简介：目的研究肝母细胞瘤（HB）患儿肝组织中葡萄糖调节蛋白78和94（GRP78和GRP94）表达水平及其临床病理意义。方法15例儿童HB和10例正常肝组织标本常规制作石蜡包埋切片,用EnVsion免疫组织化学法,检测GRP78和GRP94表达。结果HB患儿肝组织中GRP78和GRP94表达阳性率明显高于正常肝组织（53%vs10%,60%vs10%;均P〈0.05）。无淋巴结转移及临床分期Ⅰ～Ⅱ期病例GRP78表达阳性率明显低于淋巴结转移及临床分期Ⅲ～Ⅳ期病例（P〈0.05）。无淋巴结转移及临床分期Ⅰ～Ⅱ期病例GRP94表达阳性率低于淋巴结转移及临床分期Ⅲ～Ⅳ期病例,但差异无统计学意义（P〉0.05）。结论GRP78和GRP94表达在儿童HB发生、进展方面可能有重要作用。

简介：摘要本文通过对2例EB病毒阳性的淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌患者的临床病理特征、治疗及随访过程进行总结分析并复习相关文献，探讨其发病机制和预后，从而加深认识这种罕见的肝内胆管癌亚型。

简介：摘要目的探讨肝母细胞瘤（HB）患儿的临床特征、生存情况及预后危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的83例初治HB患儿的临床资料，记录患儿的性别、年龄、首发临床表现、治疗前病变范围（PRETEXT）分期、病理类型、病初甲胎蛋白（AFP）、治疗方法及治疗结果。2018年之前确诊的患儿采用“武汉方案”治疗，2018年之后确诊的患儿采用“儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识（CCCG-HB-2016）”方案治疗。Kaplan-Meier生存分析法计算生存率，单因素分析采用Log-Rank检验，多因素预后分析采用Cox回归模型。结果83例患儿中男51例、女32例；发病年龄25.2（9.0，34.0）月龄，<3岁64例（77%）。最常见的首发临床表现为腹部包块（45例，54%）。PRETEXT Ⅰ期8例，Ⅱ期43例，Ⅲ期20例，Ⅳ期12例。随访时间40（17，63）个月，全组HB患儿1年总体生存率（OS）和无事件生存率（EFS）分别为（84±4）%和（79±5）%，5年OS和EFS分别为（78±5）%和（76±5）%。应用武汉方案治疗55例，5年OS和EFS分别为（73±6）%和（71±6）%，应用CCCG-HB-2016方案治疗28例，5年OS和EFS分别为（88±7）%和（82±9）%。多因素COX回归结果表明术后化疗3个疗程AFP未转阴（HR=9.228，95%CI 1.017~83.692）和PRETEXT Ⅳ期（HR=6.587，95%CI 1.687~25.723）是影响HB患儿预后的独立危险因素。结论应用武汉方案及CCCG-HB-2016方案治疗HB患儿疗效确切，术后化疗3个疗程AFP未转阴和PRETEXT Ⅳ期为影响HB患儿预后的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨快速填充型肝血管瘤与肝细胞癌的CT鉴别诊断。方法选择2017年1月—2018年1月本院收治的快速填充型肝血管瘤与肝细胞癌患者各30例，行全肝轴面扫描，观察患者病灶CT图像，包含病灶大小、平扫病灶密度值（AV）、动脉-门静脉（A-P）分流、假包膜、门静脉期和延迟病灶强化特点等。结果两种肿瘤在大小和平扫AU方面对比差异不显著（P＞0.05），在动脉期EV、A-P分流/假包膜方面对比差异显著（P＜0.05）。结论快速填充型肝血管瘤与肝细胞癌CT诊断中，在肿瘤大小和平扫AU方面较为类似，在动脉期EV、A-P分流、假包膜方面有明显区别，可以此实现快速填充型肝血管瘤与肝细胞癌的鉴别诊断。

