简介：摘要目的探讨儿童先天性胆管扩张症术后胆肠吻合口狭窄的诊治经验。方法回顾性分析2012年4月至2019年10月24例先天性胆管扩张症术后因胆肠吻合口狭窄在北京儿童医院普通外科接受手术治疗患儿的临床资料。结果24例患儿中，男6例，女18例，根据初次手术后有无出现胆肠吻合口漏分为胆漏组及无胆漏组。胆漏组6例，黄疸及持续肝功损害是其主要表现；无胆漏组18例，以反复发作的胆管炎为特点。胆漏组初次术后出现症状中位时间为7.0个月（3~13个月），明显早于无胆漏组初次术后出现症状的中位时间59.0个月（6~126个月），差异有统计学意义（P<0.05）；胆漏组中位再手术间隔时间8.0个月（5~15个月），无胆漏组间隔时间为72.0个月（24~168个月）（P<0.05）。再次手术方式：胆漏组中4例重新进行肝总管空肠吻合，2例行吻合口扩大成形术，术中未见胆道结石；无胆漏组中3例再次行肝总管空肠吻合术，15例行吻合口扩大成形术，术中发现吻合口处或肝内胆管有明显结石。术后1例发生胆漏，2例1个月内再次发生胆道感染，余21例术后恢复顺利，长期随访发现仍有5例有肝内胆管结石。结论先天性胆管扩张症术后发生胆肠吻合口漏者早期即可出现胆道梗阻表现，应尽早再次手术治疗。

简介：摘要目的探讨儿童慢性肠系膜缺血的临床特点及诊治方法，提高儿科医生对本病的诊疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例12岁因慢性肠系膜缺血所致的急性肠坏死女性患儿，体重14 kg，身高115 cm，曾有6年餐后腹痛病史，以持续性腹痛3 d，伴呕吐入院。入院诊断为急性消化道穿孔。急诊行开腹探查，术中见空、回肠总长约150 cm(无肠旋转不良)，小肠远端约80 cm肠管缺血性坏死，并2处穿孔。行坏死肠管切除，近端空肠造瘘术。术后待病情稳定后，行肠系膜上动脉超声、腹部增强CT及腹腔血管数字减影血管造影均提示肠系膜上动脉管径细小，血流缓慢。通过Pubmed、Springer Link、中国知网、万方数据库检索2019年10月前的相关文献，并进行总结分析。结果术后1个月行关瘘术后，给予经口饮食并于关瘘术后14 d出院。出院后1个月随访，患儿可进普食，但餐后腹痛症状无缓解，体重不增。术后半年，餐后腹痛症状缓解，体重未增长。结合影像学检查，考虑患儿急性小肠缺血坏死由慢性肠系膜缺血所致。文献检索，共有59例儿童慢性肠系膜缺血的病例报道。患儿的主要症状包括餐后不适或腹痛19例(51.4%)，生长发育停滞或体重下降5例(13.5%)，高血压或恶性高血压3例(8.1%)，消化道出血并出血性结肠炎1例(2.7%)，缺血性胃炎伴溃疡1例(2.7%)，无明确症状17例(45.9%)。狭窄受累的血管包括：腹腔干、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、肾动脉、髂外动脉、前支主动脉。治疗方法包括开腹手术血管成形术和介入治疗下的球囊扩张血管成形术。绝大部分有症状的患儿，一次或多次治疗后症状缓解。结论儿童慢性肠系膜缺血诊断困难，若能及时诊治，预后较好，否则可能造成严重的并发症。

