简介:摘要目的观察电磁场干预对异位骨化(HO)大鼠模型的抗异位骨化效应并探讨相关作用机制。方法采用随机数字表法将72只雄性SD大鼠分为对照组、模型组及观察组。采用钳夹、切断跟腱等方式将模型组、观察组大鼠制成HO动物模型,对照组术中仅暴露跟腱组织,未给予钳夹、切断处理。观察组大鼠于制模后每天给予2次50 Hz、1 mT正弦交变电磁场暴露干预,每次持续2 h。于术后3 d、14 d、1个月及3个月时每组各取6只大鼠,提取跟腱组织进行大体、组织学及免疫组化染色观察,并采用Western blot或RT-PCR方法检测标本中母亲DPP同源物7(Smad7)、母亲DPP同源物3(Smad3)、磷酸化母亲DPP同源物3(p-Smad3)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)及组织金属蛋白酶抑制剂1(TIMP-1)等蛋白或基因表达情况;于术后1个月、3个月时对各组大鼠患肢跟腱部位进行X线检查以了解异位骨化形成情况。结果术后各时间点对照组大鼠各项检测指标(包括跟腱大体外观、HE染色、免疫组化染色以及X线检查等)均无明显变化;与模型组比较,观察组异位骨化形成被明显抑制。模型组及观察组MMP-9基因表达量均显著高于对照组(P<0.05),且随时间延长呈上升趋势;TIMP-1基因表达量均显著低于对照组(P<0.05),且随时间延长呈下降趋势。与模型组比较,观察组术后各时间点MMP-9表达量均明显降低(P<0.05),TIMP-1表达量均明显升高(P<0.05)。与模型组比较,观察组术后各时间点Smad7蛋白含量均明显增加,p-Smad3蛋白含量均明显减少。结论50 Hz、1 mT正弦交变电磁场干预对HO大鼠模型具有明确的抗异位骨化效应,其作用机制可能与促进Smad7表达,阻止Smad3磷酸化,从而抑制转化生长因子-β(TGF-β)/Smad信号转导通路,促进MMP-9/TIMP-1重新恢复动态平衡有关。
简介:摘要3例因眼球突出患者就诊眼科,2例是青少年小梁状骨化纤维瘤,均表现为眼球突出逐渐加重,眼球运动正常。影像学检查均表现为骨壁包绕软组织密度占位病变,显微镜下可见瘤组织内有骨小梁结构。1例是沙瘤样骨化纤维瘤,表现为眼球突出,眼睑肿胀,眼球外转、上转受限。影像学检查示左眼眶上壁骨质变薄膨隆,骨壳形成,包绕不规则软组织影,显微镜下可见类似骨小体的小骨块结构。3例均行手术切除。(中华眼科杂志,2020,56:859-861)
简介:摘要本文报告了1例双侧耳廓软骨骨化的患者。患者女,62岁,因"双耳廓逐渐变硬5年"入院,查体示双侧耳廓触之变硬,活动度减低。颅骨三维CT示双侧耳廓对称性呈骨性密度改变。耳廓软骨活检术病理结果示组织表面被覆纤维组织,其下为软骨及成熟的松质骨,其中可见部分软骨骨化。诊断为双耳廓软骨骨化。本病临床罕见,需与耳廓软骨钙化鉴别,同时应详查甲状旁腺激素及血钙、磷,肾上腺皮质功能,排除假性甲状旁腺功能减退。该病目前尚缺乏有效的治疗方法。
简介:摘要婴儿骨化性肾肿瘤是一种较罕见的儿童肾脏实体性肿瘤,多数病例发生在1岁以内,主要发生于肾盂、肾盏,多以无痛性肉眼血尿为首发临床表现;婴儿骨化性肾肿瘤国内外文献报道较少,本文报道1例9个月男性患儿,描述其组织病理特征、免疫表型及预后,并结合相关文献复习。