简介：摘要 目的: 了解中国大地地区近30年儿童肝母细胞瘤的临床特点，为该病的临床诊治提供依据。方法: 检索中国知网学术文献网络出版总库，收集1990年1月至2020年1月中国科技论文统计源期刊发表的儿童肝母细胞瘤病例文献并进行回顾性分析。结果: (1) 入选文献 84篇，共计报道肝母细胞瘤患儿509例，其中男308例，女性201例; (2)明确报道肿瘤位置者324例，肿瘤位于肝右叶60.5%（196/324），肝左叶16.4%(53/324)例,左右叶22.2%(72/324)，尾叶0.9%(3/324)；(3) 通过病理确诊者444例，临床诊断者65例；（4）明确临床分期者281例:Ⅰ期72例, Ⅱ期62例, Ⅲ期113例, Ⅳ期34例；（5）发生转移者167例，肺转移38.3%（64/167），血管受累36.5%（61/167），淋巴结转移21%（35/167），肝内转移3.6%(6/167)，骨转移0.6%（1/167）；结论：结合肝母细胞瘤临床表现特点，对本病进行合理的评估，可能有助指导临床治疗和预后评估。

简介：摘要文献回顾儿童肝母细胞瘤发生的危险因素、术后并发症及生存现况，分析总结儿童肝母细胞瘤发生的主要危险因素、治疗情况及生存现况，以期为肝母细胞瘤的预防及术后护理提供临床依据。

简介：【摘要】肝母细胞瘤作为儿童常见原发性肝脏恶性肿瘤，在儿童的原发性肝脏恶性肿瘤中的的发病率高发50%-60%。肝母细胞瘤发病初期症状不明显，待出现腹部肿块、典型肝病症状后，临床通过专业检查能够确诊。肝母细胞瘤好发于5岁以下儿童，发病机制尚未明确，在现阶段医学化疗与手术手段不断改进的情况下，儿童肝母细胞瘤能够治愈，且预后较好。基于此，文章对儿童肝母细胞瘤临床特征、诊治疗效及预后危险因素展开分析，以为相关治疗方案的拟定、治疗工作的开展提供参考。

简介：摘要目的分析胎儿先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN）的产前MRI和生后CT表现。方法2017年8月至2019年4月，3例单胎妊娠孕妇在广州市妇女儿童医疗中心产前影像检查疑诊胎儿CMN，新生儿在本院出生且生后经过外科手术切除和病理检查证实。回顾性分析3例胎儿的产前MRI、生后CT和病理检查资料，总结胎儿CMN产前MRI和生后CT的表现。对数据采用描述性统计分析。结果（1）本单位同期新生儿分娩总量为57 716例，CMN发生率为0.005%（3/57 716）。3例患儿均为男性，例1和例2孕期羊水过多，例3孕晚期突发胎儿窘迫、胎儿心包积液且肿物明显增大，均采取剖宫产分娩。（2）产前MRI检查，例1和例3病灶位于左肾，例2位于右肾。3例肿物均呈类圆形，边界清晰，T2加权稍高信号。例1和例2 T1加权等信号；例3 T1加权稍低信号，弥散加权高信号。（3）生后CT检查，例1和例2平扫呈均匀等密度，CT强化特点呈“包裹征”。例3生后CT平扫瘤体密度不均匀，瘤体内大片状高密度出血；CT强化呈结节状不均匀强化，并瘤内出血。（4）术后病理检查，例1和例2为经典型，例3为细胞型。结论经典型CMN的产前MRI特点是信号均匀，T1加权信号呈等信号，生后CT增强表现为“包裹征”；细胞型CMN的产前MRI特点是信号不均匀，T1加权信号减低，生后CT平扫表现密度不均匀，瘤内出血，增强呈结节状不均匀强化。但由于本研究病例数较少，需要积累更多病例，进一步研究。

简介：目的探讨内胚窦瘤临床及CT表现特点，提高诊断正确率。方法回顾性分析经组织学证实为内胚窦瘤14例的临床与CT表现，所有病例采用美国PICKERULTRAZ螺旋CT作平扫及增强扫描检查，抽血检查甲胎蛋白（AFP）。结果主要临床表现为盆部包块，AFP均有不同程度升高，CT检查发现瘤体主要位于盆部中轴线，体积较大，常向下腹部特别是向骶尾部突出，边界多不规整，密度不均匀，常见程度不同的坏死囊变区域，但所有病例均未见钙化灶，增强扫捕显示不均匀强化。结论内胚窦瘤CT表现有一定特点，结合AFP升高可以明确诊断，但要注意与横纹肌肉瘤、恶性畸胎瘤、神经母细胞瘤、淋巴肉瘤等鉴别。

