简介:目的探讨体表十二导联心电图(ECG)、二维经胸超声心动图(2DE)、64排螺旋CT冠脉成像技术(MDCT)和选择性冠状动脉造影(CAG)在川崎病(KD)严重冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法回顾性分析2006年7月至2010年9月于复旦大学附属儿科医院随访的15例KD并发严重冠状动脉病变(美国冠状动脉分级Ⅲ~Ⅴ级)患儿的临床特征、治疗方案以及ECG、2DE、MDCT和CAG检查结果。结果15例KD患儿进入分析,KD发病年龄为5个月至13.5岁,平均(4.8±1.1)岁;病程3~64个月,平均(17.4±13.0)个月。2例主诉反复心绞痛发作,2例表现为充血性心力衰竭,其余患儿无明显临床症状。ECG检查发现异常Q波及ST-T波改变3例;MDCT与CAG检查结果显示,在单支、两支和三支冠状动脉中发生巨大瘤样病变的患儿分别为5例、5例和3例;6例合并远端冠状动脉瘤;2例可见冠状动脉瘤内血栓形成,但未形成狭窄;4例存在冠状动脉严重梗阻性病变,其中右冠状动脉合并左回旋支完全闭塞1例,右冠状动脉合并左前降支严重狭窄2例,右回旋支完全闭塞1例。冠状动脉病变Ⅲ级1例,Ⅳ级10例,Ⅴ级4例。与MDCT、CAG结果对照,2DE诊断完全符合率为46.7%(7/15例),其中遗漏诊断远端冠状动脉瘤6例,冠状动脉严重狭窄和(或)闭塞4例,冠状动脉内附壁血栓1例。结论对于2DE诊断为严重冠状动脉病变的KD患儿,应予以进一步MDCT或CAG检查以了解冠状动脉病变全貌,为治疗策略的制定提供更多信息。
简介:目的回顾性总结川崎病(KD)并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例(男3例,女2例)KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15~21天均行超声心动图(ECHO)检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT(MSCT)检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6~65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤(CAA)外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数(LVEF)和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿(手术时22个月)在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8~24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。
简介:目的探讨血浆前白蛋白(PA)和白细胞计数(TLC)对川崎病患儿冠状动脉病变预测的意义。方法分析2013年1月至2016年1月江门市中心医院院收治的川崎病患儿83例,分析其病例资料,包括血浆中PA水平、TLC和冠状动脉超声检查结果等。采用t检验、χ~2检验以及ROC曲线下面积(AUC)与截断值计算等统计方法,对PA和TLC与冠状动脉病变进行相关性分析。结果在川崎病患儿的急性期,血浆PA水平为(72.39±46.81)mg/L,较正常参考值显著下降,TLC计数为(16.47±6.49)×10^9/L,较正常参考值显著升高,差异均有统计学意义(P〈0.05)。PA的AUC为0.699,具有诊断意义,PA水平选择界限值为48.5mg/L时,预测冠状动脉扩张的敏感度为73.3%,特异度为64.5%。结论PA和TLC在川崎病急性期有显著变化,联合分析PA和TLC变化,对于预测冠状动脉病变可能具有重要意义,但不能据此判断冠状动脉病变类型与程度。
简介:目的探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病(KD)患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿,对伴冠状动脉损害者进行随访,KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度,将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组,分别比较其发病及变化特点。结果共纳入KD患儿356例,冠状动脉损害发生率为41.3%(147/356);巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[(18.5±12.0)d、(12.9±8.2)dw(7.4±3.6)d,P均〈0.01)]。有119例(81.0%,119/147)冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年,超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组77.8%(28/36)患儿冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组(P〈0.05)。结论KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。
简介:目的评价标准治疗方案+糖皮质激素对川崎病(KD)冠状动脉瘤(CAA)发生率的影响。方法制定原始文献的纳入标准及检索策略,检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间均从建库至2010年6月。纳入标准治疗方案(大剂量IVIG+阿司匹林)+糖皮质激素对KDCAA发生率影响的相关文献。依据KD诊断标准、研究设计、冠状动脉影像学随访时间和冠状动脉检查是否采用盲法进行文献质量评价。计数资料采用相对危险度(RR)及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差(WMD)及其95%CI表示。采用Stata11.0软件进行Meta分析。结果7篇文献进入Meta分析,均为英文文献,其中4篇为RCT文献,3篇为回顾性对照研究。文献质量评价结果显示,评分2分3篇,5分1篇,6分3篇。Meta分析结果显示,标准治疗方案+糖皮质激素可显著降低CAA的发生率(RR=0.34,95%CI:0.13~0.89)。由于纳入文献间存在显著的异质性,进行亚组分析,显示研究设计(RCT和非RCT)、样本量(〈100和〉100)、糖皮质激素的类型(泼尼松龙和其他)是异质性产生的原因。RCT研究及样本量〉100文献的Meta分析结果显示,标准治疗方案+糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率(RR分别为0.79和0.73,95%CI分别为0.43~1.43和0.42~1.28)。标准治疗方案+糖皮质激素可显著降低IVIG再治疗率(RR=0.48,95%CI:0.32~0.72),显著减少发热天数(WMD=-1.66d,95%CI:-2.58~-0.73d),对不良反应事件发生率无显著影响(RR=0.87,95%CI:0.35~2.16)。结论现有证据提示标准治疗方案+糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率,可减少IVIG再治疗率和发热天数。
