简介:摘要目的探讨既往误治的全结肠型巨结肠(total colonic aganglionosis,TCA)病例的误治原因、再手术流程及预后,以提高对TCA的临床认识。方法回顾性分析2010年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的经病理证实为TCA的71例患儿临床资料,根据首诊是否接受合适的手术方案,将患儿分为误治组与无误治组。误治组17例,无误治组45例,确诊后放弃治疗9例。误治组首诊均在三级甲等医院(综合医院9例,儿科专科医院8例)。术前误诊10例,无误诊7例。分析误治组患儿首诊信息、再手术原因及诊疗流程。通过电话或门诊随访患儿预后,比较两组患儿术后并发症、生长发育和排便功能。排便功能评估采用Rintala评分,评估时患儿年龄需≥4岁。结果术前误诊患儿均未接受巨结肠手术,无误诊患儿6例行巨结肠手术,1例行升结肠造瘘,手术年龄为26(4,240)d。首次术后出现腹胀16例(16/17,94.1%)、排便困难14例(14/17,82.4%)、呕吐13例(13/17,76.5%)、小肠结肠炎10例(10/17,58.8%)。无误诊患儿再手术原因主要为痉挛段残留(5/7,71.4%)。除2例首次术后明确痉挛段残留以及1例吻合口漏患儿外,其余均再次接受术中多点冰冻病理检查(14/17,82.4%)。误治组17例患儿均再次接受巨结肠根治手术。与无误治组(41例已完成根治手术)相比,误治组平均手术次数、造瘘比例和最终根治手术年龄均明显高于无误治组[手术次数,3(3,5)次比1(1,2)次,P<0.001;造瘘比例,12/17比16/41,P=0.028;根治手术年龄,525(197,1971)d比164(29,464)d,P=0.007]。随访到误治组15例,无误治组31例,随访时间为5.4(2.1,8.0)年。两组患儿术后并发症、生长发育情况和Rintala评分无显著差异。结论TCA误治原因主要为术前误诊、手术经验不可靠和术中病理结果偏差。最终根治术前建议再次行多点冰冻病理检查明确诊断,必要时先行造瘘。首诊误治的TCA患儿的诊疗时间明显延长,但总体预后尚可。
简介:摘要目的结合文献分析回肠J型储袋肛管吻合术(ileal pouch anal anastomosis, IPAA)治疗全结肠型巨结肠(total colonic aganglionosis, TCA)的方案和预后。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院普外科2017月6月至2020年6月采用IPAA治疗的3例TCA患儿的临床资料。3例患儿均胎便排出延迟,继而便秘、呕吐和腹胀。例1生后9个月外院行阑尾切除术,术中未行冰冻活检,术后未明确诊断,1岁9个月行"肠壁多点冰冻活检+回肠造瘘术"时诊断TCA,造瘘口排成形软便后于3岁2个月行IPAA。例2、例3分别于生后3 d、26 d外院行"回肠造瘘术"时诊断TCA,造瘘口排成形软便后于2岁4个月、2岁2个月行"肠壁多点冰冻活检+IPAA+保护性回肠造瘘术"。检索Pubmed、Web of Science、Medline、Cochrane Library、中国知网和万方数据库截至2020年6月1日关于IPAA治疗TCA的文献,英文检索词为"total colonic aganglionosis"与"pouch",中文检索词为"全结肠型巨结肠"与"储袋"或"贮袋",对IPAA方案和预后进行系统评价。结果本组例1IPAA术后1年2个月,排便频率为3次/d,排便控制可,污粪频率每周少于1次;例2关瘘术后1个月,排便频率为3~4次/d,排便控制可,污粪频率每周少于1次;例3关瘘术后6个月,排便频率为2次/d,排便控制可,污粪频率每周少于1次。共检索到文献27篇,符合纳入标准2篇,共14例患儿。11例IPAA术前行回肠造瘘的中位年龄为17 d,行IPAA时中位年龄为9个月,7例IPAA术后行保护性回肠造瘘,平均3.7个月关瘘。最常见的术后并发症为肠梗阻(50.0%,4/8)和小肠结肠炎(62.5%,5/8)。末次术后半年,平均排便频率≥7次/d;末次术后超过2年,平均排便频率≤4次/d,无排便失禁。结论分期IPAA治疗TCA患儿能获得良好预后,近期预后与术前造瘘和根治手术年龄相关,需根据造瘘口排便性状选择合适根治手术时机。
简介:摘要目的总结儿童胆囊息肉的临床特点和诊治效果,提高对该疾病的认识。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2010年1月至2020年12月含"胆囊息肉"诊断的27例住院患儿的资料。其中,男14例,女13例;平均诊断年龄为12. 2岁,范围为2. 2~16. 0岁。根据是否行手术治疗分为手术组(3例)与观察组(24例)。手术组患儿于术后3个月内进行门诊复查,复查内容包括血常规、生化检查和腹部B型超声检查。所有患儿于2021年3月通过电话随访预后,随访内容包括:有无腹痛、腹胀、腹泻、营养不良以及术后症状是否消失。总结儿童胆囊息肉的临床表现、诊疗及预后,探讨手术干预的影响因素。结果3例手术组患儿在术前均存在保守治疗无效的腹胀或腹痛症状,1例有家族史,行多次超声检查提示多发息肉(>2枚)或息肉长径≥10 mm,遂行腹腔镜胆囊切除术,术后病理诊断结果提示为胆囊息肉合并慢性胆囊炎。患儿术后症状消失,分别随访3个月、2年10个月和9年6个月,无相关并发症发生。24例观察组患儿均为其他疾病住院期间完善超声检查时发现胆囊息肉。超声检查结果:息肉单发20例,平均长径为4. 0 mm,范围为2. 0~9. 0 mm;息肉多发4例,均为2枚,长径<10 mm。观察组中除1例患儿因车祸伤死亡,余患儿均对胆囊息肉行保守治疗;9例出院后通过超声检查随访,7例息肉无变化,2例息肉消失。结论结合家族史对儿童胆囊息肉选择合理的诊治方案。对存在症状且保守治疗无效的患儿行腹腔镜胆囊切除术;对无症状的患儿,通过超声检查定期随访,息肉长径≥10 mm时行胆囊切除术。
