简介:目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床和病理学特点及其相关性。方法选择2009年1月至2013年6月在凉山州第一人民医院儿科住院治疗,并具有完整临床和病理学资料的108例HSPN患儿为研究对象。对其临床分型和病理学类型进行回顾性分析。本研究遵循的程序符合凉山州第一人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得受试对象监护人的知情同意,与之签署临床研究知情同意书。结果108例HSPN患儿中,临床分型系血尿合并蛋白尿患儿为39例(36.1%),肾病综合征型为28例(25.9%),孤立性蛋白尿为14例(13.0%),孤立性血尿为12例(11.1%),急性肾炎型为10例(9.3%),急进性肾炎型为4例(3.7%),慢性肾炎型为1例(0.9%)。108例HSPN患儿的病理学分级以Ⅱ级和Ⅲ级为主,分别为54例(50.0%)和43例(39.8%)。其中,血尿合并蛋白尿的病理学分级以Ⅱ级(26例,66.7%)和Ⅲ级(9例,23.1%)多见,而肾病综合征型的病理学分级以Ⅲ级多见(21例,75.0%)。孤立性血尿、孤立性蛋白尿、血尿合并蛋白尿、急性肾炎型4种临床类型的病理学分级比较,总体差异无统计学意义(P=0.924)。上述4种临床类型合并后患者的病理学分级中Ⅱ级和Ⅲ级发生率分别与肾病综合征型比较,差异均有统计学意义(P〈0.01)。结论儿童HSPN的临床症状与病理学损伤程度不完全一致。肾病综合征型的病理学改变相对较重。
简介:目的探讨《新产程标准及处理的专家共识(2014)》(本研究称为新产程标准)的实施对低危产妇母婴围生期结局的影响。方法选取2015年7月1日至2016年6月30日,在陆军军医大学第一附属医院产科住院分娩,并且采用新产程标准进行产程管理的2066例低危产妇为研究对象,将其纳入研究组。选取2014年7月1日至2015年6月30日,在本院采用旧产程标准进行产程管理的2108例低危产妇纳入对照组。采用回顾性分析方法,收集2组产妇的年龄、身高、体重、孕龄等一般临床资料,以及分娩方式(经阴道试产失败转剖宫产术分娩、产钳助产和经阴道分娩),经阴道试产失败转剖宫产术分娩指征构成比,产后出血量及其发生率;新生儿Apgar评分、出生体重及窒息发生率。采用成组t检验,对2组产妇的一般临床资料(年龄、身高、体重、孕龄),新生儿Apgar评分、出生体重等计量资料进行统计学分析。采用Mann-WhitneyU秩和检验,对产后出血量进行统计学分析。采用χ2检验对于经阴道试产失败转剖宫产术分娩率、产钳助产率、经阴道分娩率、产后出血发生率等计数资料进行统计学分析。本研究遵循的程序符合陆军军医大学第一附属医院人体试验委员会制定的伦理学标准,并得到该伦理委员会审查[批准文号:2014年科研第(102)号],与产妇本人及其家属均签署临床研究知情同意书。结果①2组产妇的年龄、身高、体重、孕龄及新生儿出生体重比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②研究组的经阴道试产失败转剖宫产术分娩率及产钳助产率,分别为27.4%(566/2066)与2.4%(50/2066),均显著高于对照组的36.7%(774/2108)与8.1%(171/2108),研究组的经阴道分娩率为70.2%(1450/2066),显著低于对照组的55.2%(1163/2108),2组分别比较,差异均有统计学意义(χ^2=41.592、67.412、100.451,P<0.001)。③经阴道试产失败转剖宫产术分娩的指征构成比中,研究
简介:目的:评估临床病理因素对局部晚期宫颈癌患者新辅助化疗疗效的预测价值。方法选择2009年1月至2013年3月在山西医科大学第二医院和山西省肿瘤医院接受新辅助化疗的62例宫颈癌患者的临床病历资料为研究对象。年龄为35-82岁,中位年龄为50岁。术后经组织病理学检查结果证实均为宫颈鳞癌。按照宫颈癌新辅助化疗是否有效,将其分为有效组(n=47,75.8%)和无效组(n=15,24.2%)。两组患者的年龄、化疗前血红蛋白水平、血小板水平、宫颈肿瘤最大直径比较,差异无统计学意义(P〉0.05)(本研究遵循的程序符合山西医科大学第二医院和山西省肿瘤医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,研究分组及化疗征得受试对象的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书)。对行新辅助化疗的62例ⅠB2-ⅡB期宫颈癌患者的临床病理资料进行回顾性分析,分析其化疗后的手术情况及术后病理结局,探讨影响新辅助化疗疗效的因素。结果有效组新辅助化疗术后宫颈深间质浸润率、淋巴结转移率均显著低于无效组[25/47(53.2%)vs.13/15(86.7%),12/47(25.5%)vs.9/15(60.0%)],差异有统计学意义(χ2=5.371,4.254;P=0.020,0.039);新辅助化疗的疗效与临床分期、病理学分级和化疗方案无相关性(P〉0.05),但与化疗前血鳞状细胞癌抗原(SCCAg)水平明显相关[OR=0.135,95%CI(0.027-0.667);P=0.014]。结论化疗前血SCCAg水平与新辅助化疗的疗效明显相关,可作为预测局部晚期宫颈癌新辅助化疗疗效的指标。
简介:目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶(HMGCL)基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因"不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h"收入本院。入院查体及辅助检查结果示:白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示:双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T(鸟嘌呤〉胸腺嘧啶)发生点突变,c.348+1G〉C(鸟嘌呤〉胞嘧啶)发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348+1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348+1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示:患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。