简介:目的评估VKORC1基因多态性对川崎病(KD)患儿华法林稳定剂量的影响。方法对临床诊断KD巨大冠状动脉瘤(GCAA)、口服稳定剂量华法林≥2个月,同时期INR稳定在2.0~2.5≥2个月的患儿在华法林使用前或后行CYP2C9*2(rs1799853)、CYP2C9*3(rs1057910)和VKORC1(rs9923231)基因多态性检测,评估VKORC1基因多态性、调整华法林剂量时的年龄、体重、身高、体表面积与华法林稳定剂量的相关性。评估KD患儿华法林稳定剂量的主要影响因素,随访观察应用华法林后出现的不良反应。结果42例进入本文分析,其中男35例,女7例,年龄为0.5~6.7岁,稳定华法林剂量为(1.47±0.45)mg·d-1,经体重矫正后稳定华法林剂量为(0.11±0.033)mg·kg-1·d-1。VKORC1CT型6例、TT型36例,经体重矫正后华法林稳定剂量分别为(0.16±0.043)、(0.10±0.021)mg·kg-1·d-1,差异有统计学意义(P<0.05)。检测基因之后用药比检测之前用药达稳态时间缩短(P<0.05)。多元回归分析显示,经体重矫正华法林稳态剂量(mg·kg-1·d-1)=0.039+0.061×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),R2为43.8%,华法林VKORC1rs9923231基因型可解释6个月至7岁KD患儿华法林稳定剂量个体差异的43.8%。未经体重矫正华法林稳态剂量(mg·d-1)=-0.407+0.088×体重+0.580×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),体重和VKORC1rs9923231基因型的R2分别为43.7%和19.5%,根据最佳回归模型得到的华法林稳定剂量预测公式可解释6个月至7岁川崎病儿童华法林稳定剂量个体差异的63.2%,其中VKORC1基因多态性、体重的贡献分别是19.5%和43.7%。因能解释更多华法林稳态剂量的个体差异,未经体重矫正华法林稳态剂量预测公式优于经体重矫正稳态剂量预测公式。结论VKORC1rs9923231基因型是影响6个月至7岁KD并发CAA患儿华法林稳定剂量的遗传因素之一,体重是华法林稳定剂量的主要影响因素。对于常规剂量INR易超标伴出血或不能达到目标INR�
简介:目的分析主肺动脉窗(APW)的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5d至13岁(6月龄以下12例),占同期住院先天性心脏病患儿的0.18%。Ⅰ型5例(20%),Ⅱ型16例(60%),Ⅲ型1例(4%),V型3例(12%)。单纯APW10例,APW合并单纯卯圆孔未闭3例;余12例(48.0%)均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损(ASD)1例,单纯动脉导管未闭(PDA)2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例,主动脉弓离断及PDA3例。超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例(32%)中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例(10.5%)。17例术后随访3个月至9年3个月,平均(23±27)个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常。结论APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效。
简介:目的总结单纯动脉导管未闭非体外循环下缝扎术的经验和疗效。方法2002年8月~2006年6月共收治单纯动脉导管未闭患儿60例,男24例,女36例,平均年龄10±6.5个月(3个月-12岁),其中7例术前有轻-中度肺动脉高压。将全部病例随机分为A、B两组,每组30例,均在全麻常温非体外循环下手术,A组行动脉导管结扎术,B组行动脉导管结扎+缝扎术。结果两组均于术后8~14d(近期)及半年后(远期)复查心脏彩超,A组近期残余分流4例,半年后愈合1例,残余分流3例,均在1.5口以内,其中2例心脏大小基本正常,1例心脏稍大;B组近、远期复查均无1例残余分流,心脏恢复良好。结论单纯动脉导管未闭在非体外循环下行动脉导管结扎+缝扎术可减少术后残余分流的发生。
简介:目的评价新生儿尿液常规检查结果以及与胎龄、日龄、窒息程度的关系,反映不同新生儿肾功能状态及其不同特点,以便结合其他检查为早期发现肾功能异常提供帮助.方法对216例新生儿尿液常规检查结果进行分析.结果①尿糖阳性率为9.4%,多为微量,极少达+,与胎龄、日龄及窒息程度均无明显相关性.②尿蛋白阳性率26.2%,为微量~+,与日龄呈负相关,与窒息程度呈正相关性(均P<0.05).其中胎龄28~34周组尿蛋白阳性率明显高于34周~和36~42周组,有窒息患儿尿蛋白阳性率明显高于无窒息者.③尿比重无窒息组(1.007)和重度窒息组(1.011)有明显差异,窒息程度与尿比重呈明显正相关(P<0.05).④尿pH值与胎龄、窒息程度呈负相关(均P<0.05),其中出生1d组和>1d组差异有显著性.结论不同胎龄和日龄新生儿如注意输糖浓度和速度可控制尿糖出现;早产儿尿蛋白阳性率较高,随胎龄增加有所下降,应注意窒息的影响,结合其他肾功能指标,及时做出肾功能异常的判断,避免肾功能衰竭的发生;窒息新生儿尿比重增高,应注意液体量的适量供给,避免出现水肿;日龄越小的新生儿肾脏酸处理能力越差,窒息影响这一功能的成熟,对于有窒息史的早产儿应注意喂养情况及热量供给,避免酸碱紊乱发生.