简介：摘要目的旨在研究探讨本病的临床病理表征，充分的认识此恶性肿瘤的特征和探寻有效的治疗方法。方法回顾性分析9例患者的临床资料，并重点研究分析讨论其大体标本、影像学检查、专科体检、术中冰冻切片、免疫组化等一系列的结果，探讨诊断和治疗子宫恶性中胚叶混合瘤的有效方法。结果9例患者的检验结果比较接近，均出现相似的症状，其中不同的表现即是诊断不同肿瘤时期的重要依据。具体的结果统计见表1。结论子宫恶性中胚叶混合瘤是临床罕见疾病，来自残留的胚胎细胞或间质细胞化生。肿瘤含肉瘤和癌两种成分,根据恶性中胚叶成分是否正常存在于子宫，子宫恶性中胚叶混合瘤还可以分为同源性和异源性肿瘤，恶性平滑肌和间质属于同源成分，而恶性横纹肌和软骨则属于异源成分。肿瘤的恶性程度很高，多见于绝经后妇女。

简介：摘要目的探索环状RNA hsa_circ_0005777在肝母细胞瘤中的表达及对肝母细胞瘤细胞增殖周期的影响。方法实验细胞包括人肝母细胞瘤细胞株HepG2和HUH6，将实验细胞培养在含10%胎牛血清及1%双抗的DMEM培养基中，置于37℃、5% CO2的恒温培养箱中。实验组织标本包括肝母细胞瘤肿瘤及癌旁组织标本，来源于中山大学孙逸仙纪念医院小儿外科住院患儿手术切除的组织。所有肿瘤组织标本和癌旁组织标本在手术切除后，均立即浸泡在RNA later保存液中防止RNA降解，随后放在-80℃冰箱保存。在肝母细胞瘤细胞株中转染hsa_circ_0005777过表达质粒，为过表达组；未转染过表达质粒的细胞株作为阴性对照，为对照组。检测内容包括：①鉴定hsa_circ_0005777在肝母细胞瘤细胞株中的性质及分布情况；②检测hsa_circ_0005777在肝母细胞瘤肿瘤、癌旁组织组织标本和肝母细胞瘤细胞株中的表达情况；③检测过表达组对肝母细胞瘤细胞株细胞增殖能力的影响；④检测过表达组对肝母细胞瘤细胞株细胞周期的影响及过表达组对细胞周期蛋白Cyclin D1表达水平的影响。结果①hsa_circ_0005777在肝母细胞瘤细胞株中成环并富集在细胞质中；②hsa_circ_0005777在肝母细胞瘤组织标本中的表达显著高于癌旁组织，在肝母细胞瘤肿瘤组织标本及细胞株中明显高表达；③过表达组可明显提高肝母细胞瘤细胞株的增殖能力；④过表达组可明显促进细胞周期蛋白Cyclin D1的表达，可促进肝母细胞瘤细胞株细胞G1/S期转化。结论hsa_circ_0005777可促进肝母细胞瘤肿瘤细胞增殖，有望成为治疗肝母细胞瘤的新靶点。

简介：摘要：目的：分析多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理。方法：研究时间为2021年11月~2022年11月，回顾分析10例多形性黄色瘤型星形细胞瘤患者和10例巨细胞胶质母细胞瘤患者的临床资料信息，分析临床病理学特征，就诊断及预后特点进行分析和探究。结果：（1）多形性黄色瘤型星形细胞瘤和巨细胞胶质母细胞瘤首发症状相似，均有头痛或是头晕表现；发病部位以颞叶、顶叶为主；（2）影像学特点：多形性黄色瘤型星形细胞瘤，肿瘤与周围脑组织界限清晰，囊实性占位，肿瘤及囊壁有不同程度强化，水肿不明显；巨细胞胶质母细胞瘤显示有长T1及稍长T2不均匀信号，病灶内信号不均匀，有少许更长T2信号。（3）免疫组化学：免疫组织化学：GFAP、Vimentin在多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤中呈现阳性表达，Nestin、S-100蛋白在多形性黄色瘤型星形细胞瘤阳性表达，IDH1、NeuN呈阴性表达。p53在巨细胞胶质母细胞瘤中呈阳性表达，在不同分级的多形性黄色瘤型星形细胞瘤中表达程度有差异；CD34、CK-pan在巨细胞胶质母细胞瘤中阴性表达。（4）病理特点：多形性黄色瘤型星形细胞瘤镜下多形性细胞，以梭形细胞和星形巨细胞为主；3级多形性黄色瘤型星形细胞瘤，有核分裂表现，常见坏死。巨细胞胶质母细胞瘤镜下见大量的巨怪形多核巨细胞，可见小的“纺锤”状合体细胞；少见假“栅状”坏死、缺血性坏死。结论：多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理具有特异性，根据病理特点、免疫组化检测、影像学特点等，能够为临床鉴别和诊断提供了科学指导。

