简介：摘要1例78岁男性腹膜透析患者因夜间阵咳3周在常规进行腹膜透析维持治疗的同时给予橘红痰咳液10 ml、3次/d，金荞麦片4片口服、3次/d。治疗第5天腹膜透出液出现浑浊。实验室检查：白细胞计数（WBC） 1.1×109/L，中性粒细胞0.65，血红蛋白（Hb） 105 g/L，血小板计数（PLT）90×109/L；超敏C反应蛋白26.9 mg/L，降钙素原10.89 μg/L；透出液检查示WBC 13 131×106/L，中性粒细胞0.96。诊断为急性弥漫性腹膜炎。先后给予美罗培南、莫西沙星、去甲万古霉素、万古霉素及利奈唑胺腹膜透析给药，因感染仍控制不佳改为替加环素注射液50 mg静脉滴注、2次/d。应用替加环素第9天患者突发冷汗、心悸，伴乏力，头晕和饥饿感，血糖2.0 mmol/L，予50%葡萄糖静脉注射，血糖升高至5.8 mmol/L。患者既往无糖尿病史，考虑低血糖与替加环素有关，遂停用该药，改为利福平0.45 g口服、3次/d，万古霉素500 mg溶于0.9%氯化钠注射液100 ml静脉滴注、1次/12 h。停药3 d后患者清晨血糖3.0 mmol/L。继续静脉与口服补充葡萄糖治疗19 d，患者空腹血糖4.8~6.3 mmol/L。

简介：摘要1例69岁女性2型糖尿病患者因周围神经病给予α-硫辛酸注射液0.6 g入0.9%氯化钠注射液250 ml静脉滴注。停药18 h，患者于夜间突发冷汗，伴乏力、头晕和饥饿感。此后患者夜间反复出现发作性冷汗伴头晕、乏力，进食后可缓解，发作时末梢血糖为2.1 mmol/L。实验室检查示空腹血清胰岛素>6 945 pmol/L，胰岛素自身抗体阳性，胰岛素释放指数>29.00。诊断：自身免疫性低血糖症。考虑与α-硫辛酸注射液有关。给予醋酸泼尼松10 mg口服、3次/d，3 d后夜间低血糖症状减轻，5 d后症状消失。此后，将醋酸泼尼松逐渐减量至1.25 mg/d，约1年7个月后停用。此间，患者胰岛素自身抗体转阴，血清胰岛素恢复正常，未再发生低血糖症。

简介：摘要54岁女性患者，心慌、头晕1月余，反复发作，发作时血糖浓度1.9~3.8 mmol/L。2011年因左侧胸腔占位行手术切除，病理提示孤立性纤维瘤，术后未定期复查。本次入院行胸部CT检查示左侧胸腔占位。2020年4月在全麻下行左侧胸腔肿块切除术+左下肺切除术，术后恢复良好，未再出现低血糖症状。

简介：摘要报道首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科诊治的1例低胰岛素低酮低脂肪酸性低血糖症患者临床资料及基因检测结果，并以“低血糖症”“AKT2基因”及“hypoglycemia”为关键词，对万方数据知识服务平台、中国知网数据库及PubMed检索 1980年1月至2021年3月收录的论文。本例患者女，1岁3个月，以低血糖为主要表现。空腹6 h血糖2.4 mmol/L，面部及肢体左右不对称，低血糖发作时D-3羟丁酸、尿酮体、游离脂肪酸水平均降低，升血糖激素升高，胰岛素<0.2 μIU/ml。全外显子基因检测显示患者具有AKT2基因c.49G>A（p.E17K）杂合突变，为嵌合体，诊断为AKT2基因突变所致低胰岛素低酮低游离脂肪酸性低血糖。予以高碳水化合物饮食及睡前补充生玉米淀粉，治疗1年6个月后患者生长发育均正常，低血糖发作次数减少，双侧肢体不对称好转。文献共检索到国外确诊病例5例，国内无AKT2基因所致低血糖症病例报道。所报道患者临床表现类似先天性高胰岛素血症性低血糖症，但低血糖发作时胰岛素水平不高，可伴偏侧肢体肥大。提示以低血糖就诊的患者，如临床表现类似先天性高胰岛素血症性低血糖症，但有胰岛素水平降低及偏侧肢体肥大表现需注意AKT2基因突变。