简介:摘要目的总结儿童节段性结肠神经节细胞减少症的诊治经验及治疗效果,探讨适宜的手术方式。方法收集2017年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院普外科手术治疗的4例节段性结肠神经节细胞减少症患儿的相关资料。其中,男2例,女2例,无胎便排出延迟,均于学龄期出现便秘、腹痛、腹胀及呕吐症状。1例患儿于当地医院进行部分横结肠切除术,但手术后症状仍未缓解;1例患儿因"肠梗阻"于当地医院进行回肠造瘘。4例患儿中有2例入院时存在营养不良。所有患儿手术前进行肛门直肠测压及下消化道造影,手术治疗的同时进行肠壁多点全层活检。手术方式为结肠次全切除术。取切除的肠管近端、痉挛段及远端组织,通过苏木精-伊红染色及钙视网膜蛋白免疫组织化学染色进行病理检查。结果术前检查可见所有患儿存在直肠肛门抑制反射。下消化道造影结果显示患儿结肠形态一致,充盈相及排出相均显示降结肠-乙状结肠管腔节段性狭窄,近端横结肠明显扩张,移行段位于脾曲,远端直肠形态正常。患儿的肠道排钡缓慢,24 h后复查X线仍可见钡剂残留于扩张的横结肠中。患儿均顺利完成手术,围手术期无并发症发生,术后一般情况良好并顺利出院。切除的肠道组织经病理学检查,结果显示降结肠-乙状结肠狭窄段肠道肌间及黏膜下神经丛稀疏,神经丛内神经节细胞明显减少或缺如,部分神经节细胞发育不良。随访时间分别为15个月,13个月,7个月及13个月,患儿术后便秘及腹痛症状消失,营养状况改善,体重由25.0 kg、25.5 kg、44.0 kg、20.0 kg分别增长至47.5 kg、31.5 kg、44.0 kg、22.0 kg。结论节段性结肠神经节细胞减少症患儿肠道病变范围的确认应结合下消化道造影检查所示的肠道形态、肠壁多点全层活检及病理检查结果,手术单纯切除病变段肠道即可获得满意的预后。
简介:摘要目的探究哑铃型肠系膜淋巴管瘤(mesenteric lymphangioma, ML)的临床特点和诊治方式。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年12月收治的15例哑铃型ML患儿的临床资料。其中,男11例,女4例,年龄为(4.7±2.8)岁;多以腹痛(13例)和呕吐(11例)为主要症状,术前进行腹部B型超声检查,15例均提示腹部包块,9例诊断为ML; 9例完善腹部CT检查的患儿中6例诊断为ML;患病时间范围为21 h至2年。分析总结该类型ML的临床表现、诊断和治疗方法。结果15例患儿中,10例进行了急诊手术,5例选择行择期手术;其中7例进行腹腔镜囊肿切除术,3例进行腹腔镜中转开腹手术,5例进行开腹手术。术中可见15例患儿有11例合并并发症,其中9例合并肠扭转,3例合并囊内出血、感染,3例合并肠梗阻。13例患儿将肠系膜囊肿及所属肠管一并切除,切除肠管长度范围为5~50 cm;1例予肠系膜囊肿大部分切除+残余囊肿开窗引流术;1例单纯切除肠系膜囊肿。对肠扭转患儿予扭转复位后均未见肠管坏死。出院后对所有患儿随访6~54个月,未见囊肿复发。结论哑铃型ML多以急腹症就诊,常合并并发症,应尽早行手术治疗,腹腔镜手术是首选治疗方法。
简介:摘要目的探讨儿童先天性胆管扩张症术后胆肠吻合口狭窄的诊治经验。方法回顾性分析2012年4月至2019年10月24例先天性胆管扩张症术后因胆肠吻合口狭窄在北京儿童医院普通外科接受手术治疗患儿的临床资料。结果24例患儿中,男6例,女18例,根据初次手术后有无出现胆肠吻合口漏分为胆漏组及无胆漏组。胆漏组6例,黄疸及持续肝功损害是其主要表现;无胆漏组18例,以反复发作的胆管炎为特点。胆漏组初次术后出现症状中位时间为7.0个月(3~13个月),明显早于无胆漏组初次术后出现症状的中位时间59.0个月(6~126个月),差异有统计学意义(P<0.05);胆漏组中位再手术间隔时间8.0个月(5~15个月),无胆漏组间隔时间为72.0个月(24~168个月)(P<0.05)。再次手术方式:胆漏组中4例重新进行肝总管空肠吻合,2例行吻合口扩大成形术,术中未见胆道结石;无胆漏组中3例再次行肝总管空肠吻合术,15例行吻合口扩大成形术,术中发现吻合口处或肝内胆管有明显结石。术后1例发生胆漏,2例1个月内再次发生胆道感染,余21例术后恢复顺利,长期随访发现仍有5例有肝内胆管结石。结论先天性胆管扩张症术后发生胆肠吻合口漏者早期即可出现胆道梗阻表现,应尽早再次手术治疗。
简介:摘要先天性气管胆管瘘是罕见的疾病。本文回顾性分析2例先天性气管胆管瘘的发病、诊断和治疗经过,并进行文献检索。2例患者均有反复咳嗽、咳痰,胆汁样痰或胆汁样呕吐物是其特异表现。术前胸部增强CT+重建、支气管镜检查和肝胆核素扫描可以确诊。文献报道本病可并发其他畸形,尤其是胆道畸形。如瘘管造影证实胆汁引流正常,可仅行开胸或胸腔镜胸部瘘管切除。