简介：颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长，肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤，

简介：

简介：摘要目的探讨溴结构域蛋白4 （bromodomain-containing protein 4, BRD4）促进肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）机制及靶向抑制效应。方法收集未经化疗的45例HB穿刺活检或手术切除组织石蜡标本。将未经化疗的45例具有特征性肿瘤细胞的组织石蜡标本作为HB组；在45例石蜡标本中有30例组织边缘可见瘤旁肝组织肝小叶结构正常、可见小叶中央静脉和汇管区的组织，该30例作为瘤旁对照组。采用免疫组织化学半定量检测BRD4的表达水平，并对BRD4的表达水平与患儿临床病理特点的相关性进行统计学分析。运用实时定量聚合酶链反应（quantificational real-time polymerase chain reaction, qRT-PCR）、蛋白质印迹法和免疫荧光技术检测人HB细胞株HepG2对照组（未经处理的HepG2细胞）、空载组（转染Si-NC的HepG2细胞）以及Si-BRD4敲低组（转染Si-BRD4的HepG2细胞）的BRD4表达水平，检测Yes相关蛋白1 （Yes-associated protein 1，YAP1）和c-Myc的mRNA和蛋白表达水平。运用CCK-8法和流式细胞术分别检测HepG2对照组和Si-BRD4敲低组的细胞活力和凋亡率。使用JQ1、长春新碱（vincristine, VCR）、JQ1联合VCR分别处理HepG2细胞48 h后，通过CCK-8法、EDU-555细胞增殖试剂盒和TUNEL染色检测各组细胞的活力、增殖能力及凋亡率。将使用30 nmol/L JQ1干预的HepG2细胞作为JQ1组，将使用70 μg/ml VCR干预的HepG2细胞作为VCR组，将使用30 nmol/L JQ1和70 μg/ml VCR干预的HepG2细胞作为JQ1联合VCR组。结果①免疫组织化学检测结果显示BRD4在HB细胞核阳性率为97.8%（44/45），瘤旁肝细胞核阳性率为0，差异具有统计学意义（P<0.001 ）。②根据美国儿童肿瘤协作组（Children's Oncology Group，COG）分期，Ⅰ~Ⅱ期低表达8例，高表达4例，Ⅲ~Ⅳ期低表达3例，高表达30例，BRD4表达水平与肿瘤的COG分期有关（P<0.001）。低表达患儿无转移发生，高表达患儿转移11例，BRD4表达水平与肿瘤转移相关（P=0.042）。③qRT-PCR检测结果显示YAP1和c-Myc的mRNA表达水平在Si-BRD4敲低组较HepG2对照组和空载组明显下降；蛋白质印迹法及免疫荧光检测结果也显示YAP1和c-Myc的蛋白表达水平在Si-BRD4敲低组较HepG2对照组和空载组显著下降。④CCK-8法检测结果显示HepG2细胞48 h的光密度（optical density，OD）值在Si-BRD4敲低组明显低于HepG2对照组，0.423±0.015比0.532±0.026，细胞活力明显下降，两组之间的差异具有统计学意义（t=5.03，P= 0.007）。流式细胞术检测结果显示SiRNA敲低BRD4处理48 h后，Si-BRD4敲低组HepG2细胞的凋亡率为（24.58±3.95）%，显著高于HepG2对照组的（6.46±2.13）%，差异具有统计学意义（t=7.13，P＝0.002）。⑤CCK-8检测结果显示JQ1组、VCR组和JQ1联合VCR组的HepG2细胞活力较HepG2对照组显著降低，分别为0.364±0.020、0.383±0.014、0.269±0.019和0.943±0.014，和HepG2对照组之间的差异均具有统计学意义（P<0.001），JQ1联合VCR组细胞的活力低于JQ1组和VCR组，分别为0.269±0.019、0.364±0.020、0.383±0.014，差异具有统计学意义，（t=5.88，P=0.004）和（t= 8.26，P=0.002）。EDU检测结果显示运用JQ1、VCR及JQ1联合VCR分别作用于HepG2细胞后，明显抑制了HepG2细胞增殖，提升了细胞凋亡率，JQ1联合VCR对细胞增殖的抑制和细胞凋亡的促进作用更明显。TUNEL染色结果显示JQ1联合VCR用药的细胞凋亡率高于单独使用JQ1和VCR。结论BRD4在HB中高表达且与肿瘤的COG分期及转移相关，可通过YAP1、c-Myc发挥促肿瘤作用，JQ1联合VCR用药作用效果强于单独使用JQ1和VCR。