简介:摘要目的探讨产前超声筛查中计数脊髓圆锥末端尾侧椎体骨化中心计数(number of ossification centers,OCN)对闭合性脊柱裂及脊髓拴系综合征的筛查意义。方法选择2013年1月至2020年12月于南方医科大学附属深圳妇幼保健院、广西壮族自治区妇幼保健院和厦门市妇幼保健院17~41孕周正常胎儿961例(正常组)和产后证实的闭合性脊柱裂或脊髓拴系综合征胎儿140例(异常组),在胎儿尾侧脊柱正中矢状切面上计数OCN。随机抽取50例正常胎儿行两观察者间的重复性检验。统计并比较两组胎儿N的差异。绘制ROC曲线并计算截断值。结果正常组中OCN随着孕周稍增加。17~20周时,绝大多数胎儿OCN在5~7之间;20周以上的胎儿中,99.9%的胎儿OCN≥6,97.1%的胎儿OCN≥7。异常组中93.0%的胎儿OCN<7,82.8%的胎儿OCN<6。除17~20周的亚组外,其他胎龄亚组正常组与异常组间OCN的差异有统计学意义(P<0.05)。以6.5为截断值时,OCN预测脊髓拴系综合征及闭合性脊柱裂的敏感性和特异性分别为94.3%和93.0%。结论计数脊髓圆锥末端尾侧椎体骨化中心个数是筛查脊髓圆锥位置的简便方法。绝大部分20周以上的正常胎儿OCN>6,当检查中发现OCN≤6时,应行进一步脊柱评估和检查。
简介:摘要胸椎黄韧带骨化(thoracic ossification of ligament flavum,TOLF)是胸椎黄韧带纤维组织转变为骨性组织的病理性异位骨化过程,是导致胸椎管狭窄症及胸脊髓病的最常见病因。影像学检查是定位、定性诊断TOLF的最常用手段。临床上根据骨化形态、分布、脊髓压迫程度及与周围组织的关系制订的TOLF分型系统有很多,但应用混乱,迄今尚无统一标准。本文对TOLF分型系统的临床应用进行综述,并评估分型系统的可靠性及影像学检查的诊断准确性。经文献检索,X线诊断TOLF的准确性低,相关分型较少,可靠性差;基于CT的Sato分型(外侧型、扩展型、扩大型、融合型、结节型)和Kuh分型(单侧型、双侧型、桥接型),基于MRI的Kuh分型(喙型、圆型)和陈仲强分型(局灶型、跳跃型、连续型),以及合并硬膜囊骨化的Muthukumar分型(Tram track征、Comma征)等从不同角度和维度阐述了TOLF的类型,在反映骨化机制、评估病情风险、指导治疗方案或判断预后等方面具有一定的临床价值,诊断的准确性及分型可靠性较高。结合CT和MRI的多维度、多层面影像学参数将在TOLF的精准化诊疗及新分型探索过程中扮演重要角色。
简介:摘要胸椎黄韧带骨化症(thoracic ossification of ligament flavum, TOLF)系脊柱韧带异位骨化性疾病之一,是导致胸椎管狭窄的主要原因,在中国、日本等东亚国家发病率较高。由于TOLF的病理本质为软骨内成骨,所以保守治疗无法根治,手术干预是目前惟一有效的治疗方法。TOLF患者年龄普遍较大,且起病隐匿,症状、体征各异,定位诊断困难,手术难度较大,术后并发症发生率较高,因此研究TOLF的成骨分化机制以找到早期诊断和预防的手段尤为重要。目前,已发现多种因素与TOLF的成骨分化有关,如遗传、机械刺激、分子生物学因素、代谢及微量元素异常等,而分子信号通路对于调节细胞的增殖和定向分化起到至关重要的作用。因此,本综述系统性总结参与调控黄韧带骨化过程的相关信号通路,包括骨形态发生蛋白(bone morphogenetic protein, BMP)信号通路、丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase, MAPK)信号通路、Wnt信号通路、Notch信号通路、STAT3信号通路以及其他信号通路和因子,同时分析这些信号通路在黄韧带细胞成骨分化中发挥促进或者抑制作用,可为进一步探究TOLF的分子生物学机制提供依据,也为更深入探索有效的治疗靶点和预防方式提供可能的方向。
