前下纵隔脊索瘤一例

前下纵隔脊索瘤一例

李亚1杜涛明1 邱世香2 钟立明2

（1.  南充市中心医院 介入放射科,四川 南充 637000) 成都市第七人民医院 放射科，四川 成都 610000

患者，女，52岁，患者无明显诱因出现上腹部疼痛15天，为阵发性腹痛，无恶心呕吐，无畏寒发热，无腹泻，患者当时未予以重视，未就诊，遂患者感上腹部胀痛较前加重入我院就诊，入院因新冠疫情行常规胸部CT筛查：提示右前中纵隔区囊实性占位，邻近心脏受压，平素无眼睑下垂，无四肢乏力，无胸闷胸痛、气促，无畏寒发热，无头疼、头晕等症状。实验室检查：无特殊。

影像学表现，胸部CT增强扫描显示前下纵隔可见囊实性肿块，内可见分隔及斑点状高密度影（钙化灶），增强扫描囊性成分未见强化，实性成分呈轻度强化，病灶与右心缘分界不清，并突破膈肌，向下侵犯肝脏，并与肝脏分界不清；MRI平扫提示前下纵隔内多房囊实性占位，呈长T1、长T2信号，并侵犯膈肌、肝脏及右侧心包（如图1）。

图1  患者，女，52岁，确诊为脊索瘤，a-b图CT平扫示：前下纵隔可见囊实性肿块，内可见分隔及斑点状高密度影（钙化灶），增强扫描囊性成分未见强化，实性成分呈轻度强化，病灶与右心缘分界不清，并突破膈肌，向下侵犯肝脏，并与肝脏分界不清；c-f图MRI平扫示：前下纵隔内多房囊实性占位，呈长T1、长T2信号，并侵犯膈肌、肝脏及右侧心包。

患者遂行开胸探查术，术中所见：胸腔可见广泛粘连，肿瘤位于前下纵隔，形态不规则，最大直径约13cm，表面呈分叶状，不完整包膜，肿瘤侵犯右侧胸壁、右侧膈肌、肝脏及心包，无明显分界。手术经过：使用超声刀及电刀游离部分肿瘤（肿瘤送术中冰冻显示：见淋巴结1枚，直径约0.5cm，示反应性增生，其余组织示粘液样间质中散在分布粘液样细胞，细胞无明显异型，倾向为间叶来源肿瘤），鉴于肿瘤病变范围大，与周围脏器密切，手术风险较高，遂终止手术。    病理检查：见淋巴结1枚，直径约0.5cm，示反应性增生，其余组织示粘液样间质中散在分布粘液样细胞，细胞无明显异型，倾向为脊索瘤。免疫组化染色结果：PCK（-），EMA（-），E-cadherin（-），S-100（+）、Vimentin（+）、CK19（-）、CK20（-）、Ki-67（低表达）。结合HE及免疫组化染色结果支持为脊索瘤。

图2 病理示：HE染色（g）示粘液样间质中散在分布粘液样细胞，肿瘤细胞显示(h)S-100（+）、(f)Vimentin（+）

讨论：脊索瘤是一种病因不明的罕见肿瘤，被认为是起源于胚胎期残留的脊索，它生长缓慢、具有局部侵袭和转移性［1］，且易复发，治疗目前以手术切除为主，术后辅助药物治疗，它主要发生在在骶尾部、斜坡和椎体中轴骨骼上［2］，而发生在前下纵隔十分罕见。

有文献报道脊索瘤可位于深部软组织，其发病机制目前还不明确，一种理论提出其可能原因是一些脊索残余物的位移[3]；临床上症状不典型，大部分在肿瘤体积较大，侵犯邻近结构，才出现相应的症状[4]。本例患者位于前下纵隔，部位十分罕见，无骨质破坏，且与邻近心脏、肝脏关系及其密切，且肿瘤体积较大，手术切除十分困难。影像学检查可明确脊索瘤的位置、骨质侵犯及与周围软组织的关系[5]，CT影像学表现在颅骨、脊柱和骶骨部位的中轴骨骼上的脊索瘤有明显的囊性骨质破坏，而位于深部软组织的脊索瘤常无骨质破坏征象；其边界不清，并浸润周围软组织，可形成软组织团块影，其内可见散在钙化。MRI检查平扫在T1WI呈不均匀低-等信号（与骨髓相比），T2WI呈高信号（接近脑脊液及椎间盘的高信号），内可见低信号分隔，增强扫描肿瘤灶明显不均匀强化，呈“蜂房”样改变[4]，也有文献报道部分脊索瘤内可见“液-液”平征象[6]。而本例中病例中无骨质破坏、病灶中心可见斑点状钙化，成囊实性改变，并且侵犯周围心脏，突破膈肌，向下侵犯肝脏，由于病变部位十分罕见，且无明显骨质破坏，在影像上作出诊断十分困难，该病例只在影像CT诊断报告上提示囊实性占位，而在进一步MR平扫上，T2WI上成多房囊性高信号，内可见分隔，T1上成低信号，诊断医生把腹腔内的脂肪组织误认为病灶内的成分，影像诊断误诊提示畸胎瘤可能性大。目前文献报道无骨质破坏的脊索瘤仅存在几例，且位于颅内硬膜下，增强扫描无强化[7]。

总之，对于颅骨、脊柱和骶骨部位的中轴骨骼上的脊索瘤在影像上我们较易诊断，而对于位于深部软组织、且无骨质破坏的脊索瘤我们诊断十分困难，缺乏认识，仅根据影像很难诊断脊索瘤，因此对于深部软组织纵隔内的肿瘤影像上表现为多房囊实性肿块（以囊性成分为主）、体积较大、有分叶，与周围组织分解不清，应怀疑脊索瘤可能，但其诊断主要依靠病理学检查。

作者利益冲突：全部作者均声明无利益冲突。

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李亚（1994-），女，南充人，硕士，主要从事肿瘤抑郁脑功能研究。E-mail:1289762214@qq.com;

钟立明（1965-），男，南充人，教授，主任医师，硕士导师，主要从事肝癌介入治疗工作

基金项目：校级科研发展计划项目（项目编号：CBY23-QNA17）