简介：摘要目的探讨先天性肠闭锁合并巨结肠的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年6月至2019年6月收治的4例肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。本组均于生后3 d内因肠梗阻行剖腹探查，分别证实为结肠闭锁、回肠闭锁、空肠闭锁和回肠闭锁。3例肠闭锁术后复发肠梗阻入院，1例肠闭锁关瘘后出现肠穿孔行肠造瘘手术。文献复习以"先天性肠闭锁(intestinal atresia，IA)"和"巨结肠(Hirschsprung's disease，HD)"为中英文关键词，检索PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库截至2019年6月关于IA合并HD的文献，对闭锁肠段及分型、诊治和预后进行分析。结果4例肠闭锁术后行下消化道造影(瘘管造影)均提示远端结肠异常，均再次行手术治疗。例1术中发现远端结肠痉挛细小，冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠，行经腹经肛门Soave手术，术后鼻饲肠内营养辅助治疗；例2术中发现肠管粘连严重，吻合口狭窄，冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠，放弃根治手术，重新修复吻合口，术后出现败血症，放弃治疗后死亡；例3术中发现明显扩张段结肠，行经腹经肛门Soave手术，切除肠管病理符合短段型巨结肠，术后排便功能良好；例4肠造瘘术后行直肠黏膜活检提示齿状线上3 cm肠管无神经节细胞，行经肛门Soave手术，切除肠管病理符合短段型巨结肠，术后恢复排便功能。文献检索到相关文献35篇，结合本中心4例，共47例IA合并HD患儿。肠闭锁最常见于回肠(16例)、升结肠(11例)和横结肠(9例)，最主要的闭锁类型为Ⅲ型22例。所有患儿IA术前均未诊断合并HD。22例行一期肠切除肠吻合术，因术后病理诊断合并HD或复发肠梗阻后行多次手术，平均手术次数3(2，4)次。20例行肠切除(肠吻合)＋肠造瘘术，9例关瘘前诊断合并HD，平均手术次数(2.4±1.1)次；余者因关瘘后出现肠梗阻或其他并发症行多次手术，平均手术次数4(3，4.5)次。结论术前下消化道造影、术中探查闭锁远端肠管对辅助诊断IA合并HD尤为重要，直肠黏膜活检、术中冰冻活检和术后病理检查可明确诊断。根据闭锁类型及无神经节细胞累及范围选择合适的手术方式，精确切除病变肠段可有效改善预后。

简介：摘要目的初步评价内镜下精准食管胃底静脉曲张断流术(endoscopic selective varices devascularization，ESVD)的可行性。方法对明确诊断为门静脉海绵样变、门静脉高压所致食管胃底静脉曲张的4例患儿进行ESVD术。其中，男1例，女3例；年龄为(6.70±1.41)岁，范围为4～7岁。总结分析病例特点、术中硬化剂与组织胶用量、术后恢复情况。结果门静脉主干直径为(8.25±2.63)mm，范围为6～11 mm；肝脏弹性指数为(7.57±3.63)kPa，范围为4.08～10.90 kPa；最低血红蛋白(hemoglobin，Hb)值为(59.25±8.50)g/L，范围为51～68 g/L。食管静脉曲张程度1例F1、2例F2、1例F3，胃底静脉曲张程度1例F1、3例F2；食管硬化剂用量为(11.0±2.0)ml，范围为10～14 ml；胃底组织胶用量为(6.5±4.1)ml，范围为3.5～12.5 ml。术后1周复查所有病例均可见迂曲静脉部分萎瘪，食管曲张静脉可见血栓形成，胃底可见排胶溃疡，未见再出血；术后1个月复查1例出现排胶溃疡周围曲张静脉渗血，予组织胶再次填充封堵，余3例食管曲张静脉萎瘪、胃底仅见排胶溃疡；术后6个月复查排胶溃疡基本愈合，无再出血病例。结论ESVD术可在不开腹或腹腔镜手术的情况下，利用胃镜通过自然腔道对门静脉高压导致的食管胃底静脉曲张起到填充封堵断流的效果，可减少患儿出现上消化道出血等危及生命的风险。为Rex分流术后以及食管胃底静脉断流、脾切除术后再出血的患儿，提供了一条可行、有效的治疗途径。