简介:摘要后纵韧带骨化(ossification of posterior longitudinal ligament,OPLL)和黄韧带骨化(ossification of ligamentum flavum,OLF)是临床常见的异位骨化疾病,是导致颈胸椎管狭窄及脊髓损害的主要原因。少数情况下,二者可连续累及多个脊柱部位,亦可合并出现,增加了临床诊断和治疗难度。初步尝试以"椎管内韧带串联骨化症(tandem ossification of intraspinal ligaments,TOIL)定义该特殊骨化现象,指由多种因素引起的OPLL和OLF单独或联合出现在颈椎、胸椎或腰椎两处及以上部位且骨化节段数≥5个,进行性压迫脊髓或神经导致一系列复杂临床症状的严重脊柱韧带骨化性疾病。TOIL发病率不明,但临床检出率并不低,其中颈椎OPLL合并胸椎OPLL或(和)OLF最为常见;该病涉及因素较多,具体的发病机制尚不明确,临床症状和体征往往相互干扰,可同时出现上下运动神经元损害表现;TOIL存在形式多样,影像学特征复杂,且无统一的诊断及定位诊断标准,极易导致漏诊和误诊,对于TOIL的临床鉴定,目前仍建议以患者典型症状体征为依据,以CT三维重建及MRI征象为参考,同时结合可能的危险因素及临床经验进行综合判断;对于症状性TOIL患者,责任节段的手术减压是唯一有效的治疗措施,然而国内外学者对其最佳手术策略仍存在较大的分歧,如何定位手术节段及确定减压范围,采用何种手术入路及方式,何时选择分期手术或一期联合手术,尚未达成一致结论。通过检索相关文献,总结并探讨TOIL的临床特征及手术策略选择现状及进展,为临床医生诊断和治疗TOIL提供参考。
简介:摘要恶性肿瘤性高钙血症(HCM)是最常见的高钙血症病因之一,是晚期恶性肿瘤重要的并发症。在甲状旁腺素(PTH)非依赖性HCM实体瘤患者中,骨化三醇升高可能是导致HCM的重要机制之一,但其发病率和临床意义未明。在获得J Clin Endocrinol Metab杂志的版权后,本文对发表于2020年4月的文章进行中文编译[Tariq C, et al. Calcitriol elevation is associated with a higher risk of refractory hypercalcemia of malignancy in solid tumors. J Clin Endocrinol Metab,2020 ,105(4):e1115-e1123],这一回顾性研究纳入101例患者,45%患者骨化三醇升高,其中80%骨化三醇升高的患者对骨吸收抑制剂治疗不完全应答。仅在骨化三醇正常的患者中,血磷以及甲状旁腺素相关肽(PTHrP)与骨化三醇呈负相关。该研究表明实体瘤HCM患者骨化三醇升高与难治性高钙血症相关,骨化三醇升高是由肿瘤自主产生而非PTHrP及低磷血症所介导。因此,骨化三醇升高在HCM患者中有着重要的临床意义。
