简介：摘要目的探讨急性A型主动脉夹层患者术前升主动脉直径大小，对比分析术前血液生物标记物差异，同时评估此部分患者术前升主动脉的直径值对患者短期预后的影响。方法收集2018年1月至2020年1月入组于"急性主动脉综合征高危预警及干预研究"项目的641例符合入组条件的急性A型主动脉夹层患者。按照指南推荐的升主动脉直径预防干预值将患者分成两组(组Ⅰ<55 mm，组Ⅱ≥55 mm)，进行术前升主动脉直径大小血液生物标记物差异及升主直径对患者短期预后影响的对比研究。所有患者术前均CT扫描评估升主动脉直径。结果本研究中所有急性A型主动脉夹层患者术前升主动脉直径(46.9±9.7)mm，组Ⅰ占84.1%；男性患者较女性更易发生主动脉夹层，且大多数患者的发病年龄在60岁之前；组Ⅱ术前血液炎症指标计数较高；术前组Ⅰ短期生存率较高，但差异无统计学意义。结论患者在发生急性A型主动脉夹层时升主动脉直径多在55 mm以下；而且术前升主动脉直径≥55 mm患者血液炎症指标计数高；同时升主动脉直径较小患者的生存率和短期预后较好。

简介：摘要主动脉食管瘘(aorto-esophageal fistula，AEF)是一种罕见、急性、致命性的主动脉疾病，CT和胃食管镜对其诊断有局限性。胸主动脉腔内修复术被认为是后续根治性开放修复手术的桥接治疗，但完善的手术方案仍未获得定论。目前，AEF的病因、诊断和治疗等方面仍存在争议，本文就AEF的诊疗现状作一综述。

简介：摘要症状性单纯重度主动脉瓣反流（AR）的标准治疗方法为外科主动脉瓣置换术，但对于解剖合适的高危患者，使用经导管主动脉瓣置换术（TAVR）是合理的。该文报道一例高危单纯AR合并腹主动脉瘤患者成功经颈动脉行TAVR的病例。患者术后症状缓解，术后1个月随访超声心动图提示人工瓣膜功能良好，短期疗效满意。

简介：摘要目的初步比较经导管主动脉瓣置换术（TAVR）治疗二叶式主动脉瓣（BAV）与三叶式主动脉瓣（TAV）狭窄的中期预后。方法本研究为回顾性研究。选取2016年4月至2018年8月在广东省人民医院行TAVR治疗且随访时间超过1年的症状性重度主动脉瓣狭窄患者。依据主动脉CT血管成像结果将纳入患者分为BAV组和TAV组。主要终点为1年全因死亡和卒中组成的复合事件，次要终点为1年TAVR相关并发症。比较两组患者术后各终点事件发生率及超声心动图测得的血流动力学指标。并采用Kaplan-Meier生存分析比较两组间主要终点事件的发生情况。结果本研究共入选49例重度主动脉瓣狭窄患者，年龄（73.6±6.3）岁，男性25例（51.0%）。其中BAV组32例，TAV组17例，随访时间为466（390，664）d。BAV组与TAV组患者的1年期全因死亡和卒中组成的复合事件发生率差异无统计学意义［6.3%（2/32）比5.9%（1/17），P=1.00］；Kaplan-Meier曲线亦显示该复合事件在两组的发生风险差异无统计学意义（HR=1.03，95%CI 0.09~11.24，Log-rank P=0.98）。两组的1年期全因死亡、卒中、心肌梗死、严重出血、主要血管并发症、新发心房颤动/心房扑动及永久起搏器置入的发生率差异均无统计学意义（P均>0.05）；两组均未发生急性肾损伤（2级或3级）。两组术后1年血流动力学参数差异无统计学意义（P均>0.05）。结论接受TAVR治疗的BAV与TAV狭窄患者的中期预后相似，但研究结论尚需大样本临床研究的长期随访进一步验证。

简介：摘要目的鉴定中国南方人群散发性胸主动脉瘤/主动脉夹层的致病基因，并分析其与临床表型的相关性。方法利用二代测序技术分析226例无明确家族史的胸主动脉瘤/主动脉夹层患者的11个主动脉相关基因，并对其近亲属进行一代验证。收集先证者的临床资料，包括发病年龄、综合征表型、累及主动脉根部、主动脉最大直径、D-二聚体浓度等，利用统计学软件分析临床表型与基因型的相关性。结果在226例先证者中共检测到106个突变位点，基因阳性率44.69%(101/226)。明确致病性突变16个，可能致病性突变18个，意义未明性突变71个。超过一半的突变位点来自非综合征型主动脉人群，其中FBN1基因仍是最常见的致病基因。致病性突变携带者发病年龄较小、女性比例较高、主动脉直径更大，易表现为Stanford B型夹层及重度主动脉瓣反流。意义未明性突变携带者更易出现胸主动脉瘤。具有综合征、夹层伴有动脉瘤表型会增加基因突变携带的可能性，而D-二聚体浓度及累及主动脉根部无明显影响。结论中国南方人群散发性主动脉疾病具有明显的遗传异质性，其临床表型与突变基因、致病等级之间均存在一定的相关性，非综合征型患者中尤为显著。发病年龄越早，越易携带FBN1、ACTA2基因，胸主动脉直径越大，越易携带致病性突变。

