简介：当一个三岁的小孩打烂了杯子，你会说什么呢？会不会说出下面的话？“又打烂东西，真是讨厌。”“哇——打你啊。”

简介：目的探索提升新生儿足跟血采集成功率的条件。方法800例足月新生儿分为观察组和对照组各400例。对照组新生儿采血前1h给予一次充足的母乳喂养。观察组新生儿在对照组基础上,游泳10min,局部按摩,斜刺进针采血。观察采血成功率。结果观察组采血成功率为100%（400/400）,高于对照组90%（360/400）,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论采血前1h给予一次充足的母乳喂养,游泳10min,局部按摩,斜刺进针能提升新生儿足跟血采集的成功率。

简介：尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的一种先天性畸形，尿道开口可出现在正常尿道口近侧至会阴部之间，部分病例伴发阴茎下弯。由于其术后合并症多，尿道瘘的发生率高，在多达300余种的手术方法中，至今尚无一种满意的，能被所有医师接受的术式。近年来，有几种术式经受了临床实践的检验，

简介：在和谐的家庭里，任何平常的事都是教导孩子的活教材，也是大家关心和表达爱心的机会。和谐绝非完美无缺，而是爱。

简介：目的总结以喉罩管理呼吸道，吸入麻醉复合骶麻在小儿尿道下裂成形术中的应用，为临床麻醉提供参考。方法对26例行尿道下裂成形术的患儿，于吸入麻醉诱导后置入合适的喉罩，并施以骶麻，在吸入麻醉加骶麻下施行手术，术中连续监测心电图（ECG），无创动脉血压（NBP），指脉搏血氧饱和度（SpO2）及呼气末CO2分压（E1CO2）。术毕停吸入麻醉，拔出喉罩，面罩吸入100％的氧气，清醒后护送回病房。结果26例患儿均诱导顺利，术中生命体征平稳，术毕苏醒快且安静。结论以喉罩管理呼吸道，吸入麻醉复合骶麻对小儿尿道成形术是一种较好的麻醉方法。

简介：目的总结68例小儿尿道下裂的治疗经验。方法68例尿道下裂患儿，对阴茎头型患儿采用尿道口前移、阴茎头成形法（MAGPI术式）；冠状沟型或距冠状沟较近的阴茎体型采用尿道口基底血管皮瓣法（Mathieu术式）；尿道口在阴茎体外213段伴有阴茎轻度下弯或无下弯者采用尿道板纵切卷管法或加盖岛状皮板法（Snodgrass术式或Onlay术式）：有严重阴茎下弯的所有阴茎体型采用横裁或纵裁包皮岛状皮瓣尿道成形（Duckett术式或Hodgson术式）；阴囊型或会阴型用阴囊中缝皮管加横裁包皮岛状皮瓣成形尿道（Duplay联合Duckett术式）。结果治愈62例，并发尿道瘘3例，尿道狭窄4例，治愈率为89．8％（61／68）。65例获随访，平均随访时间20．5个月（3～39个月），随访期间患儿排尿正常。结论选择正确的手术方法，重视术中技巧，选用合适的修复材料，能明显提高手术成功率。

简介：目的探讨婴幼儿下尿路梗阻的临床特点及早期诊断治疗.方法回顾性研究13例患儿的临床资料、B超、VCU等,对其诊断治疗进行分析.结果婴幼儿下尿路梗阻临床特点为症状不典型,体征隐匿,合并尿潴留及泌尿系感染,常有肾功能受损.结论早期尿流改道是有效的处理措施,是改善患儿肾功能提高存活率的关键.

简介：胸骨裂（congenitalcleftstemum）是一种极其罕见的先天性畸形，Torres于1740年首次描述了此类疾病，从此，胸骨裂的相关报道逐渐增多，并对该疾病进行了分类，一些治疗方法也相继出现。

简介：尿道下裂是一种因前尿道发育异常而致尿道开口达不到正常位置的尿道畸形，常并发阴茎下弯，是泌尿生殖系统常见的先天性畸形，男性新生儿发病率约为1／1000至8／1000，近30年，尿道下裂的发病率逐年上升，欧洲及美国的流行病调查均表明，20世纪70年代到90年代期间，其发病率增加了近1倍。尿道下裂的唯一根治方法是手术。目前手术成功率较前有了较大幅度的提高，但并发症仍较多，病因学研究有利于预防尿道下裂的发生及为尿道下裂的治疗提供指导。本文就近年来病因学研究进展作一综述。

