简介：摘要目的探讨上海市社区获得性肺炎（CAP）住院患儿的流行病学特征及住院费用情况。方法回顾性病例总结，纳入2018年1月至2020年12月上海市59家医疗机构共63 614例CAP住院患儿为研究对象，采集患儿基本信息、疾病诊断、手术操作和住院费用信息等，并根据来源医疗机构类型分为儿童专科医院组、三级综合性医院组和二级医院组；根据就诊年龄分为<1岁组、1~<3岁组、3~<6岁组、6~<12岁组和12~18岁组；根据疾病严重程度分为重症肺炎组和非重症肺炎组；根据是否接受了手术操作分为手术操作组和无手术操作组。两组间比较采用χ2检验和Wilcoxon秩和检验，多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验，分析组间CAP住院患儿的流行病学特征和住院费用差异。结果63 614例CAP住院患儿中男34 243例、女29 371例，就诊年龄为4（2，6）岁，住院时间为6（5，8）d。三级综合性医院组35 331例（55.5%）、二级医院组17 974例（28.3%）、儿童专科医院组10 309例（16.2%）。2018年CAP住院患儿27 943例、2019年29 009例，增长3.8%（1 066/27 943），2020年6 662例，与2018年相比下降76.2%（2 1281/27 943）。儿童专科医院、二级医院和三级综合性医院组收治外省市患儿、重症肺炎比例及住院费用差异均有统计学意义［7 146例（69.3%）比2 202例（12.3%）比9 598例（27.2%）、6 929例（67.2%）比2 270例（12.6%）比9 397例（26.6%）、8 304（6 261，11 219）比1 882（1 304，2 796）比3 195（2 364，4 352）元，χ2=10 462.50、9 702.26、28 037.23，均P<0.001］。2018至2020年CAP住院费用的总额分别为1.1亿、1.3亿、0.4亿元；2018至2020年单次住院费用分别为2 940（1 939，4 438）、3 215（2 126，5 011）和3 673（2 274，6 975）元。<1岁、1~<3岁、3~<6岁、6~<12岁、12~18岁组CAP患儿住院总费用差异有统计学意义［5 941（2 787，9 247）比2 793（1 803，4 336）比3 013（2 070，4 329）比3 473（2 400，5 097）比4 290（2 837，7 314）元，χ2=3 462.39，P<0.001］。重症肺炎组患儿的住院总费用高于非重症肺炎组［5 076（3 250，8 364）比2 685（1 780，3 843）元，Z=109.77，P<0.001］。接受手术操作患儿的住院总费用高于无手术操作组［10 040（4 583，14 308）比3 083（2 025，4 747）元，Z=44.46，P<0.001］。结论2020年上海市儿童CAP住院患儿例数较2018年及2019年显著下降。儿童专科医院收治的CAP患儿中外省市患儿及重症肺炎比例较高。儿童专科医院、<1岁患儿、重症肺炎及接受手术操作的患儿住院费用较高。

简介：摘要先天性心脏病是常见的出生缺陷之一，严重危害婴幼儿的健康。本文对先天性心脏病病因、筛查和诊治的研究现状和存在的问题进行述评，强调临床研究对于不断完善先天性心脏病三级预防的重要性。

简介：摘要目的探讨英夫利昔单抗（IFX）治疗川崎病的有效性和安全性。方法回顾性研究。选择2014年1月至2021年4月复旦大学附属儿科医院收治的68例有IFX应用史的川崎病患儿作为研究对象，总结IFX应用指征、应用前后实验室指标变化、IFX敏感率、药物不良反应与并发症以及冠状动脉瘤（CAA）的转归。组间比较采用t检验、秩和检验或χ²检验。结果68例川崎病患儿中男52例（76%）、女16例（24%），发病年龄2.1（0.5，3.8）岁。IFX应用指征为：35例（51%）对静脉注射丙种球蛋白（IVIG）或激素等治疗无应答患儿，其中28例（80%）在IFX应用前已并发CAA；32例（47%）CAA持续进展患儿；1例持续关节炎患儿。IFX均用于挽救治疗［发病至IFX应用时间为21（15，30）d］，二线、三线、四线及以上治疗分别占29%（20/68）、29%（20/68）、41%（28/68）。IFX治疗后C反应蛋白［8（4，15）比16（8，43）mg/L，Z=-3.38，P=0.001］、血清淀粉样蛋白A［17（10，42）比88（11，327）mg/L，Z=-2.36，P=0.018］及中性粒细胞比例（0.39±0.20比0.49±0.21，t=2.63，P=0.010）均明显下降。14例（21%）对IFX不敏感，另外的挽救治疗主要为激素及环磷酰胺。IFX不敏感组与敏感组相比，在性别、IFX应用年龄、发病至IFX应用时间、IFX应用前冠状动脉最大Z值、是否合并体动脉瘤方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。IFX治疗后11例（16%）出现感染，包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤和口腔感染，1例在IFX应用2个月后发生卡介苗不良反应，均顺利治愈。68例患儿中1例因CAA破裂死亡，6例失访，余61例患儿随访6（4，15）个月，7例在IFX应用前后均未并发CAA。54例IFX应用前已并发CAA，末次随访时23例（43%）出现CAA回缩，其中10例冠状动脉内径恢复正常。结论IFX对IVIG或激素治疗无应答及CAA持续进展的川崎病患儿是一种有效且安全的选择。

