简介：摘要对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，10岁，间断咳嗽、咯黄痰4年余，杵状指阳性，肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞，鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变，汗液试验阳性，免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高，烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎，予抗感染、糖皮质激素及对症治疗，之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺功能进行性下降，于2020年3月接受双肺移植手术，目前术后1年3个月余，恢复良好。

简介：摘要2例患儿分别为7岁3月龄男童、1岁3月龄女童，分别以“反复咳嗽、咳痰、吞咽困难”和“发热、左侧腋下淋巴结肿大、口腔溃疡”起病。例1主要表现为反复肺炎、中耳炎、支气管扩张、慢性皮肤黏膜念珠菌病和身材矮小，例2主要表现为全身播散性结核病和口腔念珠菌病。2例患儿均有血液系统表现，例1既往有噬血细胞综合征病史，入院后血细胞分析示贫血，例2全血细胞减少，直接抗人球蛋白实验和抗血小板抗体阳性；2例患儿c-ANCA均阳性，例2胰岛素自身抗体及胰岛细胞抗体阳性。2例患儿基因检测均为STAT1基因杂合变异，核苷酸变化为c.1154 C>T，氨基酸改变p.T385M，诊断为STAT1基因功能获得性变异免疫缺陷。

简介：摘要目的总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的7例常染色体显性高IgE综合征患儿的临床资料，总结其一般信息、临床特征及基因改变。诊断标准参考美国国立卫生研究院(NIH)的高IgE综合征评分方法并结合基因检测结果，具体如下：(1)NIH评分>40分，存在信号转导及转录激活蛋白3基因(STAT3)致病突变；(2)NIH评分20～40分，存在明确已报道STAT3致病突变；(3)NIH评分<20分，排除。结果男3例，女4例。7例患儿发病年龄均在出生2个月内，平均诊断年龄3岁。7例患儿均有反复皮肤或肺感染。其中4例同时有皮肤和肺部感染，1例仅有皮肤卡介苗接种处脓肿，2例无皮肤感染患儿均有反复肺炎。5例患儿出现皮肤脓肿的平均年龄为1岁6个月，其中3例脓液培养为金黄色葡萄球菌。6例存在肺部感染患儿中，4例患儿形成了肺大疱。4例有中耳炎，4例有鹅口疮。1例同时有皮肤感染和肺部感染者，出现肝脓肿和脓毒症。7例患儿均有湿疹，6例于新生儿期出现湿疹，且4例湿疹是首次就诊症状。2例患儿同时有食物过敏症状。1例于1岁内有反复喘息。7例患儿血清IgE水平及血嗜酸性粒细胞计数均升高。患儿均存在信号转导及STAT3杂合致病突变，6例为新生突变，共有6个不同突变位点。4个突变位点为已报道位点，其中c.1145G>A、c.1144C>T、c.1699A>G，均为错义突变；c.1139+5G>A为剪切突变。2例突变未见报道，其中c.1031A>C为错义突变；c.2050G>T为无义突变，致病评级均为可能致病，且NIH评分>40分，符合高IgE综合征的诊断。结论湿疹是高IgE综合征常见和早发的临床表现，同时存在血IgE水平和嗜酸细胞计数增高需要与特异性皮炎相鉴别。但其常先后出现反复皮肤脓肿或肺炎，易形成肺大疱。婴幼儿临床表现不典型，基因检测有助于早期诊断。

简介：摘要目的了解儿童肺炎链球菌脓胸的临床特点。方法回顾性分析2007年3月至2018年2月首都医科大学附属北京儿童医院住院49例肺炎链球菌肺炎脓胸患儿的临床表现、影像学特点、治疗及预后。结果49例患儿中男26例，女23例；中位数年龄2.63岁。49例均有咳嗽、发热，其中46例高热，2例中度发热，1例超高热；入院前病程为2～90 d，中位数为10 d。49例均有感染中毒症状和胸腔积液体征；26例有呼吸困难；23例肺部闻及湿啰音，其中8例伴喘鸣音。11例存在严重肺外并发症，包括化脓性脑膜炎6例、化脓性心包炎1例，噬血细胞综合征、溶血尿毒综合征各2例。全血细胞白细胞中位数26.97×109/L，平均C反应蛋白(CRP) 177.79 mg/L，胸腔积液白细胞中位数32×109/L，多核细胞百分比中位数为0.85。肺炎链球菌药敏试验显示，青霉素不敏感率为68.89%，红霉素100.00%耐药。32例胸部影像学表现为双侧实变，31例并包裹性气胸。除抗感染治疗外，34例行胸腔闭式引流，7例行外科手术。49例中10例使用经鼻持续气道正压通气治疗，6例行气管插管机械通气，1例行心肺复苏。45例好转出院，3例未愈，1例死亡。结论儿童肺炎链球菌脓胸多见于5岁以下儿童，一般状况差，多存在高热、咳嗽伴呼吸困难，外周血白细胞及CRP明显升高，影像学表现较重，青霉素不敏感肺炎链球菌比例高。主要治疗为抗感染及胸腔闭式引流术，多数患儿预后较好，但仍有死亡病例。

