简介:胶原Ⅲ肾病(collagentypeⅢglomerulonephroPathy),又名胶原纤维性肾小球病(collagenofibroticglomerulopathy),是近年来认识到的一种罕见的特殊的肾小球疾病。主要表现为肾小球内出现大量异常Ⅲ型胶原沉积,它由超微结构发现胶原纤维,经免疫荧光染色判定为Ⅲ型胶原而命名。1979年Arakawa等首先报告2例患者,其肾小球内存在胶原纤维,而无指甲-髌骨综合征的临床表现,当时并未证实肾小球内胶原纤维的类型,直至1990年Ikeda等采用免疫组化的方法首先证实了肾小球内沉积的胶原为Ⅲ型胶原。1991年Arakawa等和Imbasciati等将该病命名为胶原Ⅲ肾病,目前沿用的胶原Ⅲ肾小球病(collagentypeⅢglomerulopathy)由1991年Imbasciati等命名。
简介:目的探讨IgA肾病肾病综合征(NS)的不同病理改变特点与临床和预后的关系。方法回顾性分析87例表现为NS的IgA肾病患者的临床,病理资料及治疗预后情况。结果IgA肾病伴发NS的比例为10.01%,在14岁以下及50岁以上的患者中占有较高比例。与非NS表现的IgA肾病患者比较,病理分级(Lee分级)I级,Ⅳ级,Ⅴ级,的比例增加,Ⅱ级,Ⅲ级的比例减少,其中Ⅱ级以下患者较Ⅲ级以上患者年龄小,血压,血肌酐水平低,补体C3的沉积少见,治疗后缓解的多;与同时期表现为NS而病理诊断为微小病变(MCD)的患者比较,二者在临床指标及治疗效果上均无差异。Ⅲ级以上的IgA肾病患者,NS组较非NS组血肌酐水平明显增高,IgA,IgM的沉积多见,球囊粘体,新月体,间质炎细胞浸润,间质纤维化,肾小管萎缩水平明显加重。结论同样表现为NS,病理改变程度不同,其临床指标,免疫荧光沉积形式及对治疗的反应也不一致。可能存在不同的致病机制,临档上应区别对待。
简介:IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)是病理学诊断,是一组临床综合征,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与lgA分布相类似。部分患者毛细血管壁可有IgA沉积,C,经常合并存在,而C1q和C4则较少或缺如。其病理改变呈多样化,无固定形式。目前IgA。肾病是亚太地区最常见的一种原发性肾小球疾病,在我国约占原发性肾小球疾病的40%—47.2%左右,近10年有明显上升趋势。只有5%~30%的IgAN患者经治疗尿检异常能完全缓解,大多数患者呈慢性进行性进展,在25年后大约有25%—50%的患者进展为终末期,而且是导致终末期。肾病的主要类型。由于Iga肾病的发病机制尚不是十分清楚,当前还无法针对确切的病因采取有效的治疗措施,预后并不乐观,这在现代医学已成共识。本病中医归属于“尿血”、“腰痛”、“肾风”、“水肿”等范畴。吾师程晓霞系全国老中医药专家学术继承指导老师,国家级重点专科、杭州市中医院肾病科主任医师,浙江省名中医、硕士研究生导师,学研俱丰,笔者在脱产攻读硕士学位期间,有幸随师侍诊三年,未能悟透老师治疗IgA肾病经验全貌,只是管中窥豹,现将所知老师诊治原发性IsA肾病经验介绍如下,谨供同道参考。
简介:膜性肾病(membranousnephropathy,MN)是一个病理形态学诊断名词,是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病。其中病因未明者称为特发性膜性肾病(IMN),另一类为继发性膜性肾病,常见继发性者多由自身免疫性疾病、肿瘤、药物等引起[1]。大多数MN患者,其5年的肾脏存活率大约为70%~90%,10年肾脏存活率大约为50%~60%。Hogan等[2]随访1189例MN患者,其5年、10年、15年的肾脏存活率分别为86%、65%、59%。目前膜性肾病发病机制尚不明确,现代医学仍缺乏较为有效的治疗方案,部分患者仍会发展为终末期肾病。一些临床研究证实:免疫球蛋白、ACEI类药物、单纯糖皮质激素、糖皮质激素加用环孢素、烷化剂等疗效均不佳[3~7]。经研究表明,长期免疫治疗可以造成免疫耐受,血栓栓塞等多种并发症。MN的患者中老年人居多,免疫抑制治疗过程中比较容易出现感染等诸多不良反应,严重影响患者的远期预后以及肾脏的生存能力。而中医药在对其病因病机的认识和治疗方面显示出独特的优势。中医中无膜性肾病一词,本病属中医的“水肿”、“尿浊”范畴。汉代张景岳在《金匮要略》以表里上下为纲,将水肿分为风水、皮水、正水、石水、黄汗五种类型的基础上又根据五脏发病机制及证候将其分为心水、肝水、脾水、肺水、肾水。中医治疗膜性肾病由来已久,近年来应用中医疗法治疗膜性肾病已逐渐成为一种趋势,并越来越受到广大医务工作者的关注与重视。兹将近年来中医对该病的研究和诊治状况综述如下。
简介:IgA肾病(IgAN)是全世界最常见的原发性肾小球肾炎[1,2],也是我国最常见的原发性慢性肾脏病,研究发现10~25年约有20%~30%的IgAN患者发展为终末期肾脏病(ESRD)[3,4],目前是我国导致ESRD的最主要原发性肾小球疾病之一。业已证实,早期诊断、准确的预后评估、及时有效的治疗是延缓IgAN进展的重要措施[5]。IgAN的诊断需依靠肾组织的免疫病理学检查,以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球沉积,肾小球系膜细胞增殖和细胞外基质积聚为主要特征,但其表现复杂多样,从肾组织大致正常到弥漫系膜增殖伴新月体形成均可出现,因此临床工作中期望从肾脏病理变化获取更多与疾病预后相关的信息,这一领域已有不少研究[6,7],已发现多个组织学病变具有预后预测价值,但各研究结论并不一致。为了增加病理指标对评估预后的价值,许多研究者在综合考虑IgAN的多种组织病理学病变后,制定了多个IgAN病理评价方法。以下回顾性分析以往应用较为广泛的IgAN病理评价方法,包括综合性评价系统的Lee氏分级和Haas分型,半定量评价系统的Katafuchi积分和牛津分型。