简介:目的探讨小婴儿主动脉缩窄(CoA)和主动脉弓离断(IAA)术后发生左室流出道梗阻(LVOTO)的危险因素。方法纳入2012年3月28日至2017年12月15日在广东省妇幼保健院(我院)心脏中心年龄<6月接受CoA或IAA外科治疗并存活的、且术后随访时间≥12个月婴儿。采用SPSS20.0软件包行统计学分析。Logistic回归分析CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素。结果①共118例患儿纳入本文分析,男75例。手术年龄的中位数为19(4~150)d,术前平均体重(3.3±0.8)kg,术前平均动脉瓣环(AV)-Z值-0.5±1.2。CoA95例,其中73例合并室间隔缺损(VSD);IAA23例,A、B、C、其他类型分别为15、6、1、1例。二叶式主动脉瓣(BAV)23例,三叶式主动脉瓣(TAV)95例。②118例的中位随访时间18(12~81)个月,18例(15.3%)在术后出现主动脉瓣狭窄(AS),其中10例进展为LVOTO,至随访终点时中度AS8例,重度AS2例。LVOTO的部位:5例TAV患儿中,3例为主动脉瓣下,2例为主动脉瓣及瓣下;5例BAV患儿中,3例为主动脉瓣,2例为主动脉瓣及瓣下。7例主动脉瓣下狭窄的LVOTO的术后诊断时间为(22.2±14.4)个月,均为隔膜型主动脉瓣下狭窄,6例行主动脉瓣下隔膜(SubAM)切除术;3例单纯主动脉瓣狭窄的LVOTO患儿的术后诊断时间为(24.0±14.7)个月,均为BAV,在等待手术中。③多因素Logistic回归分析提示,BAV是CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素(OR=8.994,95%CI:1.144~70.698)。结论在CoA和IAA<6个月婴儿术后短期随访中即可出现LVOTO,BAV可能是CoA和IAA术后出现LVOTO的危险因素。
简介:目的探讨超声检查胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面的运用价值。方法回顾2002~2006年204例拟诊为阻塞性黄疸的婴儿的超声检查资料,并与手术造影、临床诊断相比较,统计胆囊显示率、胆囊大小及其在胆道闭锁和婴儿肝炎综合征之间的差异;回顾2002~2006年的超声图像,综合分析胆囊充盈情况、形态及肝门区结构,评估其诊断价值。结果204例中,182例经手术探查及造影确诊,其中胆道闭锁(BA)151例(83%),婴儿肝炎综合征(IHS)29例(16%),先天性胆道发育不良2例(1%)。超声探及胆囊的BA患儿97例(占BA患儿的64.24%),探及胆囊的IHS患儿24例(古IHS患儿的82.76%),BA患儿胆囊显示率明显低于IHS患儿(P〈0.05)。BA患儿胆囊长度均值为1.28cm,体积均值为0.27ml;IHS患儿胆囊长度均值为2.03cm,体积均值为0.61ml,两组差异有统计学意义(P〈0.05)。回顾性分析胆囊、肝门区结构,诊断灵敏度为99.34%,特异度为83.87%,符合率为96.7%。结论超声检查综合分析胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面有一定的运用价值。
简介:目的探讨电子胃镜检查在0~3月婴儿的安全性及临床应用。方法对177例0~3月有上消化道症状的婴儿应用日产奥林巴斯电子胃镜GIF260或GIF230进行检查,65例患儿操作中采用心电监护仪Ⅱ导联全程监视心率、心律、经皮脉搏血氧饱和度。上消化道异物者同时行异物取出术;上消化道出血者发现出血灶并有活动性出血予胃镜下喷洒止血药物止血;胃扭转同时行胃镜下整复;食管狭窄部分可行食管扩张术。结果全部患儿都顺利接受胃镜检查且耐受良好。68例上消化道出血患儿胃镜检查有阳性发现者42例。104例反复呕吐患儿胃镜检查有阳性发现者92例。5例上消化道异物全部经胃镜取出,22例上消化道出血予胃镜下喷洒止血药或电凝止血,3例胃扭转在胃镜下修复。结论婴儿电子胃镜检查安全、直观,是当今诊断婴儿消化道疾病重要的技术,值得推广应用。
