简介：目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料，均使用微波切割技术，在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离，在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管，如影响显露，则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗，其中侵犯第一肝门17例，侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内，2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL，6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例，肝周积液5例，乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤，采取术前化疗可降低手术难度，精细解剖是基本措施，分块切除是可选方法，肝门血管阻断无法保障安全，不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。

简介：摘要成人肝母细胞瘤非常罕见。本文报道1例发生于老年女性的肝母细胞瘤。患者女，66岁。无明显症状，体检发现。血清甲胎蛋白明显升高，影像学检查提示肝癌伴出血及囊性变。行根治性肿瘤及部分肝脏切除术，术后病理诊断为肝脏混合性上皮间叶型肝母细胞瘤伴局灶横纹肌分化。肿物大体呈囊实性。镜下肿瘤由上皮细胞及幼稚的疏密不等间叶细胞构成，上皮细胞呈胞质嗜酸性肝细胞样及柱状排列成腺管样。免疫组织化学：广谱细胞角蛋白、结蛋白、MyoD1、HepPar-1、细胞角蛋白19、甲胎蛋白、β-catenin阳性。

简介：摘要回顾性分析2015年5月至2020年12月火箭军特色医学中心收治的因复发性肝母细胞瘤施行再次肝切除手术16例患儿的临床资料及随访结果。初次手术的中位年龄为26.5个月（5~87个月），复发距初次手术的中位时间为7个月。再次肝切除时间为（5.0±1.4）h，术中出血量50~3 200 ml。获得R0切除10例，R1切除3例；R2切除3例。围手术期未出现严重并发症和死亡。中位随访时间16个月，患儿总生存率为62.5％。本研究结果表明，再次肝切除术治疗复发性儿童肝母细胞瘤，在技术上是安全可行的，但应注意其适应证，且应联合规范的系统性治疗。

简介：摘要：目的：探讨对于肝母细胞瘤患儿的围手术期具体护理内容。方法：选择2018年5月-2022年3月内我院收治的16例肝母细胞瘤患儿，所有患儿接受肝脏肿瘤切除术治疗，并给予围手术期护理。结果：所有患儿手术成功，1例患儿出现并发症。结论：对于接受肝脏肿瘤切除术治疗的肝母细胞瘤患儿，给予围手术期护理可保障手术效果，避免并发症的发生。

简介：摘要目的探讨建立肝细胞癌索拉非尼耐药细胞株鸡胚种植瘤模型的可行性。方法采用药物连续诱导法，构建肝癌索拉非尼耐药细胞株；利用鸡胚动物模型，建立索拉非尼耐药细胞株的移植瘤；初步探讨耐药细胞株鸡胚种植瘤模型成瘤特点，分析相关靶点和信号通路的表达。采用t检验。结果筛选到索拉非尼耐药的HepG2细胞(sHepG2)半数抑制浓度(IC50)为(88.7±7.6) μmol/ml，显著高于HepG2(t＝16.416，P<0.01)；建立HepG2与sHepG2细胞株鸡胚种植瘤模型各5例，成功种植成瘤率为70%[(3+4)/(5+5)]；种植瘤肿瘤鲜重HepG2组[(0.093 2±0.012 2) g]低于sHepG2组[(0.141 1±0.019 4) g，t＝3.709，P<0.05]；成瘤组织蛋白质印迹法(Western blot)检测，sHepG2组磷脂酰肌醇-3激酶(PI3K)(t＝9.336，P<0.01)、磷酸化蛋白激酶(p-Akt/p-PKB)(t＝7.123，P<0.01)表达显著高于HepG2组，人第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源基因(PTEN)(t＝6.164，P<0.01)、成纤维细胞生长因子受体1 (FGFR1)(t＝6.297，P<0.01)表达显著低于HepG2组。结论体外建立索拉非尼诱导的HepG2耐药细胞株，并在鸡胚移植瘤动物模型中成瘤，移植瘤生长以及瘤组织相关靶点与信号通路的差异性表明，鸡胚种植瘤模型可作为肝细胞癌索拉非尼耐药的在体研究方法。

简介：摘要目的肝包虫病是牧区的常见病，肝包虫病又称肝棘球蚴病，是由犬绦虫（棘球绦虫）的幼虫（棘球蚴）侵入肝脏后引起的一种囊性病变，可发病于任何年龄。小儿肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成。临床表现多为无意中发现其腹胀及上腹部无痛性肿块而就诊。腹胀、腹块外，还伴食欲不振、精神萎靡、消瘦、贫血等征象，肿物生长迅速为本病的特点。肝包虫术后继发肝母细胞瘤的较为罕见；现报告如下。