简介：摘要报道首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科诊治的1例低胰岛素低酮低脂肪酸性低血糖症患者临床资料及基因检测结果，并以“低血糖症”“AKT2基因”及“hypoglycemia”为关键词，对万方数据知识服务平台、中国知网数据库及PubMed检索 1980年1月至2021年3月收录的论文。本例患者女，1岁3个月，以低血糖为主要表现。空腹6 h血糖2.4 mmol/L，面部及肢体左右不对称，低血糖发作时D-3羟丁酸、尿酮体、游离脂肪酸水平均降低，升血糖激素升高，胰岛素<0.2 μIU/ml。全外显子基因检测显示患者具有AKT2基因c.49G>A（p.E17K）杂合突变，为嵌合体，诊断为AKT2基因突变所致低胰岛素低酮低游离脂肪酸性低血糖。予以高碳水化合物饮食及睡前补充生玉米淀粉，治疗1年6个月后患者生长发育均正常，低血糖发作次数减少，双侧肢体不对称好转。文献共检索到国外确诊病例5例，国内无AKT2基因所致低血糖症病例报道。所报道患者临床表现类似先天性高胰岛素血症性低血糖症，但低血糖发作时胰岛素水平不高，可伴偏侧肢体肥大。提示以低血糖就诊的患者，如临床表现类似先天性高胰岛素血症性低血糖症，但有胰岛素水平降低及偏侧肢体肥大表现需注意AKT2基因突变。

简介：摘要低血糖与高血糖危象是PICU最常见的内分泌及代谢急危重症。低血糖危象系因血糖水平过低(<2.2 mmol/L)和(或)血糖下降过快导致，临床出现脑功能受损和自主神经兴奋性异常为主要表现的综合征，严重者可致永久性神经系统损害甚至死亡。早期识别低血糖危象，及时输注葡萄糖是改善预后的关键。高血糖危象则因血糖水平异常增高(>11 mmol/L)导致，临床主要表现为糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态两种类型。糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态的治疗原则包括：尽快补液以恢复血容量、控制血糖、纠正电解质及酸碱平衡失调、积极寻找并消除诱因和防治并发症。脑水肿和渗透性脱髓鞘综合征是高血糖危象最严重的致死性并发症，尽早识别与积极处理有利于降低病死率。

简介：摘要回顾性分析37例接受过4个月强化营养护理干预的顽固性低白蛋白血症腹膜透析患者的营养指标，结果显示在不额外增加营养补充剂的情况下，强化营养护理干预2个月后患者的蛋白和能量摄入量较基线值升高（均P<0.05）；干预4个月时，患者的蛋白和能量摄入量较干预2个月时下降。强化营养护理干预前后患者的血清白蛋白、血清前白蛋白、转铁蛋白、体重指数和改良定量主观综合营养评分等指标的差异无统计学意义（均P>0.05）。提示单纯强化营养护理对改善腹膜透析患者顽固性低白蛋白血症的疗效欠佳。

