简介：摘要Kimura病是一种罕见的、慢性淋巴增殖性炎性疾病，发病可能与免疫系统异常有关，以头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增多、IgE升高为主要特征，少数患者可出现肾脏受累，总体呈良性病程。报道我院收治的1例以颈部肿块起病、病程中出现肾脏累及引发肾病综合征、合并原发性胆汁性胆管炎的Kimura病患者的临床资料和诊治过程，并结合文献分析疾病的发病机制、临床特征。

简介：摘要目的探讨Ki-67在初诊多发性骨髓瘤（MM）患者骨髓组织中的表达及其与疗效和预后的关系。方法收集2012年1月至2017年6月江苏省人民医院就诊的124例初诊MM患者的骨髓病理标本，采用免疫组织化学法检测骨髓瘤细胞中Ki-67的表达情况。使用X-tile软件选取Ki-67的cut-off值并将患者分为Ki-67高、低表达组，分析比较两组患者的临床特征、疗效及生存情况。计数资料比较采用χ2检验或Fisher确切概率法，采用Kaplan-Meier法进行生存分析，Cox回归分析法进行单因素、多因素预后分析。结果共纳入124例初诊MM患者，中位随访时间36个月。根据Ki-67阳性细胞占异常浆细胞的比例量化Ki-67表达，以20%为cut-off值分组，阳性细胞比例<20%属低表达组[97例（78.2%）]，阳性细胞比例≥20%属高表达组[27例（21.7%）]。两组患者的临床特征及治疗方案差异均无统计学意义（均P>0.05）。Ki-67高表达组总缓解率（ORR）为59.3%（16/27），低表达组为83.5%（81/97），差异有统计学意义（χ2=7.290，P=0.007）。Ki-67高表达组中达非常好的部分缓解+完全缓解率为33.3%（9/27），低表达组为66.0%（64/97），差异有统计学意义（χ2=9.297，P=0.002）。Ki-67高、低表达组患者的中位无进展生存（PFS）时间分别为12.0和31.0个月，3年PFS率分别为10%和37%，差异均有统计学意义（P< 0.01，P=0.002）；中位总生存（OS）时间分别为39.0和56.5个月，差异有统计学意义（P=0.003）。多因素分析显示，Ki-67高表达是影响PFS（HR=3.592，95% CI 1.921~6.719，P<0.01）及OS（HR=3.511，95% CI 1.537~8.022，P=0.003）的独立危险因素。结论Ki-67高表达是影响初诊MM患者疗效及生存的独立不良预后因素。

简介：摘要目的比较伴骨相关髓外(EM-B)和骨外髓外(EM-E)病变的初诊多发性骨髓瘤(NDMM)患者的临床特征及预后，并探讨影响预后的因素。方法回顾性分析2009年11月至2019年3月江苏省人民医院血液科诊治的80例伴髓外病变的NDMM患者的临床特征、预后及影响预后的因素。结果80例累及髓外的NDMM患者中伴EM-B者51例，伴EM-E者29例。与EM-B组相比，EM-E组β2-微球蛋白水平(5.82 mg/L对3.99 mg/L，P=0.030)、乳酸脱氢酶水平(256 U/L对184 U/L，P=0.003)、1q21扩增发生率(78.6%对53.1%，P=0.035)、肿瘤细胞Ki-67增殖指数(50%对25%，P=0.002)升高，CD56阳性率(14.3%对66.7%，P=0.057)和治疗总有效率(60.0%对82.3%，P=0.034)降低。EM-E组和EM-B组的中位总生存(OS)时间分别为14.5、49.5个月，中位无进展生存(PFS)时间分别为9.0、18.0个月。与EM-B组患者相比，EM-E组患者的OS、PFS时间均明显缩短(P值分别为0.035和<0.001)。在接受蛋白酶体抑制剂诱导化疗的患者中，两组PFS时间的差异无统计学意义(P=0.263)。Cox回归多因素分析显示：诱导治疗后最佳疗效未达部分缓解(PR)是EM-E组患者OS、PFS的独立不良预后因素(P值分别为0.031、0.005)；ISS-Ⅲ期、诱导治疗后最佳疗效未达PR为EM-B组患者OS的独立不良预后因素(P值分别为0.009、0.044)。结论伴EM-E的NDMM患者与伴EM-B的患者有不同的临床特征及预后，前者的预后明显较后者差，蛋白酶体抑制剂可改善EM-E组患者的PFS。

简介：摘要目的应用胞浆轻链免疫荧光结合荧光原位杂交技术(cytoplasmic light chain immunofluorescence with fluorescence in situ hybridization, cIg-FISH)检测多发性骨髓瘤的染色体异常情况，并分析del(17p13)与新诊断的多发性骨髓瘤(newly diagnosed multiple myeloma, NDMM)患者的临床资料的关系、治疗反应及其对预后的影响。方法收集2010年12月至2018年6月收治的198例NDMM患者的临床资料，应用cIg-FISH技术，采用特异性探针(TP53)对其骨髓标本进行检测，分析其染色体异常情况，并与患者的临床指标进行相关性分析。结果在198例NDMM患者中，共发现19例(9.6%)存在del(17p13)，伴有del(17p13)患者的总生存期(overall survival, OS)和无进展生存期(progression-free survival, PFS)较不伴有del(17p13)患者差异有统计学意义(P<0.01)。Del(17p13)的多发性骨髓瘤患者采用硼替佐米为主方案与非硼替佐米为主方案相比，其OS和PFS差异均无统计学意义(OS: P＝0.873；PFS: P＝0.610)。结论cIg-FISH技术是一种简单方便的检测多发性骨髓瘤核型异常的技术。del(17p13)是多发性骨髓瘤患者不良的预后因素，硼替佐米不能改善伴有del(17p13)的生存劣势。