简介：

简介：摘要目的探讨幼年型粒单核细胞白血病（JMML）遗传学及分子学特征以及影响该病预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月收治于首都儿科研究所附属儿童医院血液科的27例JMML患儿的临床特点、细胞遗传学、分子生物学结果及生存情况，并随访患儿结局。生存分析采用Kaplan-Meier法。对接受造血干细胞移植患儿总生存率（OS）进行多种变量的单因素分析。生存曲线单因素分析比较采用Log-Rank检验。结果27例JMML患儿中男11例、女16例，发病年龄为28（11，52）月龄。正常核型20例、单体7核型4例、三体8核型1例、伴11q23重排者1例、复杂核型1例。共检测出体细胞突变39个，涉及RAS信号通路者占比高，为64%（25/39），发生频次最高者为PTPN11基因突变，占44%（11/25）。接受造血干细胞移植者17例（63%），未移植者8例（30%），失访2例（7%）。移植患儿移植后随访时间47（11，57）个月。高危移植组（17例）与高危非移植组（6例）1年OS分别为（88±8）%及（50±20）%，差异有统计学意义（χ2=5.01，P=0.025），高危移植组5年OS为（75±11）%。移植后复发或进展为急性髓系白血病者生存时间明显短于未复发者（χ2=6.80，P=0.009）。伴与不伴PTPN11基因突变者3年OS分别为（81±12）%及（67±19）%，差异无统计学意义（χ2=0.85，P=0.356）。结论JMML涉及的最主要发病机制为RAS通路相关基因突变，其中最常见的驱动基因为PTPN11。高危患儿进行异基因造血干细胞移植可显著提高生存率，移植后复发或进展与不良预后相关。

简介：摘要目的探讨儿童急性前B淋巴细胞白血病伴C-MYC重排(preBLL)患儿的病例特点、诊断归类及治疗方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院血液科2019年6月和9月分别收治的2例preBLL患儿的临床及实验室资料进行分析。结果2例患儿均为儿童急性淋巴细胞白血病，临床上肝脾大显著，末梢白细胞均明显升高，骨髓形态学为L3，细胞免疫表型为前B细胞表型，细胞遗传学检测可见C-MYC重排。2例患儿均接受成熟B细胞肿瘤方案(FAB/LMB96)治疗，1例伴TP53基因突变的患儿病情先缓解后又复发死亡，另1例患儿治疗后病情保持持续缓解。结论preBLL患儿临床较罕见，应对形态学为L3的前B细胞白血病患儿进行常规C-MYC重排检测。其治疗方法尚需进一步研究，应积极开展多中心临床研究，对此类病例进行大样本的分析和总结，寻找有效治疗方案，提升患儿存活率。

简介：摘要：新课程理念指出：教学过程是师生交往、共同发展的互动过程。只有真实有效的师生互动，才能实现真正意义上的“教”与“学”，这种有效互动对于农村学生具有重要意义。我结合多年的“师生互动”课题研究和课堂实践谈几点粗浅认识与看法。

简介：摘要优秀的习作一定会体现作者当时当地的情感、情绪、心理、精神状态等主观因素。在小学中高年级习作教学中，教师必须积极引导和唤醒小学生内在的情感，让他们学会如何正确抒发自己的喜或悲、哀或愁，让一物一景都体现出作者自己的主观想法。

简介：酒，它已不仅仅是一种客观的物质存在，而是一种文化象征，即酒神精神的象征。醋也有自己的文化，之所以称其为文化，在于它的源远流长。

简介：随着经济的发展,政府越来越注重自身形象,从工作人员的管理到城市形象的设计,都是政府重视形象工程的表现,可以说,工作人员的表现是政府形象的重要表现,要树立政府在人们心中的高大形象,就需要改善政府工作人员的表现。基于此,以婚姻登记档案管理人员为例,探讨如何提高政府工作人员的素质,希望对提高政府形象有所帮助。