简介：摘要通过总结火箭军特色医学中心烧伤整形科部分顽固性残余创面患者的治疗经过，探讨采用彻底清创、反复浸浴、全面营养支持、合理应用抗生素、手术补充植皮及后期规范的康复措施等系列疗法达到封闭特大面积烧伤顽固性残余创面的效果。发现特大面积烧伤后长时间迁延不愈的顽固性残余创面经过前述系列疗法的治疗，患者的残余创面彻底封闭，功能、体力及心理状态显著改善，均可治愈出院。出院后随访6～12个月，患者残余创面植皮效果良好，功能恢复满意。得出了如下结论：针对特大面积顽固性残余创面患者，采用上述系列疗法，可有效封闭创面，较好地解决残余创面迁延不愈的难题，同时大大改善患者的营养状况和提高康复水平，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探讨腔内诊治妊娠期肾积水合并顽固性肾绞痛的安全性和有效性。方法回顾性分析2017年3月至2018年9月我院收治的78例妊娠期肾积水合并顽固性肾绞痛患者的病例资料。根据顽固性肾绞痛持续时间将患者分为A组（6 h以内16例），B组（6～12 h 53例）和C组（12 h以上9例）。结果58例术中发现输尿管结石，16例（27.6%）术前彩超未见输尿管结石，行输尿管镜碎石取石和留置输尿管双J管。输尿管结石清除率87.9%（51/58）。20例未发现输尿管结石但合并肾盂结石患者，术中留置输尿管双J管。9例（11.5%）有先兆流产表现，其中A组1例（6.25%），B组4例（7.55%），C组4例（44.4%）。C组先兆流产的发生率高于A和B组（P<0.05）。1例（6.25%）患者出现尿源性脓毒血症，抗感染等对症处理后痊愈。所有患者均成功通过围产期并生产健康婴儿。结论对于妊娠期肾积水合并顽固性肾绞痛的患者，早期输尿管镜腔内处理是有效安全的诊断和治疗手段，可降低孕妇和胎儿的风险。

简介：摘要目的探讨腕踝针联合盐酸甲氧氯普胺注射液穴位注射治疗顽固性呃逆的效果。方法选取本院收治的顽固性呃逆患者66例，采用随机分组法分为观察组和对照组两组，每组为33例。在使用西医治疗的基础上，对照组给予盐酸甲氧氯普胺注射液穴位注射治疗顽固性呃逆，观察组给予盐酸甲氧氯普胺注射液穴位注射及腕踝针治疗顽固性呃逆，对比对照组与观察组的效果，呃逆起效时间、缓解的时间、疗效的维持时间。结果观察组的总有效率（93.3%），呃逆起效时间（12.80±2.01）min、缓解时间（4.90±1.09）min及疗效的维持时间（6.50±1.36）h均优于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论腕踝针联合穴位注射治疗顽固性呃逆，可以有效地减少患者呃逆的时间，降低发生的频率。

简介：摘要先天性高胰岛素血症性低血糖(congenital hyperinsulinemic hypoglycemia，CHH)是由于胰岛素失调和分泌过多所致，以低血糖为主要临床表现的一组罕见的异质性疾病，也是婴儿和儿童持续性低血糖症的最常见原因。约40%患儿检出相关基因突变，其中编码KATP的ABCC8或KCNJ11基因的失活突变最为常见。诊断延误和治疗不当可导致患儿发生永久性脑损伤。因此，尽早识别和正确诊治对于预防CHH脑损害至关重要。该文综述了KATP基因失活突变导致CHH的分子发病机制、ABCC8或KCNJ11基因突变对CHH患儿胰腺病变病理类型与低血糖严重程度和治疗方案选择的影响以及CHH的临床诊断和治疗最新进展，以提高临床医师对CHH的认识。

