简介：摘要本文报道1例老年男性非小细胞肺癌患者化疗过程中发生的不良反应的诊治经过，对相关不良反应是否为类赫氏反应进行探讨。该例患者在培美曲塞二钠静脉滴注后，缓慢静脉滴注奈达铂5 min时突发寒战、高热、恶心、呕吐、发绀及呼吸困难，对症治疗后迅速缓解，次日复查胸部CT显示肿瘤体积显著缩小且肿瘤相关症状明显减轻，推测原因可能为超敏肿瘤细胞在抗肿瘤药物作用下大量死亡突然释放大量炎症因子引起的类赫氏反应，但需与化疗药物引起的过敏反应进行鉴别。

简介：摘要肺癌（LC）的发病率近些年逐渐上升，与间质性肺疾病（ILD）尤其是特发性肺纤维化（IPF）密切相关。氧化应激是肺恶性肿瘤以及肺间质病的共同病理生理因素之一，近年来，关于抗氧化剂应用于LC-ILD患者的疗效一直倍受学界关注，本文对氧化应激在肺癌和肺间质病中的作用机制进行汇总，探讨抗氧化剂应用于LC-ILD治疗的潜在价值及可能的矛盾性，以期探索该类患者的治疗方案，并为后续研究方向提供部分理论依据。

简介：摘要目的分析比较儿童与成人住院患者耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)感染的耐药情况及分子流行病学特征。方法收集2015年1月至2018年4月来自北京大学国际医院儿科病房的28株CRKP菌株以及58株来自成人呼吸重症监护室(RICU)和急诊重症监护室(EICU)的CRKP菌株，采用VITEK 2 Compact全自动细菌鉴定仪、K-B法和琼脂扩散梯度法进行鉴定及药敏试验；WHONET 5.6进行数据分析；mCIM法检测碳青霉烯酶；多位点序列分型(MLST)对CRKP进行分子遗传学分析；重复序列聚合酶链式反应(REP-PCR)分析其同源性；聚合酶链式反应(PCR)扩增检测KPC、NDM、IMP、OXA-48、VIM五种耐药基因。结果药敏结果显示86株CRKP均呈多重耐药；儿科、EICU、RICU三个科室在喹诺酮类、阿米卡星、呋喃妥因、妥布霉素的耐药率上存在较大差异；儿科菌株以KPC-2(15/28)为优势基因，EICU和RICU 98.2%(57/58)的CRKP菌株携带KPC-2基因。86株CRKP经MLST共分出7种STs，儿科STs分散，以ST11(57.1%，16/28)为主；EICU和RICU出现单一STs(ST11)的流行(100%)。本研究通过REP-PCR同源性分析发现7种型别，最常见的类型为A型，儿科REP-PCR分型多样，而RICU和EICU只发现一种。结论儿科与成人病房流行的CRKP菌株对某些药物的耐药率存在差异。研究中的CRKP菌株以携带KPC-2的ST11型为主。不同于成人重症监护室，儿科CRKP菌株之间存在一定的基因多态性。

简介：摘要目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）临床特点，比较不同疾病修正治疗药物的疗效差异。方法采用双向队列研究，收集2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为MOGAD的42例患儿，进行长期随访，分析其临床表型，并比较利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤等不同疾病修正治疗药物的疗效。采用Kruskal-Wall H检验比较不同时机启动疾病修正治疗的年复发率、末次随访时扩展残疾状态量表（EDSS）评分，Wilcoxon符号秩和检验比较加用疾病修正治疗前后年复发率差异，Log-rank（Mantel-Cox）生存曲线比较不同治疗方案治疗后复发比例。结果42例患儿中男22例、女20例，起病年龄为5.96（2.33~12.90）岁，起病至末次随访为4.46（1.25~13.00）年，共161次临床急性发作。急性播散性脑脊髓炎为首次发作和病程中所有发作的最常见表型［60%（25/42）和38%（61/161）］，整体病程的临床综合征归类最常见为视神经脊髓炎谱系疾病（50%，21/42）。42例患儿中5例（12%）表现为脑炎，6例（14%）合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体重叠综合征。头颅磁共振成像（MRI）常受累部位为皮质下白质（71%，88/124）、皮质（26%，32/124）和脑室旁白质（26%，32/124）。脊髓MRI常受累为颈髓（70%，16/23）和胸髓（61%，14/23），43%（10/23）为长节段。34例患儿应用了疾病修正治疗药物，利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗后年复发率均较治疗前下降（均P<0.05），各组间治疗后年复发比例差异无统计学意义（P=0.307）。结论儿童MOGAD首次发作及所有急性发作最常见临床表型为急性播散性脑脊髓炎，最常见临床综合征为视神经脊髓炎谱系疾病。利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤可降低年复发率，但何种治疗效果更佳尚不明确。

