药、琥珀胆碱等可能会诱发患者出现疾病或病情加重的药物立马停用，同时对麻醉回路予以更换。

2、对患者予以过度通气及纯氧。

3、密切监测患者的体温，对患者运用变温水床、用大量冷平衡液对患者进行静脉输注、将冰袋放置到其大动脉处，用乙醇擦浴其全身进行降温处理。

4、稳定循环、稳定水电解质及酸碱平衡，并对机体重要脏器进行有效保护。可对患者的电解质平衡、酸碱平衡情况进行动态监测并纠正。尤其注意对患者肾脏功能的保护，可碱化尿液，对患者进行碳酸氢钠5%的输注，维持剩余碱在5-15，且通过对呋塞米的反复使用来维持尿量，防止肌红蛋白大量释放对肾小管造成堵塞而发生急性肾衰竭。

5、对患者进行床边血液净化持续治疗和心律失常的有效治疗。

需要注意的是，待患者稳定病情后，可取其肌肉标本做骨骼肌收缩试验来对其疾病予以明确诊断，还可做基因检测来筛选易感者。易感者的麻醉方案要进行合理制定，以防恶性高热的出现，此外该疾病有复发的风险，初次抢救成功后要加强监护，以此保障患者的围术期安全。

5.麻醉时的注意要点

在对患者进行麻醉诱导、给氧去氮的过程中患者可能会发生胸腹壁肌肉痉挛与给氧困难症状，甚至皮肤会出现潮红现象，钠石灰失效速度快，且患者出现发热发烫，螺纹管内和呼吸囊有高热气体出现，这会对患者口腔黏膜及口鼻部皮肤造成灼伤，因此要对其皮肤情况进行密切观察。MH在麻醉实施前只能判断患者对其是否存在易感性，该疾病是难以被完全确诊的，因此麻醉期间一定要过度关注患者的前期症状。患者如果存在以下症状要格外注意：一是前期表现为发绀、血压升高、心律失常、且出现DIC倾向。二是晚期表现为骨骼肌水肿，甚至出现横纹肌溶解、DIC、肾衰竭、肺水肿甚至呼吸骤停。

6.小结

MH麻醉并发症虽然发生率低，然而有很高的致死率，丹曲林药物不是每个医院都有的，因此要做好积极预防。麻醉医师术前要对患者的疾病易感性、家族麻醉史进行充分评估，易感患者术中避开吸入性麻醉药、去极化肌松药的使用，术后要加大监测力度，以此保障患者的手术安全。