简介：摘要目的探讨新生儿暂时性高胰岛素血症性低血糖（hyperinsulinemic hypoglycemia，HH）的危险因素及诊治。方法选择2016年1月至2020年12月徐州市中心医院收治的新生儿暂时性HH患儿为暂时性HH组，按照出生胎龄相差2周内、约1∶2匹配非HH新生儿为非HH组，进行回顾性巢氏病例对照研究。应用SPSS 20.0统计软件比较两组患儿的临床特点，分析新生儿HH的危险因素和诊治结果。结果共纳入暂时性HH组39例，匹配非HH组75例。暂时性HH组小于胎龄儿比例、静脉输注氨基酸量、低血糖检出次数、最大葡萄糖输注速度（glucose infusion rate，GIR）均高于非HH组［51.3%（20/39）比32.0%（24/75）、1.0（0.0，1.0）g/（kg·d）比0.0（0.0，1.0）g/（kg·d）、（4.3±1.9）次比（3.6±1.3）次、（8.3±2.5）mg/（kg·min）比（7.4±1.1）mg/（kg·min）］，血小板低于非HH组［（186.9±60.9）×109/L比（215.3±61.7）×109/L］，差异有统计学意义（P<0.05）。Logistic回归分析显示小于胎龄儿（OR=2.535，95%CI 1.077~5.971）、静脉输注氨基酸量（OR=2.180，95%CI 1.029~4.619）和最大GIR（OR=1.405，95%CI 1.088~1.815）是暂时性HH的独立危险因素。暂时性HH组39例患儿中28例使用二氮嗪或奥曲肽，疗效较好，不良反应少；37例在出生28 d内缓解，2例分别在出生2.5、3.5个月缓解。结论小于胎龄儿、静脉输注氨基酸量大或需较高GIR的新生儿应警惕发生暂时性HH的可能。二氮嗪或奥曲肽对暂时性HH疗效较好，不良反应较少，大多可在2周至3个月缓解。

简介：摘要低钠血症是急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria, AIP)急性发作期常见的实验室异常，可引起癫痫、昏迷等不良事件的发生，危及患者的生命安全。目前，临床上主要采用糖负荷治疗以控制AIP的急性发作。但葡萄糖的应用又可引起低钠血症的加重。在缓解AIP症状的同时又能有效纠正低钠血症成为治疗的难点。本科收治1例3次就诊于本院的AIP病例，其顽固性低钠血症在短期应用小剂量托伐普坦后得以纠正。本文对其临床资料进行回顾性分析，以积累诊治经验。

简介：摘要目的探讨金属输尿管支架在非肿瘤性狭窄应用中的临床疗效。方法采用COOK金属输尿管支架治疗非肿瘤性输尿管狭窄患者，收集患者基本临床资料并记录患者临床随访结果。结果对16例结核性顽固性输尿管狭窄患者，6例输尿管激光损伤性狭窄患者，9例结石性输尿管狭窄，2例外伤后输尿管狭窄，2例后腹膜纤维化患者进行金属输尿管金属支架置入治疗，其中16例结核患者在置入3～6个月后均出现严重的输尿管支架结壳现象，均提前拔除。9例结石性患者也不同程度的在1年内出现支架结壳现象，1例患者1年后因结壳拔除困难给予体外冲击波碎石治疗后拔除。2例患者在置入期间出现泌尿系耐药菌感染反复发热给以提前拔除，1例后腹膜患者置入36个月后才给予拔除，支架管表面光滑。而同期肿瘤源性狭窄患者43例患者输尿管支架疗效明显，给予更换12条次支架未见结壳现象发生。结论金属输尿管可能不适合结核及结石性输尿管狭窄患者长期留置体内治疗，对于肿瘤源性输尿管顽固性狭窄金属输尿管支架具有良好的扩张引流及支撑作用。

简介：摘要顽固性（或难治性）类风湿关节炎（RRA）以关节滑膜持续增生伴炎症为主要特征，而滑膜成纤维细胞的炎症记忆被认为是RRA的重要成因，具体机制可能涉及细胞的表观遗传、代谢重编程，但至今尚未见关联研究的报道。现将炎症记忆在RRA发病机制中的作用进行综述。

简介：摘要临床治疗顽固性呃逆多以降逆和胃为主，少有从肝肾论治。临床运用滋补肝肾法治验一则，认为患者平素体虚，脾肾失于温养，肾不纳气则引气上逆；又平素情志抑郁，肝气郁结，疏泄功能失调致气血不调，又化火灼伤阴液，使肝失濡养，虚气上逆；诊疗时观察到患者呃逆声低，辨其脉为双寸上脉，由长桑君脉法知寸上脉为阴虚，左寸上候肝肾，右寸上候心肺。四诊合参，突破传统治法，取得佳效。