简介：摘要目的探讨NDUFAF5基因变异所致线粒体复合物Ⅰ缺陷临床表型特点及基因型。方法回顾并随访2015年2月至2018年7月北京大学第一医院儿科就诊的2例NDUFAF5基因变异患儿临床资料。以"NDUFAF5"为检索词检索PubMed数据库、万方、中国期刊全文和中国维普数据库(1975年1月至2020年2月)文献报道病例，总结临床表型及基因型。结果病例1于1岁4个月感染后出现智力运动倒退，末次随访至5岁6个月病情未再反复。头颅磁共振成像(MRI)示额顶颞叶白质、基底核区、丘脑、小脑、脑干、胼胝体多发病变。例2于7岁4个月以急性视神经病起病，末次随访至8岁8个月，视力好转，无其他症状。头颅MRI示中脑大脑脚、导水管周围、延髓、壳核病变，脊髓MRI示颈1-4椎体水平长节段脊髓病变。2例患儿均检测到NDUFAF5基因双等位基因变异，例1为c.764C>T(p.Ala255Val)/c.508C>T(p.Arg170Trp)，例2为c.836T>G(p.Met279Arg)纯合变异。符合检索条件的6篇文献共报道14例患者，常见临床表型为Leigh综合征。新生儿期起病2例，病情进展迅速，1岁内死亡。婴幼儿期起病11例，72.7%(8/11例)起病前智力、运动发育正常，常见首发症状为发育倒退、喂养困难、肌张力障碍，72.7%(8/11例)为感染后急性/亚急性起病，发作性加重，幼儿期或儿童期死亡。儿童期1例以肌张力障碍起病，至成年期出现双眼视力障碍。结论NDUFAF5基因变异发病年龄范围广，临床表型存在较大差异，临床表型主要为Leigh综合征。常见婴幼儿期起病，多呈感染后发作性加重病程。少见儿童期起病。

简介：无

简介：摘要糖尿病肾脏疾病（DKD）是指由糖尿病所致的慢性肾脏疾病（CKD），通常是根据尿白蛋白升高和/或估算的肾小球滤过率下降，同时排除其他CKD而做出的临床诊断。DKD的临床特征为逐渐进展的蛋白尿、渐进性肾功能下降，晚期出现严重肾衰竭，是糖尿病患者的主要死亡原因之一。单一的筛查指标判断肾脏是否存在损伤可能存在一些缺陷，因此临床医生应结合多种辅助检查方法来综合判断。同时应该增强对糖尿病患者肾脏损伤的重视程度，规范对糖尿病患者肾脏损伤的评估，加强DKD的早期预测与诊断。