简介:目的探讨低体重早产儿动脉导管未闭(PDA)的早期手术干预方法及疗效。方法2012年1月至2015年12月本院收治33例低体重早产儿PDA,均在NICU协助下进行手术治疗。根据治疗方案分为药物治疗失败后采用Prolene缝线结扎未闭动脉导管组(G1组)和直接采用Prolene缝线结扎未闭动脉导管组(G2组)两组,比较两组病史、临床资料、病死率及主要并发症情况。结果两组病史因素及临床资料比较,差异无统计学意义(P>005)。G2组无一例死亡,G1组病死率为133%,差异有统计学意义(χ2=628,P<005),G2组并发症的发生率为111%,G1组并发症的发生率为333%,差异有统计学意义(χ2=1192,P<005)。结论早期在NICU与外科协作下选用Prolene缝线结扎未闭动脉导管是PDA安全有效的治疗方式。
简介:目的探讨产前超声检测胎儿侧脑室增宽的临床意义.方法对孕20~41周的孕妇进行胎儿系统筛查,选择侧脑室>10mm的胎儿,每3~4周进行1次超声检查,观察侧脑室的动态变化及其他异常情况,进行染色体及病毒学检查,直至足月分娩,并随访至1岁.结果共检出133例侧脑室增宽的胎儿,其中轻度增宽的胎儿(10mm<侧脑室≤12mm)79例;77例自行消退,预后良好;2例因染色体异常引产.中度增宽的胎儿(12mm<侧脑室≤15mm)43例;25例自行消退,预后良好;4例宫内缺氧或发育迟缓,3例预后良好;12例因染色体异常或巨细胞病毒感染或合并其他畸形引产;2例侧脑室进行性增宽,最终因>15mm引产.重度增宽的胎儿(15mm<侧脑室)11例;9例合并其他畸形胎儿引产;2例孕至足月,其中1例出生后出现脑瘫,1例出生后智力和生长发育明显低于同龄儿.结论对侧脑室轻中度增宽的胎儿进行动态观察,并进一步进行染色体和病毒学检查,不合并其他畸形的胎儿妊娠结局良好,重度侧脑室增宽及合并其他畸形的胎儿,其妊娠结局不良.
简介:目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓(hepaticarterythrombosis,HAT)的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料,术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流,对疑有肝动脉血栓形成患者,行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓,发生率21.95%,经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植,2例死于肝动脉血栓,7例肝动脉再通,但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染,1例死于肠漏后感染性休克,1例死于毛细血管渗漏综合征,1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高,也是导致死亡的重要原因之一,对于可疑HAT者,尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。
简介:目的报道婴幼儿先天性室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压的手术修补结果及体会.方法1998年1月~2002年12月,对86例VSD伴肺高压的婴幼儿采用中深低温体外循环行手术治疗.术中术后加强心肌保护和呼吸道管理.结果治愈出院83例,死亡3例,死亡率为3.49%(3/86),均为肺高压临床4级病例.术后主要并发症为肺部感染、肺高压危象、低心排综合征.出院病人随访6月~5年,无死亡病例,心功能(NYHA)一级62例,二级18例,三级3例.结论婴幼儿VSD合并肺动脉高压者,应积极早期手术.围术期的心肌保护和呼吸道管理是手术成败的关键.
简介:目的探讨CT检查在1~6岁儿童阑尾炎诊断与治疗方面的意义。方法分别对0~3岁,3~6岁两组儿童正常阑尾测值并作为对照依据,对疑似阑尾炎患儿采用局限性螺旋CT扫描技术进行检查,与正常值相比较,并经手术验证,观察其敏感性、特异性、假阳性率和假阴性率。结果手术视野下72例0~3岁组正常阑尾腔外径为4.9m±0.8m,70例3~6岁组正常阑尾腔外径为5.1m±0.9mm,敏感性为96%,特异性为100%,假阳性率为0,假阴性率为4%。结论多层螺旋CT检查显著提高了症状不典型的急性阑尾炎的术前确诊率,并降低了阑尾炎的漏诊率,螺旋CT对早期诊断儿童阑尾炎有显著意义。