颅底骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤1例

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颅底骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤1例

袁有志1   ,谢家冲2   ,陈晓蕾1通讯作者

  1. 诸城市人民医院放射医学科  山东  潍坊  262200 
  2.  赣州市南康区第一人民医院影像科  江西  南康区  341400)

患者女,14岁,无明显原因及诱因出现头痛,为前额部阵发性搏动样疼痛。查体:血压103/75mmHg,心率82次/分,神清语利,精神可,胸肺无明显异常,腹部平软,腹部无明显的压痛及反跳痛。说话流利,两眼的瞳孔对称、等大等圆,对光的反应比较敏感,颈部较为柔软,四肢肌力活动良好,双侧病理征为阴性,脑膜刺激征为阴性。实验室检查:碱性磷酸酶52U/L,乳酸脱氢酶259U/L。头颅MRI平扫:鞍区见不规则形的混杂的等长T1等长T2信号,DWI示混杂的等、稍高信号,大小约3.6cm×3.6cm×5.4cm,占位效应显著,第三脑室受压,双侧脑室明显扩张。术后病理示:(鞍区)小圆细胞恶性肿瘤,核形态偏幼稚,有异型,核分裂象可。免疫组化:CKpan(-),Ki-67(+25%),S100(-),Syn(-),CgA(-)综合诊断:骨外尤文肉瘤(E-EWS)/外周原始神经外胚层(PNET)。

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图A.轴位MRI-T1WI  图B.轴位MRI-T1WI  图C.轴位MRI-DWI  图D.轴位MRI-ADC  图E.轴位MRI-T2FLAIR  图F矢状位MRI-T1WI  图G病理图(HE,×400)

讨论:经过文献研究,E-EWS好发于下肢、椎旁及胸部,另有少数发生于上肢、盆腔、腹膜后、口咽部、肾脏内及鼻部、颌下、颈部等[];通过检索文献,发生于颅底的病例非常少见。临床上以局部的疼痛、脊髓或神经根的受压而引起运动和感觉障碍为主要症状表现。结合本病例影像特点并复习相关文献:影像上CTMRI被广泛的使用来观察病灶的位置及密度(信号)特点,帮助诊断。CT平扫呈肌肉组织的密度相等或稍低(等密度为主)MRI平扫T1WI为等或稍低信号(等信号为主)T2WI 高信号为主信号不均匀囊变坏死多见钙化少见可出现假包膜[]其中CT主要用于观察肿瘤邻近骨质细微的破坏骨膜反应观察软组织钙化的情况MRI检查是骨外尤文肉瘤的主要影像学检查方法可以很好显示肿瘤的发生部位大小病灶边缘内部组织结构偶见软组织肿块对邻近骨质的侵犯以上影像学特点可提示骨外尤文肉瘤的诊断[3]本病需要与颅底其他肿瘤相鉴别。①垂体瘤:MRI表现为正常的垂体结构显示不清,病灶多呈长T1T2信号,信号比较均匀,可见到坏死、囊变,钙化比较少见。冠状位上呈哑铃状,称为“束腰征”。②颅咽管瘤:MRI表现信号比较复杂,液化坏死的病灶呈长T1T2信号;胆固醇含量高的病灶呈短T1T2信号;含有角化蛋白的病灶呈长T1T2信号,典型者有蛋壳样钙化。③脊索瘤:MRI表现为边界清楚、边缘无低信号硬化环的肿块,T1常为等或者稍低信号,T2常为较高或者高信号,大部分信号不均匀,可见到纤维间隔。确诊需依靠病理学检查。

参 考 文 献

[1]蔡博宇,林柏键,查旭东,等. 原发性会厌尤文肉瘤 1 例[DB/OL].中国临床案例成果数据 库,2020( 2022-02-19 ).

[2]冯瑶杰,瞿姣,危春容,等.骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现[J],放射学实践,2020,35(7):900-904.

[3]李云,葛英辉,李彩,等.骨外尤文肉瘤影像表现与病理分析[J],医学影像学杂志,2017,27(7):1368-1369.