简介:摘要对2020年2月在山东大学齐鲁儿童医院住院治疗的1例早发性癫痫性脑病患儿进行回顾性分析。患儿,女,4月龄时因"反复抽搐发作4个月、喂养困难1个月"入院。患儿出生1 d起病,发作类型为强直发作,发育严重落后,脑电图示多灶放电,后转为高度失律,头颅影像学阴性,3月龄时出现喂养困难。基因检测结果示FGF12基因新发杂合错义突变(Arg114His)。多种抗癫痫药物、生酮饮食治疗均无效,加用苯妥英钠后2个月未发作。患儿发作控制后可自行进食,但智力运动发育无进步。FGF12基因突变致早发性癫痫性脑病预后不佳,发作较难控制,应尽早应用苯妥英钠等钠离子通道阻滞剂。
简介:摘要目的探讨视频脑电图(VEEG)监测对小儿癫痫诊断及定位诊疗的应用价值。方法回顾性分析2018年5月至2020年4月在唐山市妇幼保健院和山东大学附属齐鲁儿童医院诊治的310例有临床发作性癫痫症状患儿的临床资料,入组患儿均行常规脑电图(REEG)、VEEG监测,手术患儿术前行正电子发射计算机断层显像(PET-CT)。比较REEG、VEEG监测痫样放电情况;比较不同检查手段对癫痫病灶定位情况,并对手术患儿术后进行随访。结果310例患儿中247例确诊为癫痫,63例为可疑癫痫;VEEG痫样放电检出率高于REEG[87.4%(216/247)比45.7%(113/247)],差异有统计学意义(χ2 = 6.3042,P<0.05)。247例癫痫患儿在进行VEEG监测过程中,有81例(32.8%)出现临床症状,其中65例为癫痫发作,16例为非癫痫性发作。VEEG对癫痫检出率高于临床发作检出率[87.5%(216/247)比32.8%(81/247)],差异有统计学意义(χ2 = 8.6148,P<0.05)。247例癫痫确诊患儿中,144例为癫痫综合征,颞叶癫痫占54.17%(78/144),额叶癫痫占34.2%(50/144)。50例手术患儿术前VEEG定位癫痫病灶准确率高于PET-CT检查和REEG监测[80.0%(40/50)比56.0%(28/50)、54.0%(27/50)],差异有统计学意义(χ2 = 5.3014、5.6031,P<0.05)。对50例手术的患儿进行术后随访,50.0%(25/50)患儿未出现癫痫发作,38.0%(19/50)患儿术后发作时间、发作周期、临床表现等方面得到显著改善,12.0%(6/50)患儿临床症状无明显改善。结论VEEG明显提高痫样放电检出率,为临床诊断癫痫提供重要依据,并且在术前定位癫痫病灶方面具有重要价值。
简介:摘要目的探讨视频脑电图(VEEG)监测对小儿癫痫诊断及定位诊疗的应用价值。方法回顾性分析2018年5月至2020年4月在唐山市妇幼保健院和山东大学附属齐鲁儿童医院诊治的310例有临床发作性癫痫症状患儿的临床资料,入组患儿均行常规脑电图(REEG)、VEEG监测,手术患儿术前行正电子发射计算机断层显像(PET-CT)。比较REEG、VEEG监测痫样放电情况;比较不同检查手段对癫痫病灶定位情况,并对手术患儿术后进行随访。结果310例患儿中247例确诊为癫痫,63例为可疑癫痫;VEEG痫样放电检出率高于REEG[87.4%(216/247)比45.7%(113/247)],差异有统计学意义(χ2 = 6.3042,P<0.05)。247例癫痫患儿在进行VEEG监测过程中,有81例(32.8%)出现临床症状,其中65例为癫痫发作,16例为非癫痫性发作。VEEG对癫痫检出率高于临床发作检出率[87.5%(216/247)比32.8%(81/247)],差异有统计学意义(χ2 = 8.6148,P<0.05)。247例癫痫确诊患儿中,144例为癫痫综合征,颞叶癫痫占54.17%(78/144),额叶癫痫占34.2%(50/144)。50例手术患儿术前VEEG定位癫痫病灶准确率高于PET-CT检查和REEG监测[80.0%(40/50)比56.0%(28/50)、54.0%(27/50)],差异有统计学意义(χ2 = 5.3014、5.6031,P<0.05)。对50例手术的患儿进行术后随访,50.0%(25/50)患儿未出现癫痫发作,38.0%(19/50)患儿术后发作时间、发作周期、临床表现等方面得到显著改善,12.0%(6/50)患儿临床症状无明显改善。结论VEEG明显提高痫样放电检出率,为临床诊断癫痫提供重要依据,并且在术前定位癫痫病灶方面具有重要价值。
简介:摘要:本文对电子通讯设备的可靠性设计技术进行了分析。第一介绍了电子通讯设备的重要性和现代社会对其品质的需求。然后探讨了可靠性设计原则和方法,包括故障模式及其影响分析、失效模式与机理分析以及可靠性指标体系。接着提出了可靠性设计的建议和实践经验,涵盖了如何应用设计原则和方法、关键设计要素的考虑,以及风险评估和管理等方面。随后介绍了可靠性测试技术,包括测试的目的和流程以及常用的测试方法,并给出了优化测试方案的建议。最后讨论了故障诊断技术的种类,包括基于模型和基于数据的方法,并提出了适用性选择和优化方面的建议。文章总结了可靠性设计的重要性,并强调了提高电子通讯设备品质和可靠性的意义。
简介:摘要对2020年2月山东大学附属儿童医院神经内分泌科收治的1例智力发育障碍伴畸形面容和行为异常患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,3岁6个月,因"惊厥发作1年余"就诊。体格检查发现面部畸形。Gesell发育量表提示适应性、大运动为重度发育迟缓,精细动作、语言、个人-社交为中度发育迟缓;头颅磁共振成像示脑裂;脑电图示双侧前头区为主的广泛性放电,监测到1次肌阵挛发作;基因检测:FBXO11基因存在杂合变异(c.2480_2484del),为致病性变异。提示高通量测序技术增加了识别潜在遗传缺陷作为疾病原因的可能性,对于反复癫痫发作、多发畸形、全面发育迟缓的患儿,应该尽早行基因检测,以明确诊断、指导产前诊断和遗传咨询。
简介:摘要目的探讨经Dolenc入路手术夹闭部分复杂性后交通动脉瘤的疗效及其临床经验。方法回顾性收集徐州医科大学附属连云港医院神经外科及首都医科大学附属北京天坛医院神经外科自2014年7月至2019年6月经Dolenc入路手术夹闭的27例部分复杂性后交通动脉瘤患者的临床资料,分析其临床疗效并总结手术经验。结果术中26例动脉瘤夹闭顺利,1例改行包裹术。术前3例动眼神经麻痹患者中术后2例好转、1例无变化;术后新发4例动眼神经麻痹,经保守治疗后2例恢复正常、1例好转、1例无变化;术后2例发生基底节局灶性脑梗死,1例因脑积水行脑室腹腔分流。26例患者术后2周内DSA或CT血管成像复查均提示动脉瘤完全夹毕、无残留。术后9~12个月内随访示格拉斯哥预后评分5分20例、4分3例、3分2例、2分1例、死亡1例,影像学复查均未见动脉瘤复发。结论经Dolenc入路可通过硬膜外磨除前床突而获得良好的操作空间,充分暴露近端载瘤动脉,从而安全有效地手术夹闭部分复杂性后交通动脉瘤。