简介:摘要目的探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas,CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生,出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁;初次肛门成形术时中位年龄为205 d,范围在111~2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例,有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例,诊断无肛前庭瘘7例,无肛会阴瘘2例,泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例,双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果行常规三期手术3例,肛门成形术同期行肠造瘘3例,一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例;后矢状入路(Peña术)5例,其中1例开腹辅助;腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例,位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中,汇入平面位于左侧阴道3例,阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外,余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访,随访时间3~100个月。出现继发性巨结肠1例,后行经腹经肛SOAVE术治愈;出现直肠黏膜脱垂1例,后行脱垂黏膜裁剪术治愈;直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例,行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口,现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例,5例患儿末次随访时进行Rintala评分,结果显示排便功能良好2例,一般2例,不良1例。可控制排便4例,完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论CRVF属于罕见畸形,容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道,手术时可重点关注。手术方式首选Peña术并行保护性肠造瘘,必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便,但便秘和污粪问题常见。
简介:摘要目的探讨先天性肠闭锁合并巨结肠的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年6月至2019年6月收治的4例肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。本组均于生后3 d内因肠梗阻行剖腹探查,分别证实为结肠闭锁、回肠闭锁、空肠闭锁和回肠闭锁。3例肠闭锁术后复发肠梗阻入院,1例肠闭锁关瘘后出现肠穿孔行肠造瘘手术。文献复习以"先天性肠闭锁(intestinal atresia,IA)"和"巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)"为中英文关键词,检索PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库截至2019年6月关于IA合并HD的文献,对闭锁肠段及分型、诊治和预后进行分析。结果4例肠闭锁术后行下消化道造影(瘘管造影)均提示远端结肠异常,均再次行手术治疗。例1术中发现远端结肠痉挛细小,冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠,行经腹经肛门Soave手术,术后鼻饲肠内营养辅助治疗;例2术中发现肠管粘连严重,吻合口狭窄,冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠,放弃根治手术,重新修复吻合口,术后出现败血症,放弃治疗后死亡;例3术中发现明显扩张段结肠,行经腹经肛门Soave手术,切除肠管病理符合短段型巨结肠,术后排便功能良好;例4肠造瘘术后行直肠黏膜活检提示齿状线上3 cm肠管无神经节细胞,行经肛门Soave手术,切除肠管病理符合短段型巨结肠,术后恢复排便功能。文献检索到相关文献35篇,结合本中心4例,共47例IA合并HD患儿。肠闭锁最常见于回肠(16例)、升结肠(11例)和横结肠(9例),最主要的闭锁类型为Ⅲ型22例。所有患儿IA术前均未诊断合并HD。22例行一期肠切除肠吻合术,因术后病理诊断合并HD或复发肠梗阻后行多次手术,平均手术次数3(2,4)次。20例行肠切除(肠吻合)+肠造瘘术,9例关瘘前诊断合并HD,平均手术次数(2.4±1.1)次;余者因关瘘后出现肠梗阻或其他并发症行多次手术,平均手术次数4(3,4.5)次。结论术前下消化道造影、术中探查闭锁远端肠管对辅助诊断IA合并HD尤为重要,直肠黏膜活检、术中冰冻活检和术后病理检查可明确诊断。根据闭锁类型及无神经节细胞累及范围选择合适的手术方式,精确切除病变肠段可有效改善预后。