简介：摘要2011年，中国疼痛医学杂志发表了疼痛科成立后第一个"带状疱疹后神经痛诊疗专辑"，近10年后的今天，很高兴地看到国内在带状疱疹后神经痛规范化诊疗和转化研究方面已经有了新的亮点。带状疱疹后神经痛一直是全球范围内传统的难治性疼痛性疾病之一，疼痛科医师一定要告诉患者：带状疱疹后神经痛等神经病理性疼痛和高血压、糖尿病等疾病一样属于慢性病，需要长期治疗才能改善或控制症状。本文将综合带状疱疹后神经痛临床现状、国际疼痛学会评价、规范化诊疗程序、疱疹后神经痛转化研究和进展，推荐比较成熟的诊疗方案，特别是关于交感神经治疗的结果供同道们在临床和科研工作中参考。

简介：摘要2015年5月至2019年9月应用游离股外侧肌皮瓣移植术治疗7例顽固性慢性脓胸，其中男5例，女2例；年龄23～70岁，平均(66.38±11.24)岁。脓胸均为胸部外科手术后并发症，右侧6例，左侧1例。术中取游离股外侧肌皮瓣填塞脓腔，显微镜下行旋股外侧动脉降支动脉、静脉与胸背动、静脉间断缝合，以提供该组织瓣的血供。术后游离肌皮瓣成活6例，失活1例。术后随访(26.5±18.2)个月，1例恶性胸腺瘤转移复发，术后半年死亡；其他6例均肌瓣成活，脓腔填塞良好，无脓胸复发，无胸闷等不适。肌瓣供区愈合良好，下肢功能无明显影响。游离股外侧肌皮瓣移植术能有效填塞脓胸残腔，不改变胸廓外形，不影响下肢功能，适用于含有巨大脓腔、无法使用带蒂和其他游离肌皮瓣的术后慢性脓胸，近、中期疗效满意，是一种可供选择的理想方法，值得临床推广。

简介：摘要目的总结经18氟-多巴正电子发射断层扫描CT（18F-DOPA-PET CT）辅助诊断的高胰岛素血症性低血糖（HH）患儿的临床特征和治疗转归。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科采用综合临床诊断流程诊断的123例HH患儿的临床资料，依次收集患儿的性别、发病年龄等一般情况，低血糖时同步测定的血清胰岛素水平，18F-DOPA-PET CT胰腺扫描的病灶类型，基因检测结果，治疗等临床资料。比较胰腺局灶型和弥漫型两组不同类型病灶患儿的临床特征和治疗转归。组间比较采用t检验、秩和检验和χ²检验。结果123例HH患儿（男72例、女51例）发病年龄为3（1~4 860）日龄，分别来自24个省份，低血糖时同步血清胰岛素水平7.1（0.4~303.0）mU/L。18F-DOPA-PET CT扫描显示25.2%（31/123）为局灶型病变，74.8%（92/123）为弥漫型病变。64.2%（79/123）的HH患儿发现相关基因致病性变异，其中88.6%（70/79）为KATP相关通道基因（61例ABCC8基因致病性变异，9例KCNJ11基因致病性变异）。37例（17例局灶型、20例弥漫型）接受了手术治疗，手术成功率为67.6%（25/37）。弥漫型患儿二氮嗪治疗有效率显著高于局灶型患儿［28.3%（26/92）比9.7%（3/31），χ²=10.31，P=0.001］。结论18F-DOPA-PET CT扫描能提高手术成功率。遗传学分析联合18F-DOPA-PET CT扫描对HH患儿进行全面的病因诊断将有助于更好地治疗和预后。

简介：无