左颌下腺肌上皮癌1例

左颌下腺肌上皮癌1例

陈福军1     姜媛媛2

（1.雅安市名山区人民医院 625000；2.，雅安市第四人民医院 625000）

肌上皮癌也称恶性肌上皮瘤(MME)，是一种较为罕见的恶性肿瘤，主要发生于大小涎腺，且多发生于腮腺。该病发病率低，临床报道较少，且临床表现不典型，容易误诊。现就我科收治的 1 例颌下腺肌上皮癌患者的治疗情况，进行汇报。

1.病例报告

   患者，女，49岁,因“确诊左侧颌下腺肌上皮癌14+年， 左侧颌面部包块进行性肿大伴牙痛、耳鸣1+年”于2021年7月16日入院。入院查体：ECOG评分 1分, NRS评分 2分,体表面积约1.52m², 双侧颈部、锁骨上区浅表淋巴结未扪及肿大，左颈部可见数条陈旧性手术疤痕，愈合良好，左侧上颈部可扪及一大小约10x10cm包块， 质硬，边界清， 无活动，挤压痛，侵及颌面部， 局部皮温略高， 皮肤呈红色，张力增高， 颈部、耳后可见数个3x3cm包块，质软，活动可，且伴有压痛，张口受限，约一横指。心肺腹未见明显异常，双下肢无水肿。

相关检查：血脂：高密度脂蛋白胆固醇 1.26 mmol/1， 肾功：尿素 1.36 mmol/1, 肝功: 前白蛋白 122.00 mg/1,电解质: 钾3.30 mmol/1、氯 110.00mmol/1、总钙 2.16 mmol/1, 新型冠状病毒IgG、IgM抗体检测 (阴性), 血常规: 白细胞计数2.68×﹡10^9/1、淋巴细胞百分比 9.80 %、血红蛋白浓度 113.00 g/1,超敏C反应蛋白: 30.13mg/L。心电图示：负的T波V1，V2，V3。颈部MRI示：1、左侧面颊部不规则团块状异常信号影，考虑肿瘤性病变。2、左侧面颊部肿块旁、左耳后及左颈部多发结节、肿块状异常信号影 ，考虑转移淋巴结。3、头颅MR平扫颅内未见明显异常。4、扫及左侧上颌窦及筛窦炎； 左侧中耳乳突长T2信号影，左侧中耳乳突炎。胸部、上腹部MRI示： 1、双侧胸腔少量积液。2、腹腔肠曲似见气液平形成。结合患者既往病史及相关检查，诊断为：1.左颌下腺肌上皮癌术后化疗后复发；2.放化疗后骨髓抑制；3.电解质代谢紊乱。

排除放化疗、免疫、靶向治疗禁忌症，取得患者及家属同意后于2021年7月17日开始采用IMRT技术（东软医疗，NMSR600）予以左颌下腺肌上皮癌术后复发灶姑息性放射治疗DT=68Gy/34f,于2021年7月28日、2021年8月19日行2周期同步联合抗血管生成靶向联PD-1免疫治疗,具体用药为:贝伐珠单抗注射液 300mg ivgtt dl, 联合信迪利单抗200mg ivgtt dlq21，同时予以保肝、护胃、止吐等对症支持治疗。期间主诉口腔溃疡、张口受限、唾液分泌增多等， 予以对症支持治疗后症状可控。动态监测血常规提示白细胞低，放化疗后骨髓抑制，予以重组人粒细胞刺激因子注射液升白细胞纠正骨髓抑后恢复正常； 监测电解质提示低钾，予以补充钾处理后恢复正常。患者于2021年8月21日治疗完成出院。随访两年，目前目前未复发。

2.讨论

1943 年，Sheldon 在全球率先报道了肌上皮癌，并进行了命名。但一直到1991年，世界卫生组织(WHO)才在肿瘤组织学新分类中将该疾病列为一类独立的肿瘤[1]。肌上皮瘤一种临床上较为罕见的涎腺肿瘤，由肌上皮细胞组成，约占涎腺肿瘤的 1.5%。恶性肌上皮瘤也称肌上皮癌，发病率一般不超过所有涎腺肿瘤的0.5%。多在腮腺发病，颌下腺者发病者更为少见。

腺上皮癌肉眼可见多为结节状，有包膜但不完全。剖面是实质性的，在某些区域可以看到坏死。组织学上主要由具有双向分化潜能的肿瘤肌上皮细胞和间质细胞组成。国外学者[2]将其细胞形态分为上皮样细胞、梭形细胞和浆细胞样细胞三种；国内学者将肿瘤细胞分为四类：①透明细胞增殖的主要类型：主要由透明细胞组成，呈块状排列，肿瘤细胞呈多边形，细胞质透明，嗜酸性，细胞核大小不同，细胞核偏斜，可见有丝分裂和肿瘤巨细胞，；②梭形细胞增殖是主要类型：可见梭形细胞形状细胞排列成束状或旋涡状，肿瘤细胞细胞质红色染色，细胞核椭圆形，可见有丝分裂象；③浆细胞样型：由浆细胞样肿瘤细胞组成，肿瘤细胞呈圆形或多角形，细胞质丰富，红色染色，细胞核大，细胞异型性明显；④细胞增殖以圆形或立方体为主：肿瘤细胞呈圆形或立方体，排列成条状或假腺状结构，细胞质呈红色，细胞核呈深染，细胞异常明显。

肌上皮癌的病因和发病机制尚不清楚。目前，人们认为其组织可能有两个来源[3]：（1）肌上皮细胞，通常位于人类腺体的分泌部分或导管；（2） 腺管内的上皮细胞具有多向分化的潜力。唾液腺肌上皮癌除了原发性肌上皮肿瘤外，还可以由良性肌上皮肿瘤发展而来。唾液腺肌上皮癌在临床实践中相对罕见。腮腺是最常见的疾病部位，腭腺是小唾液腺中最常见的肿瘤部位。偶尔，肿瘤也可以发生在下颌下腺、口腔底部、脸颊和上颌窦。肌上皮癌通常在病变早期表现为无痛性肿块，大小不等，5至15厘米，平均4至7厘米。肿块都有广泛的局部生长，但没有明显的恶性迹象。它们通常被诊断为多形性腺瘤

[4]。要想明确诊断肌上皮癌，主要依据是组织病理学和免疫组织化学结果。

目前，该疾病的治疗还是提倡手术，手术中尽量进行淋巴结的清扫，达到根除，并配合手术后放化疗。但即便如此，该疾病的复发率仍然很高，例如本例患者，在外院治疗后复发，我们在基因靶向治疗的基础上联合放疗，取得了较好的临床效果，患者依从性较好，后期按时随访，至今未复发。

综上所述，MEE临床罕见，表现多样，容易误诊。确认后治疗容易复发，在手术基础上，综合放疗及基因靶向治疗及生物疗法，可能增加治愈的可能，减少复发的几率，治疗后定期随访对后期的愈后也至关重要。

参考文献：

[1]郑娇,李长新,马英腾等.颌下腺肌上皮癌1例并文献复习[J].现代肿瘤医学,2022,30(02):218-221.

[2]周娟,江倩,牛玉明.颌下腺原发性肌上皮癌1例[J].广东医学,2016,37(03):435.DOI:10.13820/j.cnki.gdyx.2016.03.033.

[3]刘绍严,倪松,朱一鸣等.颌下腺肌上皮癌诊治分析[J].中国医刊,2015,50(06):28-29.

[4]李栋,徐国刚,林彦涛.颌下腺肌上皮癌一例[J].海南医学,2015,26(02):300-301.