简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。

简介：摘要目的探讨小儿肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的病理组织形态学特点、免疫表型、临床病理特点。方法对收集的儿童肝母细胞瘤67例的临床病理学资料进行回顾性分析。结果67例肝母细胞瘤中男性41例，女性26例，均龄6岁。肿瘤累及肝右叶47例，肝左叶16例，肝左右叶均累及有4例。组织学上皮型42例，上皮与间叶混合型25例。结论肝母细胞瘤多发生于五岁以内的儿童，男性多于女性。临床表现为腹部包块，患儿主诉右上腹疼痛不适；血清送检肿瘤标记物AFP均有升高。肿瘤多累及肝右叶。其组织学分型、治疗方式与疾病预后关系密切。

简介：摘要目的提高对儿童肝母细胞瘤的认识、评价应用化疗的有效性及安全性。方法对2001年9月至2005年9月郑州市儿童医院收治16例肝母细胞瘤患儿，其中2例放弃，将14例进行分期、化疗评估。男8例，女6例；中位年龄13月(范围2月-23月)就诊时有远处转移的1例。所有病例均经外科手术获得病理学明确诊断，并分成不同组别进行化疗。对患儿治疗前后、治疗中及停药随访中进行AFP及影像学跟踪评估。结果随访至2011年6月，Ⅰ期Ⅱ期共10例均存活（随访时间10-82月），Ⅲ期3例中2例存活，1例化疗中出现远处转移放弃治疗，Ⅳ期1例最终出现肝衰竭死亡。无治疗相关死亡发生。结论多学科联合的综合治疗模式及化疗方案能有效并安全地治疗儿童肝母细胞瘤。

简介：摘要：目的 对临床小儿睾丸内胚窦瘤具体进行诊断时，使用超声诊断方法的情况进行归纳总结，了解其相关方法的临床应用效果等方面的就具体情况。方法 在本院所有所收治小儿睾丸内胚窦瘤的患者群体中，抽取24例患儿开展回顾性分析研究，对其超声检查结果和临床随访等方面情况进行收集和汇总，评价此类诊断方法的临床应用特征等情况。结果 分析后发现，患儿肿块大小为（3.22±1.05）cm，超声下可见其形状为类圆形，并且边界清晰不存在包膜的现象，有14例患儿超声下病灶可见均匀回声，和周围残留的正常睾丸组织的内部回声十分类似，而10例患儿在诊断的过程中发现，其睾丸内可见单发、散在多发的大小不等无回声暗区，局部不存在包膜，透声性良好。肿瘤内部、周围可见丰富血流信号，3例患儿伴有淋巴结肿大，1例伴有腹膜、肝转移。其他特征和随访方面，伴有明显的血清AFP提高，接受睾丸根治性切除之后，则血清AFP明显下降。结论 对于小儿睾丸内胚窦瘤患儿开展检查诊断的过程中，超声方法的临床应用具备一定自身优势，能够观察到病变组织和正常生理组织的明显不同之处，有助于配合其他的检查方法进一步辅助进行临床诊断。

简介：摘要目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的诊断与治疗方案。方法对2015年9月至2020年9月期间确诊的24例PEComa患者的临床表现、血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）指标、影像学检查结果、手术方式、手术后住院时间、病理结果及预后进行回顾性分析。结果女性发病较多（79.2%），年龄（41.5±11.4）岁，肿瘤多位于右肝（50.0%），其中多数患者（76.7%）无明显临床症状；AFP、CEA、CA199指标均为阴性。CT多提示瘤体于平扫期呈现低密度，增强期强化，门静脉期与平衡期呈现强化减弱（66.7%）；MRI多表现为肿瘤呈低T1WI信号与高T2WI信号（72.7%）；B超多提示瘤区高回声团，其内点状血管影（52.9%）；行腹腔镜手术者13例，术后住院时间（9.0±2.4）d，行传统开腹手术（下称开腹手术）者10例，术后住院时间（13.4±6.3）d，行微波消融术患者1例，术后住院时间3 d；术后病理结果均有HMB45阳性、Melan-A阳性。随访结果：21例患者正常生存，近期体检结果未提示肿瘤复发，2例患者分别于术后2年与3年出现肿瘤复发并死亡，1例失访。结论肝PEComa好发于中年女性，肿瘤标志物与临床表现无特异性表现，部分影像学检查结果呈现特异性，可联合其特点作为诊断依据，术后病理学检查结果可明确诊断，手术仍为该病首选治疗方案，因微波消融术及腹腔镜手术较开腹手术术后时间短，创伤小，推荐作为优先选择。