简介:摘要脊柱韧带骨化以脊柱韧带组织内出现病理性骨组织为特征,好发于颈段和胸段,是造成椎管狭窄的重要病因。骨化块对脊髓或神经根的压迫可导致严重的神经功能障碍,给患者生活质量带来巨大影响。目前脊柱韧带骨化的具体病因及发病机制尚不明确。表观遗传调控在生物体内广泛存在,指在不改变基因组DNA序列的前提下使生物体出现具有可遗传的基因表达改变。作为调控生物多样性的重要形式,表观遗传调控已被证明在多种疾病的发生、发展中扮演重要角色。表观遗传调控有多种表现形式,目前已经发现DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA调控在脊柱韧带骨化中发挥作用。基因芯片等测序手段发现骨化与正常脊柱韧带的DNA甲基化谱与非编码RNA的表达都存在显著差异,这些差异可通过直接或间接的途径造成成骨相关靶基因的异常表达,进而影响脊柱韧带的骨化进程。此外,这些表观遗传调控机制之间存在交互作用,构成一个庞大且复杂的调控网络。因此,深入了解不同表观遗传调控机制及其之间的联系在脊柱韧带骨化的起始与进展阶段所起的作用,有望为脊柱韧带骨化相关性疾病的临床诊断与治疗提供有价值的参考。
简介:摘要目的在动物模型中验证彩色多普勒超声检测脑创伤-烧伤-跟腱切开术后早期异位骨化。方法44只雄性SD大鼠随机分为实验组和对照组,每组22只。实验组为脑创伤-烧伤-跟腱切开异位骨化模型组,对照组仅切开跟腱处皮肤不予其他干预。建模后第2、3、4、6、8、10周分别行彩色多普勒超声和X线平片检查,并行组织学检查确定骨的形成,以第10周X线和HE染色最终确定异位骨化。结果第2周实验组跟腱超声表现为结构紊乱,内部回声不均匀,中间可见低回声区。第3周实验组跟腱处可见细小点状强回声。第4周点状强回声增多。以上各时期X线检查两组跟腱变化未发现异常。于第6周后实验组跟腱处超声可见强回声相互融合成环状。X线检查实验组跟腱处见异位骨化,对照组跟腱处无异位骨化。第10周X线及HE染色最终确定实验组跟腱处异位骨化形成。结论彩色多普勒超声在受伤后可以早期发现异位骨化,并可用来连续观察异位骨组织的成熟过程。
简介:摘要骨化性气管支气管病(TO)是一种少见的、不明原因的、良性的气道疾病,其特征为气管、支气管黏膜下多发骨质或软骨组织结节样增生,并向管腔突起。气管黏膜角化症是一种罕见的气管病变,目前病因及发病机制不明,病理表现为气管黏膜鳞状上皮化生、角化。TO及气管黏膜角化症均较少见,同时合并这两种疾病更为罕见,由于以上两种疾病缺乏典型的临床症状,容易造成漏诊、误诊,现报道1例TO合并气管黏膜角化症患者,以期加深对这两种疾病的认识。
简介:摘要目的分析胸椎黄韧带骨化症(TOLF)手术预后的影响因素,并构建预测模型。方法回顾性分析2016年2月至2019年2月重庆奉节县人民医院收治的138例行后路减压内固定手术的TOLF患者的临床资料,术后6个月对所有患者进行随访,评估预后效果,将疗效评判为"差""可"的患者纳入不良组(35例),将疗效评判为"良""优"的患者纳入优良组(103例),比较两组患者的临床资料,采用多因素Logistic回归分析影响行TOLF手术患者预后的危险因素,并构建预测模型,最后验证模型的效果。结果多因素Logistic回归分析结果显示,合并硬膜囊骨、T2加权像髓内高信号、椎管面积残余率、术后脑脊液漏、病程是TOLF手术预后不良的危险因素(P<0.05)。预测模型:P = 1/(e^-Y),Y = 2.419 + 2.726 ×合并硬膜囊骨+ 3.735 × T2加权像髓内高信号+ 3.616 ×椎管面积残余率+ 1.949 ×术后脑脊液漏+ 2.137 ×病程,曲线下面积为0.632,灵敏度为77.1%,特异度为75.7%,模型预测效果验证的灵敏度为84.21%、特异度为82.93%。结论合并硬膜囊骨、T2加权像髓内高信号、椎管面积残余率、术后脑脊液漏、病程是TOLF手术预后不良的危险因素,采用由上述危险因素所构建的预测模型能够对TOLF手术预后不良的风险进行有效评估。