简介：摘要原发性免疫缺陷病(PIDs)是一类由单基因突变引起免疫细胞或免疫分子缺陷，最终导致免疫功能降低、缺如或免疫调节功能失衡的疾病。PIDs患儿更易发生感染性疾病，由于不同病原菌感染宿主的免疫机制有所差异，不同类型的PIDs相对易感的病原学种类也不尽相同。目前多项研究指出，某些PIDs患儿更易发生卡介苗感染、重症结核病及非结核分枝杆菌重症感染。现就与分枝杆菌易感密切相关的主要PIDs进行概述，包括慢性肉芽肿病、严重联合免疫缺陷病、孟德尔遗传易感分枝杆菌病及高IgM综合征等，以期为临床医师早期识别此病提供理论基础。

简介：

简介：摘要目前，我国的县级发展十分迅速，安全生产对于我国电力事业的发展来说是至关重要的一部分内容。在当前社会经济快速发展的过程中，我国的电力事业也步入了一个快速发展的过程中，同时也面临着新的发展机遇。电力安全管理工作的开展，要积极地对于自身工作进行完善，把握工作重点，为我国电力事业发展提供一个更加优质的安全生产环境，更好地对于电力生产活动进行规范控制和约束。

简介：摘要随着新建火力发电厂对节能降耗的要求越来越高，以及辅机设备的使用寿命对机组安全运行的重大影响。我厂根据机组调峰变负荷时相应风机和水泵出力变化和降低能耗的实际需要，为6kV电压等级凝结水泵、主机循环水泵、一次风机以及380V电压等级的热网补水泵、给煤机、翻车机等设备选配了变频器。

简介：摘要会计信息是决策者进行决策的重要依据之一，会计信息最基本的质量特征就是对决策的有用性，真实、可靠、及时的会计信息是保证信息使用者做出正确决策的基本前提和条件，其质量的高低将直接影响到决策者的决策及其后果。探讨如何提高会计信息的质量，最大限度的防止会计信息失真，有着非常重要的现实意义。

简介：小学教师面临着性格、学习水平有非常大差异的学生,必须要确定与时俱进的教学思路,革新传统的教学方式,采取以学生为主体的教学活动。教师要结合本校的实际情况和学生的整体水平来开展教学活动,不断发展创新,跟上时代的步伐,如此才能提高学生对于数学学习的兴趣,提高课堂效率,让学生的数学成绩更上一层楼。以下是笔者结合多年的教学经验,提出了一系列提高小学数学课堂效率的措施,希望给予广大教师一定的借鉴。

简介：目前高职院校《职业发展与就业指导》课程建设中存在缺乏统一规范的教材、教学课时不足、师资力量参差不齐、教学形式单一等问题,解决这些问题的对策主要有：加强师资培训,提高师资水平;坚持全程教育,优化教育内容;规范课程开设,保证教学课时;创新教学模式、提高教学实效;调动各种资源,实现齐抓共管。

简介：从入学通知书到入伍通知书1999年是唐鑫年人生的分水岭。这年,他收到两份通知书。一份是入学通知书,一份是入伍通知书。由于家庭贫困,第一份通知书带给他的是失学的苦涩结局。因为向往军营,第二份通知书给他拉开的是崭新的人生序幕。两份通知书,两段人生历程,两段人生故事。赶上了好时代的唐鑫年并没有过上好生活,贫穷的家乡,贫困的家境,使他远

简介：离开罗布泊已经很多年了,可我总是忘不了那个没有名字的小点号,忘不了我的老班长.那年春天新兵下连时,我被分到荒凉大漠中的一个点号上.迎接我的是一位皮肤黝黑、双目炯炯的志愿兵,他就是我的老班长,服役已12年了.虽然只有我们两个人,可老班长仍然很认真,先是跑上几里路,回来接着练队列.出完操,老班长做饭,我打扫卫生.早饭后,我们一起去巡查仓库.晚上我看书,老班长就写信.但我从来没见他发过信收过信.