简介：目的总结经导管动脉化疗栓塞治疗肝母细胞瘤患儿围手术期的护理要点。方法对本院2008年1月-2010年1月13例肝母细胞瘤患儿实施经导管动脉化疗栓塞术（transcatheterarterialchemoembolization,TACE）,并配合围手术期的护理。结果13例患儿手术均顺利进行,患儿于术后1周出院。术后13例患儿出现发热,9例出现呕吐,4例出现肝区疼痛,4例出现白细胞降低,13例出现丙氨酸氨基转氨酶升高。结论做好肝母细胞瘤患儿介入术前准备及术后密切观察病情变化,预防并发症发生,能确保经导管动脉化疗栓塞治疗顺利进行,有利于患儿术后康复。

简介：摘要目的观察榄香烯注射液联合化疗治疗儿童肝母细胞瘤（hephatoblastoma，ＨB）的疗效及不良反应。方法2006年4月至2014年6月收集我院经病理确诊的儿童肝母细胞瘤78例（男46例，女32例）。随机分成榄香烯组（榄香烯注射液＋常规化疗）48例及对照组（常规化疗组）30例，利用统计学方法比较分析两组化疗后骨髓抑制及不良反应及疗效。结果（１）化疗后骨髓抑制情况及ALT值榄香烯组化疗后骨髓抑制III度及IV度的病例15例（31.25%），对照组化疗后骨髓抑制III度及IV度的病例数为18例（60%），榄香烯组与对照组的差异具有统计意义（Ｐ＝0.012）；榄香烯组外周血白细胞恢复中位时间为（9.9±1.4）ｄ，对照组为（12.4±2.1）ｄ，榄香烯组与对照组差异具有统计意义（Ｘ２＝4.4，Ｐ＝0.036）。榄香烯组化疗后ALT35.50±7.72U/l，而对照组化疗后ALT48.27±5.32，两组有显著性差异（Ｘ２＝4.12，Ｐ＝0.045）。（2）不良反应榄香烯组不良反应发生率少于对照组（两组II级以上不良发生率分别为10.42%和30%），差异有统计学意义（t=3.34，Ｐ=0.034）。（3）疗效及预后榄香烯组总有效率为81.25%；常规组总有效率为80%。比较两组生存率，Long-Rank检验结果P=0.6，无显著性差异。结论榄香烯注射液联合常规化疗可明显缓解肝母细胞瘤患儿化疗期间的骨髓抑制、肝功能损害以及减轻不良反应，具有较好辅助治疗作用，具有一定临床应用价值。

简介：摘要目的探讨儿童肝母细胞瘤肺转移的手术时机、手术方法及中期结局。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月我院收治的37例肝母细胞瘤肺转移患儿的临床资料及随访资料。其中男27例，女10例，患儿手术时年龄13～124个月，手术时年龄中位数36个月，均采用常规开胸手术切除。结果共行肺转移瘤切除术37例/54次，其中25例(67.57%，25/37)患儿仅实施1次手术，二次手术8例(21.62%，8/37)，三次手术3例(8.11%，3/37)，四次手术1例(2.70%，1/37)。手术均取得成功，围手术期死亡2例，术后随访2～6年，无事件生存15例，死亡15例，其2年总体生存率(Overall survival, OS)为59.5%(22/37)，2年无事件生存(Event-free Survival，EFS)率为40.5%(15/37)。结论化疗不敏感的肝母细胞瘤肺转移患儿能够从手术中获益，但手术时机需进一步探讨。

简介：

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