简介：摘要目的探讨儿童肝母细胞瘤肺转移的手术时机、手术方法及中期结局。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月我院收治的37例肝母细胞瘤肺转移患儿的临床资料及随访资料。其中男27例，女10例，患儿手术时年龄13～124个月，手术时年龄中位数36个月，均采用常规开胸手术切除。结果共行肺转移瘤切除术37例/54次，其中25例(67.57%，25/37)患儿仅实施1次手术，二次手术8例(21.62%，8/37)，三次手术3例(8.11%，3/37)，四次手术1例(2.70%，1/37)。手术均取得成功，围手术期死亡2例，术后随访2～6年，无事件生存15例，死亡15例，其2年总体生存率(Overall survival, OS)为59.5%(22/37)，2年无事件生存(Event-free Survival，EFS)率为40.5%(15/37)。结论化疗不敏感的肝母细胞瘤肺转移患儿能够从手术中获益，但手术时机需进一步探讨。

简介：摘要目的探讨髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)患儿的临床特征及辅助化疗效果。方法收集2012年5月至2017年11月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的21例经病理确诊的MB患儿的临床资料，分析经多学科联合治疗后的临床疗效及预后。结果入组的21例患儿(男15例，女6例；中位年龄6岁3个月)中，肿瘤主要来源于第四脑室(66.7%，14/21例)；病理组织分型以经典型最多见(61.9%，13/21例)；分子分型中4型居多(47.6%，10/21例)；高危组15例(71.4%)，余6例(28.6%)低危组患儿均未发生转移(M0期)；有16例(76.2%)进行了肿瘤全切除术。随访至2019年12月(中位随访时间29个月)，经综合治疗，死亡11例，复发6例，2年生存率为61.5%，5年生存率为51.1%。Cox回归多因素分析显示，肿瘤无播散、放疗与手术的时间间隔短的患儿生存率较高(P<0.05)。结论男童MB发病率高于女童，经典型是MB患儿主要组织病理学亚型。肿瘤有无播散、放疗与手术的时间间隔长短为影响预后的独立危险因素。多学科联合治疗可有效改善远期预后。

简介：摘要目的探讨婴儿期视网膜母细胞瘤(RB)的临床特点及预后。方法收集2009年7月1日至2019年6月30日首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的217例(患眼335只)婴儿期RB患儿的临床资料，分析其综合治疗的临床疗效及预后。结果1．临床特点：217例婴儿期RB患者中，男129例，女88例，男女比例为1.47∶1.00；中位年龄6.06个月；单眼发病99例，双眼发病118例，双单眼发病比例1.19∶1.00，5例有RB家族史患儿均为双眼发病；首发症状以白瞳、瞳孔黄白反光为主(183例，84.3%)，其次为斜视(18例，8.3%)。患眼335只，其中眼内期304只(90.7%)，以D期多见(146只，43.6%)；眼外期26只(7.7%)，主要侵犯视神经和/或视神经断端；远处转移期5只(1.5%)。2.生存分析：随访至2020年3月31日，中位随访时间67个月，失访2例，复发21例，死亡19例，总体生存率为91.2%。经Kaplan-Meier生存分析，5年预计生存率为91.1%；其中眼内期生存率96.2%，眼外期73.1%，5例远处转移期均死亡，差异有统计学意义(χ2＝7.492，P<0.001)；单眼发病生存率(95.9%)、双眼发病生存率(87.3%)比较，差异有统计学意义(χ2＝4.335，P＝0.023)。3.眼摘及保眼情况：217例患儿保眼率为68.9%，A、B、C期的保眼率为100.0%，D期的保眼率为80.1%，E期保眼率为35.1%，三者比较差异有统计学意义(χ2＝6.573，P＝0.004)。化疗前行眼摘手术的患儿35例(其中D期6例，E期11例)，化疗后眼摘67例(其中D期22例，E期36例)，在化疗前后D、E期的眼摘率比较差异有统计学意义(χ2＝6.076，P＝0.012)。4.不良反应：根据世界卫生组织化疗不良反应分级，0级26例(12.0%)，Ⅰ级98例(45.1%)，Ⅱ级59例(27.2%)，Ⅲ级23例(10.6%)，Ⅳ级11例(5.1%)，主要表现为化疗后骨髓抑制(132例)，未出现第二肿瘤，仅4例出现一过性听力异常，并在随后的复查中恢复正常。结论婴儿期RB具有其自身特点，不同眼别、不同临床分期等因素均可影响患儿预后，经治疗可有效提高患儿的生存率、降低其眼球摘除率。