颅底骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤1例

颅底骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤1例

袁有志1   ,谢家冲2   ,陈晓蕾1通讯作者

1. 诸城市人民医院放射医学科  山东  潍坊  262200 
2.  赣州市南康区第一人民医院影像科  江西  南康区  341400)

患者女，14岁，无明显原因及诱因出现头痛，为前额部阵发性搏动样疼痛。查体：血压103/75mmHg，心率82次/分，神清语利，精神可，胸肺无明显异常，腹部平软，腹部无明显的压痛及反跳痛。说话流利，两眼的瞳孔对称、等大等圆，对光的反应比较敏感，颈部较为柔软，四肢肌力活动良好，双侧病理征为阴性，脑膜刺激征为阴性。实验室检查：碱性磷酸酶52U/L，乳酸脱氢酶259U/L。头颅MRI平扫：鞍区见不规则形的混杂的等长T1等长T2信号，DWI示混杂的等、稍高信号，大小约3.6cm×3.6cm×5.4cm，占位效应显著，第三脑室受压，双侧脑室明显扩张。术后病理示：（鞍区）小圆细胞恶性肿瘤，核形态偏幼稚，有异型，核分裂象可。免疫组化：CKpan（-），Ki-67（+25%），S100（-），Syn（-），CgA（-）综合诊断：骨外尤文肉瘤（E-EWS）/外周原始神经外胚层（PNET）。

图A.轴位MRI-T1WI  图B.轴位MRI-T1WI  图C.轴位MRI-DWI  图D.轴位MRI-ADC  图E.轴位MRI-T2FLAIR  图F矢状位MRI-T1WI  图G病理图（HE，×400）

讨论：经过文献研究，E-EWS好发于下肢、椎旁及胸部，另有少数发生于上肢、盆腔、腹膜后、口咽部、肾脏内及鼻部、颌下、颈部等[１]；通过检索文献，发生于颅底的病例非常少见。临床上以局部的疼痛、脊髓或神经根的受压而引起运动和感觉障碍为主要症状表现。结合本病例影像特点并复习相关文献：影像上CT和MRI被广泛的使用来观察病灶的位置及密度（信号）特点，帮助诊断。CT平扫呈与肌肉组织的密度相等或稍低(以等密度为主)，MRI平扫T1WI为等或稍低信号(以等信号为主)，T2WI 以高信号为主，信号不均匀，囊变坏死多见，钙化少见，可出现假包膜[２]；其中CT主要用于观察肿瘤邻近骨质细微的破坏，骨膜反应，观察软组织钙化的情况；MRI检查是骨外尤文肉瘤的主要影像学检查方法，可以很好显示肿瘤的发生部位、大小、病灶边缘、内部组织结构，偶见软组织肿块对邻近骨质的侵犯，以上影像学特点可提示骨外尤文肉瘤的诊断[３]；本病需要与颅底其他肿瘤相鉴别。①垂体瘤：MRI表现为正常的垂体结构显示不清，病灶多呈长T1长T2信号，信号比较均匀，可见到坏死、囊变，钙化比较少见。冠状位上呈哑铃状，称为“束腰征”。②颅咽管瘤：MRI表现信号比较复杂，液化坏死的病灶呈长T1长T2信号；胆固醇含量高的病灶呈短T1长T2信号；含有角化蛋白的病灶呈长T1短T2信号，典型者有蛋壳样钙化。③脊索瘤：MRI表现为边界清楚、边缘无低信号硬化环的肿块，T1常为等或者稍低信号，T2常为较高或者高信号，大部分信号不均匀，可见到纤维间隔。确诊需依靠病理学检查。

参 考 文 献

[１]蔡博宇，林柏键，查旭东，等. 原发性会厌尤文肉瘤 1 例[DB/OL].中国临床案例成果数据 库，2020（ 2022-02-19 ）．

[２]冯瑶杰，瞿姣，危春容，等．骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现[J]，放射学实践,2020，35(7)：900-904．

[３]李云，葛英辉，李彩，等．骨外尤文肉瘤影像表现与病理分析[J],医学影像学杂志，2017，27(7)：1368-1369.