简介：摘要目的探讨原始非神经性颗粒细胞瘤（primitive non-neural granular cell tumour，PNNGCT）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例皮肤PNNGCT的临床表现、组织学、免疫表型及分子生物学特征，并复习相关文献。结果患儿男，5岁，左侧鼻梁与内眦交界处包块，镜下肿瘤境界较清楚，由梭形及上皮样细胞组成，胞质内含有大量嗜伊红色颗粒，可见泡状细胞核及嗜酸性核仁。肿瘤细胞呈波形蛋白、CD10、CD68阳性，不表达S-100蛋白和SOX-10。荧光原位杂交检测显示ALK基因重排。随访24个月，未见肿瘤复发和淋巴结转移。结论PNNGCT是一种罕见的低级别间叶性肿瘤，不确定分化，不表达S-100蛋白，部分病例出现ALK基因融合。

简介：摘要目的分析成人乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎（Hepatitis B virus-associated glomerulonephritis，HBV-GN）的临床及病理特点，初步探讨PLA2R对HBV相关膜性肾病（membranousnephropathy，MN）预后的可能影响。方法回顾分析本中心31例HBV-GN患者，分为青年组（≤35岁）和中年组（>35岁），比较两组间的临床及病理资料。分析HBV-MN患者肾小球PLA2R和THSD7A的抗原表达。结果HBV-GN患者中肾病综合征占54.8%，病理为MN占77.4%，约77.4%伴镜下血尿，青年组肾功能更好（P<0.05）。HBV-GN患者肾组织HBsAg和HBcAg同时阳性为主，伴多种免疫复合物沉积。青年组HBV-MN比例更高，而膜增生性肾小球肾炎只分布在中年组（P<0.05）。2例HBV-MN患者肾小球PLA2R为阳性（8.3%），IgG亚型以IgG4为主，其中1例在84月随诊时出现肾功能进展。结论成人HBV-GN常见临床表现为肾病综合征，伴镜下血尿多见，青年组肾功能更好。病理类型主要为MN，HBV-MN患者很少伴PLA2R阳性，但伴PLA2R阳性时可能提示肾脏预后不佳。PLA2R对HBV-MN预后的影响尚需进一步机制探讨。