简介：尿道下裂是小儿泌尿生殖系常见先天性畸形之一，确切发病原因目前尚不清楚。其在男婴中发病率约1／300，近年来呈逐渐增加趋势。国内最新流行病学调查发现，1996年至2008年我国部分地区尿道下裂发病率达0903％［1］。由于调查条件及人员限制，尿道下裂的发病率很难准确获得。尿道下裂的治疗是一个难题，国内得到公认的治疗该疾病的高水平医生尚少，仅部分医生把主要精力放在尿道下裂的治疗上。

简介：作为父母，都希望孩子能够吃得好，长得壮。但是，很多父母仅仅重视孩子的膳食质量，这是远远不够的。

简介：申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化（CF）相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

简介：膈疝是一种严重的新生儿先天性膈肌发育异常.手术修补缺损是治疗本病的最终有效手段.但由于先天性膈疝常伴有其他畸形的高发生率,尤其是肺发育不全和潜在可逆性肺高压,对治疗和预后有较大的影响,也给手术修补膈疝的时机和途径带来困惑.

简介：目的通过对miRNA-126＊进行靶基因预测及信号通路生物信息学分析,以期为miRNA-126＊靶基因相关实验及其调控肺发育机制的深入研究奠定基础。方法首先利用microRNA（miRNA）芯片技术分别检测胎龄16d、19d和21d胎鼠肺组织中miRNA-126＊的表达水平,进而应用miRGen2.0数据库通过生物信息学方法预测其可能的靶基因,然后对其靶基因集合应用Cytoscape及其插件BiNGO进行功能富集分析（GO-analysis）,最后应用DAVID数据库进行靶基因信号转导通路富集分析（KEGGPathwayanalysis）。结果miRNA-126＊表达量在胎龄16d、19d和21d3组胎肺组织间逐渐上升。miRNA-126＊预测靶基因共有422个,其靶基因集合功能富集于葡萄糖醛酸转移酶、糖代谢等分子功能,多细胞器官发育、发育进程等生物学过程及细胞分隔、细胞器界膜等细胞组分上。信号转导通路则显著富集于RNA降解信号通路,以及朊蛋白疾病信号通路中。结论本研究结果提示miRNA-126＊参与了大鼠胎肺发育过程,为今后研究肺发育提供理论基础。

简介：目的建立3日龄大鼠脑缺血模型,采用基因芯片分析新生大鼠未成熟脑缺血损伤后脑室下区(SVZ)基因表达谱的变化。方法同窝3日龄大鼠随机分为实验组和对照组,采用双侧颈总动脉结扎法制备缺血性脑损伤模型,于不同时点取SVZ组织,采用AffymetrixRat2302.0基因表达谱芯片观察SVZ基因表达变化,芯片数据分别用3种不同方法分析,并用实时PCR方法验证芯片结果。结果①通过差异基因筛选,发现3日龄大鼠脑缺血损伤后SVZ有17个基因发生表达变化,其中上调基因10个,下调基因7个,这些基因参与多种功能的调节。②基于基因功能的表达趋势分析显示,在所有参与增殖、凋亡功能的基因中,转化生长因子-β(TGF-β)在3日龄大鼠脑缺血损伤后SVZ微环境基因表达变化中起枢纽作用。实时PCR验证结果显示,TGF-β1及Smad2于缺血后1、4和7d表达均上升,7d达高峰。③在参与Wnt、TGF、BMP和血管内皮生长因子(VEGF)通路所有基因组成的基因功能相似性网络中,有13个基因在网络中起核心调控作用,构成信号通路串话节点。结论新生大鼠在脑缺血损伤后SVZ微环境中,参与神经新生的BMP、TGF、VEGF和Wnt通路间的串话...