简介：摘要本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。

简介：摘要先天性心脏病（简称先心病）的病因及发病机制尚未完全明确。随着微阵列比较基因组杂交技术及二代测序技术的开展，在先心病患儿中检出越来越多的拷贝数变异，并在细胞及动物水平得到致病性验证。本文综述先心病拷贝数变异的研究现状、常见拷贝数变异的心脏表型和遗传学特征以及拷贝数变异在先心病发病中的可能机制。

简介：摘要新型冠状病毒全球流行下，在儿童专科医院实施有效的常态化管理策略既能保障普通儿科人群的诊疗需求，又能提高既往新型冠状病毒感染和现症感染患儿的救治及时性，同时降低院感发生率。目前，针对儿童新型冠状病毒感染的门、急诊和病房管理措施报道鲜见，本文就新型冠状病毒区域性大流行的情况之下所实施儿童新冠门、急诊-病房一体化管理策略进行实践经验介绍。

简介：摘要上海新型冠状病毒Omicron变异株疫情期间，复旦大学附属儿科医院提出针对重症新型冠状病毒肺炎患儿的诊疗策略，包括诊断标准、早期危重预警评分、器官功能评价及病原学监测等。重症新型冠状病毒肺炎患儿治疗涉及抗病毒治疗、免疫调节治疗、脏器功能支持、中医药治疗等，并强调了多学科合作的重要价值。

简介：摘要新型冠状病毒Omicron变异株的高传染性引起近期国内部分地区的本土疫情，导致很多有基础疾病的儿童也感染了新型冠状病毒。这部分脆弱人群是新型冠状肺炎危重症的重要潜在危险因素。通过充分发挥临床专家组的作用促进多学科协作，建立病情评估和危重症预警体系，科学配置人力物力资源等各项积极措施全面加强救治能力，保障这类特殊患儿的救治。

简介：摘要2022年上海市经历了2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus，2019-nCoV)奥密克戎变异株的流行，出现了4万多例18岁以下儿童病例，不仅直接影响儿童身心健康，而且对儿科医疗体系也带来很大影响。全市儿科医疗机构和医务人员积极应对此次疫情，确保4万多例儿童病例的收治和危重症病例的救治，把医学人文关爱很好地融入医疗工作中，同时也保障了儿童基本医疗服务，积极做好媒体沟通和科普宣传，指导儿童和青少年掌握防护知识要点，树立疫苗接种的信心。迄今，上海收治的境外输入儿童病例和境内2019-nCoV奥密克戎变异株感染的儿童病例数居全国前列。初期的儿童2019-nCoV感染的精简诊治方案和医院防控措施的科学性、规范性和实用性在此次应对奥密克戎变异株流行的医疗工作中再次得到很好的验证和推广。现回顾总结上海儿童2019-nCoV感染的诊断、治疗和危重症救治的临床实践经验。

简介：摘要内脏异位（HTX）是一种罕见的先天性疾病，常合并严重的先天性心脏病（CHD）。研究发现，HTX与CHD具有高度重叠的遗传学起源，且纤毛功能异常可能通过影响胚胎发育初期的左右轴建立而参与HTX与CHD的发病过程。尽管CHD内外科治疗取得了很大进步，HTX合并CHD患者的预后仍不令人满意。因此，深入理解HTX合并CHD的分子遗传机制及相关的调控基因，可为临床医师精准诊断和治疗该类疾病提供更多借鉴，以期获得良好预后。

简介：无

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简介：摘要目的运用Meta分析系统评价经皮肾动脉成形术（PTRA）治疗儿童肾血管性高血压（RVH）的疗效及其影响因素。方法检索中国生物医学文献、中国知网、维普及万方数据库、Pubmed、EMBASE、Cochrane library、Clinical trial.gov、Medline中关于PTRA治疗儿童RVH的文献，检索时间自建库至2019年3月，检索词为"儿童" "肾动脉狭窄" "肾血管性高血压" "血管成形术" "介入治疗"及"pediatric" "children" "renal artery stenosis" "renovascular hypertension" "angioplasty" "intervention"。对于PTRA的技术成功率、血压改善率、并发症与再狭窄率及PTRA疗效的影响因素进行Meta分析。所有数据合并、异质性与敏感性分析、发表偏倚检测均采用Comprehensive meta analyst和Open meta analyst软件。结果共纳入17项临床观察性非对照研究，包含了384例接受PTRA的RVH患儿。PTRA技术成功率93.9%（95%CI 89.3%~97.5%），术后血压改善率68.4%（95%CI 57.2%~78.7%），其中治愈率为40.0%（95%CI 25.0%~55.8%）。进一步亚组分析结果显示对于纤维肌性发育不良、Takayasu动脉炎及神经纤维瘤Ⅰ型所致的RVH，PTRA术后血压改善率差异无统计学意义（P均>0.05）；合并肾动脉分支狭窄者术后血压改善率明显低于单纯主干狭窄者（RR=1.659, 95%CI 1.023~2.689, P=0.040）。首次PTRA术后25.5%（95%CI 19.3%~32.2%）的患儿因再狭窄接受二次治疗。儿童PTRA的并发症为8.3%（95%CI 3.5%~14.4%）。关于术后血压改善率，纳入研究间具有异质性；但Meta分析结果稳健，发表偏倚风险低（t=1.690, 95%CI -0.363~3.124, P=0.110）。结论Meta分析显示PTRA可能是一种安全、有效的儿童RVH的治疗手段，当合并肾动脉分支狭窄时临床疗效不佳。