简介：摘要对急性Stanford A型主动脉夹层的院内死亡风险进行评估有助于临床决策。近年来在文献中有3种对于急性Stanford A型主动脉夹层的院内死亡风险评估模型：IRAD模型、LH模型、阜外模型，在本综述中，我们着重介绍对于这些模型的构建，比较讨论他们的优劣性。目前LH模型在欧美的表现得到验证，但其在国内的预测能力仍有待足够的验证。阜外模型的表现目前是最全面的。未来尚需建立适合国内使用的、简单且稳定的急性Stanford A型主动脉夹层死亡风险评估系统。

简介：摘要目的探讨合并冠状动脉受累的急性A型主动脉夹层患者的临床特点、手术方式及预后。方法2016年10月至2019年9月于广东省人民医院心脏大血管外科诊断为急性A型主动脉夹层并接受手术治疗的415例患者纳入研究。其中男358例，女57例；年龄(51.2±10.7)岁。根据术中冠状动脉开口探查结果，冠状动脉未受累组342例，冠状动脉受累组73例。通过查阅病区病历系统来收集冠状动脉受累组患者的受累分型、部位及冠状动脉处理方式等资料。同时回顾性地收集两组患者间的术前基线资料、手术资料及预后结果。通过χ2检验、t检验及Mann-Whitney U检验对两组数据进行比较。结果冠状动脉受累组结果：73例(17.6%，73/415)合并冠状动脉受累的主动脉夹层患者中，单纯左冠受累者8例(11.0%，8/73)，右冠受累48例(65.8%，48/73)，左冠+右冠同时受累17例(23.3%，23/73)。73例患者的90根冠状动脉受累分型情况：Neri A型47根(52.2%，47/90)，Neri B型33根(36.7%，33/90)，Neri C型10根(11.1%，10/90)。Neri B/C型冠状动脉受累者大多采用人工血管冠状动脉置换或冠状动脉旁路移植治疗。组间比较，相对于冠状动脉未受累组患者，冠状动脉受累组患者术前CK-MB、D-二聚体水平更高，主动脉瓣受累程度更重。手术资料对比提示，冠状动脉受累组患者同期处理主动脉根部的比例更高，手术时间、体外循环时间及主动脉阻断时间更长，破口位于升主动脉及主动脉根部的比例亦更高。冠状动脉受累组病死率明显高于未受累组(12%对4%)，术后更易合并心功能衰竭(5%对1%)和肾功能衰竭(26%对13%)。结论相对单纯A型夹层患者而言，合并冠状动脉受累的A型夹层患者更多见于破口位于主动脉近端的夹层患者，同时更易合并严重的主动脉瓣受累。冠状动脉处理方法包括直接缝合固定、冠状动脉置换及冠状动脉旁路移植。其中Neri A型大多可通过直接缝合方式固定冠状动脉开口，Neri B/C型则多需置入人工血管或行冠状动脉旁路移植术治疗。冠状动脉受累患者手术死亡比例更高，术后更易发生心肾功能衰竭。

简介：摘要目的评估Stanford B型主动脉夹层患者弓上分流术对脑氧饱和度和血流动力学的影响。方法2018年1月至12月，连续27例Stanford B型主动脉夹层患者纳入研究，患者均接受Hybrid治疗，包括弓上分流(右腋动脉-左颈总动脉-左锁骨下动脉)＋主动脉腔内修复(TEVAR)手术，其中弓上分流术由单一术者完成。分别测定麻醉后(T1)、左颈总动脉阻断时(T2)、弓上分流术后(T3)3个时间点左、右脑氧饱和度(rScO2)；测定术前(t1)、术后(t2)左、右颈总动脉收缩期峰值血流速度(peak systolic velocity，PSV)及阻力指数(RI)。结果左侧脑氧饱和度在T1、T2、T3时间点分别为0.62±0.01、0.54±0.01和0.62±0.01，T2和T1、T3时间点比较差异有统计学意义(P＝0.002，P＝0.001)，T1与T3比较差异无统计学意义。左颈总动脉PSV在t1、t2时间点为(0.91±0.11)m/s、(0.76±0.09)m/s，差异无统计学意义(P＝0.191)。左颈总动脉RI在t1、t2时间点为0.83±0.06、0.93±0.13，差异无统计学意义(P＝0.575)。结论弓上分流术中短时间阻断一侧颈总动脉，术侧脑氧饱和度会发生一过性降低，术后脑氧代谢变化能够完全恢复。弓上分流术改变了主动脉弓部分支血管原有解剖结构，但是颈动脉血流动力学不会发生显著改变。在Stanford B型主动脉夹层患者Hybrid治疗策略中，采用右腋动脉-左颈总动脉-左锁骨下动脉分流术式，能够避免阻断双侧颈总动脉，是一种安全、有效的选择。