简介：目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。

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简介：目的探讨骶尾部内胚窦瘤的治疗和预后。方法回顾性分析1999—2007年收治的12例骶尾部内胚窦瘤患儿，该组病例术前B超CT或MRI检查发现骶尾部肿瘤，术前检测血清甲胎蛋白升高9例（所有病例AFP均升高），采用手术切除全部或大部分肿瘤，术前及术后采用BEP方案化疗。结果随访6年，生存9例，死亡3例，复发5例。结论以顺铂为基础的联合化疗可改善内胚窦瘤的疗效，AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义，选择恰当的手术方式并辅以联合化疗可提高患儿长期生存率。

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简介：摘要目的提高对肝脾αβ T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析承德医学院附属医院2020年6月收治的1例肝脾αβ T细胞淋巴瘤患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者以乏力症状起病，无明显诱因出现腹胀，通过临床表现结合各项辅助检查结果，最终确诊为肝脾αβ T细胞淋巴瘤ⅣA期。明确诊断后给予ECHOP方案治疗，第3个疗程更换为西达本胺联合GDP方案治疗，随访至2021年5月患者一般状态良好。结论肝脾αβ T细胞淋巴瘤临床罕见，对其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学等方面进行综合评价有助于明确诊断。

简介：摘要肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是胚胎性恶性肿瘤，主要发生于5岁以下幼儿，在儿童恶性肿瘤中发生率不高，但却是儿童肝脏最常见的恶性肿瘤。HB的发生原因还不明确，目前认为在HB组织中存在一系列基因的变异，因此对肝母细胞瘤的分子病理学研究十分重要，本文对肝母细胞瘤在基因变异、信号传导通路、microRNA水平的研究进展进行综述。

简介：摘要肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，综合治疗后3年内无事件生存率可达60%～70%。肝内外血管系统癌栓是儿童高危HB临床表现之一，可见于门静脉、腔静脉等中心静脉甚至心房，常诱发上消化道大出血、顽固性腹水、肝脏衰竭等并发症，严重影响肝母细胞瘤患儿的预后。近年来，虽然手术、综合化疗、介入治疗、放疗、射频消融治疗、靶向治疗、高强度射频聚焦刀治疗等均在癌栓方面有所进展，但癌栓依然是难治性HB常见特点之一。该文就近年来儿童HB伴癌栓的临床进展作一综述，旨在提高对此类病例的诊疗质量及改善高危HB的预后。

简介：摘要目的探讨足月新生儿肝母细胞瘤（HB）的CT特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月在湖南省儿童医院经手术病理证实的7例新生儿肝母细胞瘤的临床资料及腹部CT表现特点，重点观察肿块的位置、大小、形态、密度及动态增强特征。结果7例HB患儿CT表现为肝内单发性肿块，其中累及肝Ⅵ段2例、肝Ⅶ段2例、肝Ⅴ+Ⅵ段1例、肝Ⅱ+Ⅲ段1例、肝Ⅳa+Ⅴ+Ⅷ段1例。肿瘤最大径为2.9~10.2 cm，中位数为4.7 cm；类球形4例，不规则分叶状且突向肝外生长3例；边界清晰6例，边界模糊1例；瘤内坏死囊变4例，钙化1例，小片状出血5例；7例肿瘤均呈不均匀强化，动脉期肿瘤中心及边缘出现多发结节状、条片状明显强化；门静脉期及延迟期强化呈进行性区域扩展、充填，呈多发条索状及"岛屿样"强化，且以边缘强化明显，坏死囊变区无强化；1例肿瘤侵犯门静脉及肝门区胆管，并肝内胆管扩张；3例腹腔干水平以下腹主动脉管径变细。病理诊断示肝母细胞瘤上皮胎儿型6例，混合型1例。结论新生儿HB的主要CT表现为可伴有不同程度坏死、出血及钙化的类球形或分叶状肿块，增强扫描呈进行性区域扩展的不均匀明显强化。