简介：目的研究环境内分泌干扰物邻苯二甲酸二（2-乙基已基）酯[Di—（2-ethylhexy）phthalate，DEHP]作用于孕鼠后，胎鼠睾丸组织基因组DNA甲基化水平的变化及3种DNA甲基化转移酶的表达情况；探讨DEHP所致表观遗传修饰改变在睾丸下降过程中的作用。方法妊娠昆明小鼠（KMmice）随机分为3组，即正常对照组、玉米油对照组和DEHP实验组，每组15只。玉米油对照组和DEHP实验组自妊娠第12．5天到妊娠第18．5天分别持续经口予以玉米油和DEHP，用量按每日500mg／kg，正常对照组不予灌药。采用高效液相色谱仪检测基因组DNA甲基化水平，实时荧光定量PCR检测3种DNA甲基化转移酶的表达量。结果正常对照组和玉米油对照组DNA甲基化水平和3种甲基化转移酶的表达均无统计学意义（P〉0．05）：DEHP实验组DNA甲基化水平比对照组增高约10％。与对照组相比，差异有显著统计学意义（P〈0．05）；实验组3种甲基化转移酶的表达量均比对照组高，与对照组相比，差异有显著统计学意义（Dnmt1，P〈0．05；Dnmt3a，P〈0．01；Dnmt3b，P〈0．05）。结论环境内分泌干扰物DEHP通过影响3种甲基化转移酶的表达而导致基因组DNA甲基化水平升高，从而抑制睾丸下降过程中多种基因的表达，发生隐睾。DNA甲基化等表观遗传学修饰的改变可能是DEHP诱发隐睾的分子机制之一。

简介：尿道下裂是小儿泌尿生殖系常见先天性畸形之一，确切的发病原因目前尚不清楚。其在男婴中发病率约1／300，且其发病率近年来呈逐渐增加趋势［1，2］。手术是治疗本病的唯一方法，已报道的手术方法虽多达300余种，但目前常用的仅30余种［3］。目前公认的治愈标准为：①术后能正常站立排尿；②修缮阴茎畸形，取得满意的外观效果；③成年后可以进行正常的性生活［4，5］。对尿道下裂手术效果而言，准确的评估应包含并发症的发生率、阴茎外观、排尿及性功能、生活质量及精神心理健康状况［6，7］。但至今国内外尚无一种能被所有医师接受的、比较客观、全面、同时又能量化性比较的术后评判标准，而这样的标准，对评价手术效果，比较不同尿道下裂术式的疗效，指导现阶段的治疗，改进今后的手术方式都是非常重要的。现笔者将从术后并发症、阴茎外观、排尿功能、性功能及心理等方面，对尿道下裂术后疗效评价标准进行探讨。

简介：目的：介绍一种保留尿道板尿道自体培植技术修复先天性尿道下裂新方法。方法第Ⅰ期行尿道培植，沿尿道口U型切开尿道板，并部分矫正阴茎下曲，尿道板卷管用6—0可吸收线缝合，尿道正位开口于阴茎头部，切开阴囊中膈游离暴露肉膜组织，将新尿道包埋于阴囊肉膜组织中；6个月后行第Ⅱ期阴茎成形，游离尿道与阴囊肉膜组织，阴茎皮肤脱套游离至阴茎根部，完全矫正阴茎下曲，阴茎阴囊皮肤成形，结束手术。结果217例接受尿道自体培植Ⅱ期尿道成形术，年龄3个月至7岁，平均1．6岁，其中远侧型122例，近侧型95例。术后出现尿道皮肤瘘11例（5．07％），尿道狭窄5例（2．30％），阴茎下曲畸形复发8例（3．69％），所有病例术后并发症的发生率11．06％。结论尿道自体培植术可有效降低尿道下裂术后并发症、提高手术成功率。

简介：目的研究尿道下裂术后尿道狭窄与术式选择之间的关系。方法总结1995年6月至2005年6月经本院治疗的324例尿道下裂尿道成形术病例资料，发现术后合并尿道狭窄43例，分析不同术式、狭窄发生部位与狭窄发生率之间的关系。结果尿道口前移龟头成形术（MAGPI），加盖岛状皮瓣法（OnlayIslandFlap）的尿道狭窄发生率为0％，Mathieu法的尿道狭窄发生率为9．4％。而Dennis-Brown法与膀胱粘膜法的尿道狭窄发生率较高，分别为28.3％、40．0％。结论对于阴茎头、冠状沟型尿道下裂应尽量采用MAGPI法；阴茎体型尿道下裂宜采用Mathieu法；而近端型尿道下裂宜采用OnlayIslandFlap或Duplay＋Duekett法；只有当没有或缺少材料时才考虑采用膀胱粘膜法。

简介：复旦大学附属儿科医院康复中心和哈尔滨市儿童医院康复科联合主办国家级继续医学教育项目＂儿童临床康复标准化测试学习班＂（国20121600068）,将于2012年4月27-30日在黑龙江省哈尔滨市举办,学习班将邀请有关专家介绍国内#FJL童康复界使用广泛的相关标准化测试方法与体系，包括高危儿的早期筛查与随访评估。