简介：摘要目的探讨动态脑电图(ambulatory electroencephalogram，AEEG)在新生儿惊厥早期诊断及随访中的应用价值。方法对我院2017年8月至2019年6月收治的82例新生儿惊厥患儿早期AEEG进行回顾性分析，同时对18例早期AEEG阳性患儿的随访资料及临床转归进行分析。结果AEEG阳性率为25.6%(21/82)，明显高于常规脑电图7.3%(6/82)(χ2＝4.99，P<0.05)；不同原因引起新生儿惊厥发作的AEEG阳性率有一定差异，其中颅内出血、脑发育不良、HIE、感染性疾病AEEG阳性率分别为50.0%(3/6)、33.3%(1/3)、27.0%(10/37)和23.8%(5/21)；新生儿不同发作类型AEEG阳性率存在一定差异，其中强直性发作及肌阵挛性发作阳性率高，分别为80.0%(8/10)和62.5%(5/8)；对18例新生儿惊厥早期AEEG阳性患儿进行AEEG动态随访，随访时间3～6个月(平均4.5个月)，HIE、感染性疾病转阴率分别为22.2%(2/9)、80.0%(4/5)。结论持续AEEG阳性者尤其背景活动异常者，往往提示新生儿惊厥预后不良。

简介：摘要目的探讨2019新型冠状病毒肺炎（COVID-19）影像学表现。方法根据纳入标准和排除标准收集2020年1月20日至2月5日来自全国多家医院确诊COVID-19病例130例，按分布特点进行分型，分析其影像学特征。结果（1）分布：单侧14例（10.7%），双侧116例（89.3%）；胸膜下型（102例78.4%），小叶核心型99例（76.1%），弥漫型8例（6.1%）；（2）数目：单发病灶9例（6.9%），多发病灶113例（86.9%），弥漫8例（6.1%）；（3）密度：仅为磨玻璃影（GGO）70例（53.8%），GGO与实变影兼有60例（46.2%）；（3）伴随征象：血管增粗100例（76.9%），胸膜平行征98例（75.3%），"细网格征"100例（76.9%），"晕征"13例（10%），"反晕征"6例（4.6%），3例胸腔积液（2.3%），2例肺气囊（1.5%）。未见空洞。35患者行CT复查，21例（60%）好转，14例（40%）加重。结论COVID-19影像学特点主要以胸膜下及小叶核心分布为主，两者均可融合成片，重症者发展为双肺弥漫；最有价值的特征是"胸膜平行征"；恢复期表现为边缘收缩的实变影，支气管扩张，胸膜下线或纤维条索影。

简介：摘要目的总结氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中引起头颅磁共振成像(MRI)改变的特点及临床表现。方法回顾性分析2016年9月至2018年6月就诊于北京大学第一医院儿科，口服氨己烯酸治疗并出现头颅影像学改变的婴儿痉挛症患儿，分析其影像学特点，对其氨己烯酸用药情况及后续影像学表现进行随访。同时，总结已报道83例患儿的影像学及临床特点。结果1．共收集10例婴儿痉挛症患儿；发现头颅影像学改变时加用氨己烯酸平均时间为4.1个月，平均年龄为11.8月龄，平均最大剂量为90.6 mg/(kg·d)；头颅MRI表现为双侧丘脑、脑干、基底核及小脑齿状核弥散成像(DWI)高信号，伴或不伴T2WI、T2液体衰减反转恢复(FLAIR)序列高或稍高信号。5例患儿7～12个月后行头颅MRI复查，原异常信号完全消失，其中4例停用了氨己烯酸，1例仍继续服用氨己烯酸。2.文献复习：共检索到16篇英文文献报道83例氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中出现头颅影像学改变，发生率为22%～32%；开始氨己烯酸治疗的平均年龄为8.0月龄，发现头颅MRI异常时氨己烯酸平均最大剂量为157.1 mg/(kg·d)，影像学表现为双侧对称性丘脑、脑干、基底核(苍白球为主)、小脑齿状核DWI高信号。41例患儿随访时有36例影像学异常消失，4例好转，1例无明显变化。发现MRI异常时，12.0%(10/83例)新出现以锥体外系为主的临床症状，随访中所有患儿临床症状消失。结论头颅MRI丘脑、脑干、基底核及小脑齿状核的对称性DWI高信号改变可出现于氨己烯酸治疗婴儿痉挛症过程中，多为可逆性。